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談話室にたくさん書き込んでくださる別井様

たくさん情報ありがとうございます！

皆さんもぜひ、談話室を、のぞいてみてください。

ひとつひとつ考察していきましょう！

以下別井さんの書き込みです。

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人工呼吸器をつけた社会活動家平本歩さんの記事が紹介されていました。

「全身の筋力が低下する難病ミトコンドリア病を抱え、人工呼吸器を付けた通学の草分け的な存在となった社会活動家平本歩（ひらもと・あゆみ）さんが１６日午前７時３７分、敗血症のため大阪市の病院で死去した。３５歳。兵庫県出身。葬儀・告別式は１９日午後０時半から尼崎市若王寺３の１９の１７、尼崎典礼会館で。喪主は母美代子（みよこ）さん。
生後間もなく人工呼吸器を装着し、ベッド式の車いすで地元の小中高校に通った。病気や障害のある子どもが普通学校で分け隔てなく学ぶ「インクルーシブ教育」の先駆けとなった。」

出典：https://www.tokyo-np.co.jp/article/80631?rct=national

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呼吸器の子

という本をご存知の方もいらっしゃるかもしれません。

2歳までのいのちと言われるゴーシェ病という先天性難病で、人工呼吸器をつけて14歳まで成長した凌雅君をめぐる、親、関わる訪問看護師・ヘルパー、医師、特別支援学校教員たちの日々の営みを丁寧に記し、生きることの究極の意味を考える本として紹介されています。

我が息子ことを案じながらいかなる状況であれ、生きてることを肯定したいと思い、在宅療養中に、すぐ購入しました。

50ページ。

４、息が止まる。

青年医師が、呼吸の止まった子供を、午前3時から、数時間酸素バックを押しながら人工呼吸を行った、、、の項目で、はっとした。

その青年医師とは千葉こども病院代謝科村山医師でした。

人工呼吸器をつけながら、通学する草分け的存在、平本歩さんの人生は

簡単には言えない苦労の連続だったと思います。でも外に出る世界は家族も世界を広げることにはならないでしょうか？いのちは表現しています。

ミトコンドリア病患者の活躍は、ぜひアップしていきたいです。

悶々としているときに、具体的に体伸ばして、呼吸深くすると

すごくリラックスした経験はあると思います。

好きなことをしているとき・・・

自分のことを認めてもらえた時・・・

とても良い呼吸をしてます。きっと。

ミトコンドリアもたてなおっている状態になれると思います。

そこで踏ん張りすぎて

またミトコンドリアがヘタるのは

病だから体を休めなさいというサインだと思います。

我が息子も、独り言が多くてまとまらないときも

釣りをして、集中すると

疲れてぐったりしているけど、そのあとは日常の生活を淡々と折り返します。

入院時、全身麻痺から回復するときも

やっと動く左手で、鉛筆を滑らせてウツボやイカを描いていました。

手も足も口も動かなくても、瞳で表現していました。

症状は皆さん違いますが

患者のミトコンドリアは、生きることに、一生懸命です。

いっときは、家から出れなくて悶々としていた方も

外に出たら、文句言いながら、ポスティングの仕事をこなしている。

自分の境遇を、嘆いていた患者も

難病連の関係でミトコンドリア病啓発の講師をすることで

仲間や居場所を見つけ、自分のことをやり始める。

重心といわれる方も

瞳の動き、皮膚の色で表現しています。

意思の疎通は

一般社会の基盤で判断するのでなく

その人の位置に立ってみる

最近学生時代の芝居仲間が、ALS筋委縮症であることを知り、

芝居仲間がたくさん寄ってたかって

紅白歌合戦をZOOMでやっているのに立ち会いました。

ALSの彼を、ダシにみんなが集まっているとも思えるほほえましい光景でした。

ストレッチャーのような車いすで、蝶ネクタイをして

沢田研二を歌っている彼はかっこよかった！

病が中心になっているといってもいい。

いろんな生き方がある。

仲間がいる。

ミトコンドリア病の未来に光あれ！！

少しでも、ミトコンドリア病関係に光が差し込む会でありたいと

望んでいます。悩みは尽きません。

次男の話になります。

2015年退院後から

精神症状が特にひどいのですが、日常の生活はこなしてきました。

2020年は、コロナのこともありましたが、

緊急事態宣言は、ミトコンドリア病発症以来自宅まわりがそうでしたから

感染も、緊急対応も、対処療法も

何とかこなしてきたつもりです。しかし、メラスは予後が悪く、しかも成人前発症は特に気を付けて！といわれていますので、毎日が祈りの日々でした。

2020年春から睡眠障害が悪化、夏から早朝痙攣、年末から年始には死への恐怖独語連発、

私は91歳の母の介護もしていますので、2人に挟まれて、自分の睡眠も危ぶい状態になりました。

さすがに精神科入院かと思いました。

最後の手段！！

アルギニン点滴を頼みました。地域の先生と介護の連携も早く、血管が細く入りやすい注射針を用意してもらい、

自宅で入浴後、血管が広がっている状態でアルギニン点滴を入れてもらいました。

本人も苦しいので「アルギニンを入れてほしい」と頼んできました。

一発で効きました。その日は血流が良くなったようで、すやすやと寝入りました。

念のため、次の日も、同じように入れてもらいました。

更に落ち着きが増し、独言はなくなり、日常を行えるようになりました。

アルギニンについては

暫定ですが、数人のメラス患者に聞いたところ、劇的に回復した、改善した、まあまあといった方が半数、病院では使われたが、それが効いたかどうかはわからない、使っていないという方が半数です。もっと広く求めたらこの割合もかわるかもしれません。情報いただける方ぜひご一報ください。

しかしこのように在宅療養が可能になることが数回あった我が家では、やはりアルギニン静注点滴の適切な入れ方で、患者が楽になるのであれば、という思いで

厚労省へのLアルギニン静注点滴保険適応に向けて

足踏みそろえて進めていきたいと思っています。

改めまして・・・・・

アルギニン静注点滴要望書について
年初、久留米大学病院古賀医師よりアルギニン保険適応について協力要請がありました。
次男の病歴から、アルギニンの早期治療はみどりの会の代表としてやってきたことでしたので、できることはと思って動き出しました。

こちら側（みどりの会患者家族側）は厚労省に患者家族として要望書の提出をし、電話で何度かお話を聞き、
対応の手順を間違えないように進めようと思っているところです。
幸い、厚労省医薬品管理審査課内で、注視してくださる方に巡り合え、
メラス特有の症状についても話しましたところ、患者家族の心労に深く感じ入ってくれました。
今とても多忙な古賀先生のアルギニンの根拠情報、治験概要書などをまとめていただいております。

年令病状差はありますが、その不安定さに戸惑い不安に思う家族の実態を集めて、
さらに周知を深めてもらいたいと思っています。アルギニンは根本治療でありませんが、
病状の悪化時に静注点滴をしてもらうことにより落ち着き、自宅介護もスムーズになっていった経験もあります。
近くにいる親が患者の様子を一番把握確認できますので、いつもとは違う頭痛、痙攣、精神症状など確認した時は、
速やかに静注点滴を施せるような保険適応申請です。
患者の病状が入院するほどではなく、外来診療で点滴を受けることもできるようになること、
あるいは、訪問介護と主治医の連携により自宅での点滴ができるようになること。
早めに点滴してもらうことにより入院のストレスを免れます。
アルギニンは服用も可能になりいまさらと思われる方もいらっしゃると思いますが、
メラス特有のストレスはどこで感じるかもわかりません。
体や心のストレスにも対応するためには服用では収まらず、点滴を施したほうが良い場合があるはずです。
みどりの会としても、引き続き、患者家族間でのアルギニン点滴の効用についてまとめていく所存でおります。
皆様のご協力をお願いします。

ここのところ、昼間が秋と思えないほど暑かったり、

と思えば急に寒くなったりと、安定しない陽気と気温です。

12月に入ったら、寒くなって、インフルエンザ、風邪の心配も増えます。

ミトコンドリア病は、病状が不安定の方が多いのではないでしょうか。

ミトコンドリア病を難病として認定されたいきさつを

患者会を立ち上げてくださった方に、お聞きしたことがあります。

何度も、何度も、厚労省に足しげく通われ、後藤先生とも

話し合いを重ねたことを告げられ

静謐な面持ちでお電話を切りました。

ミトコンドリア病の実態を伝えるのに

奔走している姿に、頭が下がりました。

大変なご苦労のもとに、私たちミトコンドリア病患者の今があります。

特定疾患の受給をいただき、ミトコンドリア病のために敷かれた制度を利用することが可能になったわけです。

今秋、ミトコンドリア病で長期入院をなさっていて

180日を超える長期入院特定療養費についての負担について連絡がありました。

その方の入院費用は、月14万ほどになります。介護する親の年齢によっても

収入によっても、その額面は、きついものです。

皆さんの中で同じように悩みを抱えられている方がおられたら、内実をお聞きしたいと思いました。

ミトコンドリア病は、病の勢いが強いと、統制取れずに、

退院が伸びるケースも多いと思います。

我が息子の場合は、この問題が浮上してから、2014年7月から、2016年5月までの半年以上にわたる入院費用計算を調べてみましたが

最初は、急性期で、寛解しては、退院を繰り返し、

後半は精神症状の悪化で、痙攣をおこしながらの入院となったため

こちらも入退院繰り返しながら、リセットされ、特に、特定療養費は支払わずすんできました。というかこのような制度も知りませんでした。

長期にわたる入院は、患者のこころとからだの負担になります。

できれば退院させたいけど、、今の状態ではできないという方もいらっしゃるかもしれません。あるいは家族の選択で周りの方たちの助けを上手く利用しながら退院につなげることもできるかもしれません。

いろんなケースがあると踏まえながらの今回の問題提起です。

180日を超える長期入院の患者にに対して長期入院特定療養費が加算について

同一疾患による他医療機関の入院期間も含みます。

1）同一傷病による入院期間を通算する。（異なる傷病による入院期間は通算しない）

（2）同一傷病による入院であれば他医療機関の入院期間も通算する。（医療機関ごとではなく患者ごとに通算する）

（3）同一傷病による入院であっても、その傷病が一旦治癒し、又は治癒に近い状態になった後に入院した場合、前回までの入院期間はリセットされて今回の入院期間から通算する。

180日を超える長期入院特定療養費について

ミトコンドリア病の人工呼吸器使用の方など重度の方は対象外になります。

何か良いお知恵のある方は是非ご一報ください。

よろしくお願いします。