ブログ

２月２４日
暖かな一日

[ミトコンドリア病研究]　第3回 患者公開フォーラム
娘と出かけました。

早めに出かけたつもりでしたが
到着したら会場は満杯

村山先生の挨拶に始まり
１ミトコンドリア・ミトコンドリア病の話

２ミトコンドリア病・診断システム

３患者・家族の話

４ミトコンドリア病・臨床試験の進捗状況

５治験薬

５時間強の盛りだくさんのフォーラムでした。
目がくらくらしました。頭もぐるぐる回りました。
興味持ったこともよくわからないこともたくさんでした
でも先生たちは常に前向きで暖かく、
患者会の話はすごく明確に生活を浮き彫りにしてくれました。
ななみちゃんのこえが素敵でした。

ミトコンドリアのつかみどころのないところ

いのちとむきあう
患者
研究者・医師
家族
一体となって感じあう場所のように自分は感じました。

３年前に村山先生はミトコンドリア病をオールジャパン体制で！
と言われていました
欧米、アジアとの交流も進み
世界に進出してゆく模様

患者・家族の輪も広がっていました
先生たちの熱意があるからです
個人的にはメラス患者に有効なアルギニンを保険適応
の声を上げたいです。重篤にならないために、病を公に！

家に帰ると水槽を見つめる我が息子。
いろんなせかいがあってよかったね
２１歳の息子は、さかなみて
今日を生きます。

３回目ということは３年目です
自分の息子は発症して４年目を迎え
一回目に患者メラスの息子の話を
していただいてから３年たっているわけです。

介護や生活の話
今度
みどりの会で皆さんと懇親会したいです。
村山先生よろしくお願いします。
ぜひたくさんのミトコンドリア病を囲め方が集まってくださいますように！

本日の内容は限定公開でネット配信されるそうです。
http://mo-bank.com/index.html

「Keep　Smile」講座
講師：千葉こども病院村山圭先生

２０１８年６月２４日１３時より

住所
神奈川県秦野市堀西８５８－１

ミトコンドリア病は理解が難しい病です。
みどりの会は私たち患者家族が　励ましあいながら
豊かな生活を送るための懇親会でありたいと望んでいます。
この度、ミトコンドリア病診察・研究の向上のために日々研鑽を紡ぐ
先生をお呼びしての懇親会の運びとなりました。
今回は千葉こども病院の村山圭先生を囲んで
患者家族、その介護スタッフの皆さんとの
自由なお話合いの会ができたらと思います。
普段困っていること、生活の上で注意したいこと
それぞれの悩みの違いがある患者・家族が
先生と向き合ってお話ししながら、皆さんで
知恵を分かち合えたらいいなと思っています。
個人的な話で恐縮ですが、
息子の発症当初、面識もない一母親の
悲痛な声に電話で返答くださった
村山先生の声にどれだけ励まされ、今があるか
・・・・・・・・・・・・・・・・・・
先生の紹介です。
＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝

【村山圭先生略歴】
1997年　　秋田大学医学部卒業
1997年　　千葉大学医学部小児科入局
1999年　　千葉大小児科代謝グループに所属
2005年　　千葉県こども病院代謝科医長
2013年　　千葉県こども病院代謝科および千葉県がんセンター研究所・主任医長（兼任）
2014年　　千葉県こども病院代謝科・部長　現在に至る

　ミトコンドリア病の病型は数え切れません。既に判明している病気の原因となる遺伝子も280種類を越えています。すなわち、一人一人の患者さんが極めて稀少であることになります。これはもう日本国内では解決することは難しく、しっかりと国際連携して病態解明や治療開発を行うことが必要です。
　先日ドイツ・ケルンで開かれた欧州ミトコンドリア学会（Euromit2017）において，レジストリの国際化を進めていく話し合いを行いました。各国の医療環境や人種構成などは異なりますが、その中で患者さんの症状や酵素欠損、遺伝子異常など共有できる部分はしっかりと共有して治療や病態の解明につなげていこうというものです。その共通部分を築く方法について話し合いの多くの部分を費やしましたが、今のところHPO（Human Phenotype Ontology：ヒト疾患に関する症状について体系的に整備された概念体系）という世界共通言語システムを使って行こうとしています。現在、MO Bankの登録シートの英語版を早急に作成して、こうした動きに日本も対応しているところです。

JaSMIn通信特別記事No.8
ミトコンドリア病の診療・研究基盤構築～小児レジストリシステム（MO Bank）の発展～
村山圭
https://www.jasmin-mcbank.com/article/78/
より抜粋
＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝

途中、歌や演奏の癒しの時間も作りたいと思っています。

１１時３０分からつぶカフェも行っていますので
ランチ必要な方は、ご利用ください。
料理は地元のとれたて旬の野菜を中心に手作りさせていただきます。
詳細はブログにて。
尚、小さなお子様や食べ物に制限などある方もおられると思いますが
持ち込みも問題ありませんのでその旨お伝えください。
カフェ代金はみどりの会の運営費に回させていただきます。

遠方で宿泊が必要な方は旅館の用意などない普通の家庭ですが、
お部屋はございますのでご相談ください。

今年は
ミトコンドリア病を取り巻く輪が広がっています。

ついに今週末になりましたフォーラム
プログラムも付記しました。
いろんな角度からの発表があり、
楽しみにしております。

＜第3回　AMED村山班主催 ミトコンドリア病研究・患者公開フォーラム＞
日時：平成30年2月24日（土曜日）12時55分〜17時30頃を予定
場所：　大日本住友製薬株式会社　東京本社

第３回ミトコンドリア病研究・患者公開フォーラム
プログラム

３月２５日に大阪では
ミトコンドリア病患者・家族の会主催の勉強会
http://mcm.sakura.ne.jp/wpnew/イベント情報/

まだ先の話になりますが、
みどりの会でも
６月２４日今週末のフォーラム主催の村山先生をお招きして
懇親会を開催したいと思っています。
ミトコンドリア病の理解はとても難しいです。
見守る家族の気持ちが上がることが
本人のためにも大切だと考えます。
生活のQOL（quality　of　life）を高めるための
過ごし方や介護について先生を囲んでの懇親会
にしたいです。

こんばんは

急にあったかくなったり
寒くなったり、
体調管理が難しいですね。
でももう体は春の芽生えがあります。

本日も息子と釣り仲間のおじいちゃんと
小田原漁港に出かけました。
午前中、信頼できる介護士に
手厚い体のチェックしていただき、釣り日和のスタンプ押してもらいました。
釣りに来ると、息子は一段と輝きます。
一心不乱につっています。
普段のミトコンドリア病の心配はどこかに飛びます
（母は隣で、いつ海に飛び込んでもいいような
面持ちで、スクラブ組んでます、、風強いですから）
息子龍は、魚眼があるのか、いち早く魚の気持ちを射止めます。
やはり岩礁にいたでっぷりしたハゼをつり
次に大きなキタマクラをつりました。
でもそのあとは、疲れて車でぐったりしています。
これでいいと思えるようになったのは最近です。
このことで急性期のように倒れないことがだんだんわかってきましたから。
この兼ね合いが生活で難しいともわかっています。
釣りの話ばかりですみません。
しかし生活のQOLを上げるためには
好きなことをやるということは大切だと思います。
村山先生は外来診療のたびに
keep　smile
とおっしゃいます。
古賀先生は臨床心理士の先生の取り組みを
医療に入れてくださっているとほかの患者さんから伺いました。
病気を持ちながら、病気と向き合うだけでなく
ホッとできる場所であり、同時に
エネルギーを持ち上げられる場所が必要だと思います。
結果はわかりません。
今を感じるだけですから。
でも受け止められる、いのちは、ここにしかありませんから
いまを見て、いまを感じていきたいです。

先日は友人のおかげで
アイリッシュバイオリンライブ
家でやれました。
龍は相変わらず、背を向けて
水槽の魚たちを見ていましたが
さかなの耳はとても良いですね
バイオリンの音色に反応していろいろに泳ぎ踊るのです。
それを見ていた龍は、手をたたき、自分も歌い踊りだしたので
ライブの部屋がすっかり打ち解けて
参加者のおじいちゃんから赤ちゃんまでみんなで踊り始めました。
共鳴って大事ですね。

患者公開フォーラム３回目２４日ですね。
ここまで続けていただけるなんて本当に感謝です。
ありがとうございます！

1月２０日　
大寒
一年で最も寒い時期。
乾燥が進むのでうるおいケアが大切ですね。
秦野ではインフルエンザで学校閉鎖にないっている
中学校も多いという話を聞きます。
我が家もうがい手洗い励行しています。
龍はちょっと手ぬるいですが、、、。

極寒といわずも
寒さが募る中でも
もえ木　生活支援施設
には毎日通い、
ウォーキング、作業、時々習字や音楽鑑賞などリクレーションもあり
楽しく過ごしているようです。
その反動か
家ではおしゃべりが少なくなり、
あまり動かないので
家族でヨガをやったりして過ごしたりします。
全体的にやれたポーズができなくなったりしていますが、
気持ちが乗らないのかな程度で
あまり気にせずにみんなで体を動かし、
乗ってきたらすかさず丁寧に体を伸ばして深呼吸♪
今日は、まあまあ暖かかったので午前中から釣りに出かけました。
小田原漁港の水揚げ場でのんびり糸を垂れます。
３時間くらいやれました！
釣りの支度は友人がすべてやってくれます。
釣り仲間も一匹もつれませんでしたが
龍には、ハゼ２匹、なんと、ウニとヤドカリをつっていました。
さすがマニアック釣り師！
釣り部だった、と本人は豪語。
家に帰ってウニをさばき？ちょこっとだけあった身を
ミトコンドリア病を治す
と言って食べていました。

こんな平穏な毎日がいつまでも続いてほしいなと願うばかりです。

皆さんも風邪に気を付けて
体温めてお過ごしください。

第３回ミトコンドリア病研究
患者公開フォーラムのチラシ
村山先生より
送付いただきました。

ミトコンドリアを取り巻く２０１８年として
治療・創薬、遺伝子診断　など
貴重な研究内容が伺えるとおもいます。

参加費は無料ですが，
2月18日までに
事前申し込みが必要です。
mitoforum201６gmail.com
連絡入れてください。

今回は
ネット配信はありませんが
フォーラムのライブ配信ですが、今回は画像が悪くなることが予想されるので
「終了後のyoutube限定公開」の予定ということです。

詳細はチラシ参照。

謹賀新年
戌年

今年は
体や心のこと
もっともっと深め合う
ミトコンドリアみどりの会
親睦会を行いたいと思っています。
今年は患者家族と
ミトコンドリア病専門医師
介護スタッフ関係者との
懇談
上映会やイベントも予定しております。

後日お知らせします。

・・・・・・・・・・・・・・・・・・

我が家では
ひまわりつぶカフェ
毎週オープンしています。
みどりの会に参加できない方も
何時でもミトコンドリア病のお話ができるように
しております。
息子の介護をしながら娘と開いているカフェですので
毎日は行えないのですが，
毎週月曜日と金曜日は11時30分から3時まではオープンしています。

必要であればお泊りも可能ですので
遠慮なくお話ください。

春に向けてエネルギーを蓄え
体を内側から温めて
免疫力を高めていいきましょう

消化酵素で胃もたれ解消
大根
肌荒れと貧血の強い見方
ほうれん草
体温める
柚子
など盛り込んだヘルシーランチ

脳の流れをよくするターメリック
ふんだんに入れたデトックスカレー
各1000円

ひまわりつぶカフェスケジュール

８日、月曜日　　　　　　　１２日金曜日
１５日、月曜日　　　　　　１９日　金曜日
２２日月曜日呼吸法ヨガ、　２６日金曜日
２９日月曜日呼吸法ヨガ

我が家には３台分駐車スペースはございます。
・掘り植木センターおよび近所の岩田家含めて５台駐車スペースあります。
・さらに、 ヨガ道場から徒歩5分（約500メートル)桂林寺駐車場
大木の南側にも駐車スペースがあります。
場所は、桂林寺(秦野市堀西１０２５)です。(地図参照)
駐車スペース必要な方は事前にお知らせください。

予約問合せ yufugahokirara@jcom.zaq.ne.jp
０９０-７１９６-２７５１（きらら)

みなさんこんばんは
2017年12月31日。

6月みどりの会を
立ち上げて、半年がすぎました。

娘と年越しそばの用意をしながら
去年はどんなだったかなって話をしていました。
娘が、今よりもっと気持ちが暗かったよ。
私も同感です。
それはメラスの息子の体調がよくなったとか
そういうことだけではなく、
いろんな人との語らいが家族の気持ちを
やわらげてくれたんだと思うからです。

私たち家族の語らい・様子は
介護している息子の容態に依るといっても過言ではありません。
そんな自分に気づいて力を抜こうとしますが
容態の急変にいつもおびえています。
いつまでこの平穏な状態を保つことができるのか
心の底で微笑めない自分がいます。
発作や急変の苦しみを味わっているからです。
そして入院するのを恐れています。
病院関係者の方々の手厚い看護はもちろん認めています。
入院での本人と家族のストレスを考えると
なるべく家で過ごす時間を延ばしてあげたいと望むのが本音です。
今から思うと
むなしい入院生活もありました。
その数ヶ月を何で家で過ごして上げられなかったのかと
娘とよく思い出します。
そのストレスが病状を悪化させてのかもしれないと思うこともあります。
後悔しても仕方ありません。

でもこんなくらい家族が
去年より今年のほうが明るいねっていえるってすごいなーって思います。
みどりの会で様々な家族の方の本音をお聞きし、
自分たちだけではないという気持ち、、、
ともすればどん底に突き落とされた気持ちで
身震いするだけの時間
それが一人ぼっちではないという
ぬくもりの空間に移行できるということ。
いろいろ吐き出せる場はとても大切だと思います。
本人と家族は気持ちの相乗作用を持ち合わせていますから。
息子は、筋力の衰えは否めませんが
新しい自分を受け入れて
支援センターでちょこっと働くこと
そして新しい障害を持つお友達と触れ合うこと
とても楽しみに生きています。

ミトコンドリア病は
一筋縄でいかない病です。
効く薬や
効く療法は
千差万別ではないでしょうか。
しかしこんな治療が息子には効いたよ
というお話はさせていただきたいし広めたいです。
もしかしたら
その薬や療法が
その患者さんには
有効かもしれない。
選択肢をたくさん持って
そして
患者を見守る家族の方やお医者様が
連携プレイできたらいいのではないかと思います。

いろいろご指導ください。
いろいろご希望をお聞かせください。
来年も　ミトコンドリアみどりの会
いろいろ趣向を凝らして
親睦会をこつこつ重ねたいと思っています。
どうぞよろしくおねがいします。

インフルエンザも流行ってきたようです。

皆さんよいお年を

みどりの会

待ちに待った
第三回ミトコンドリア病研究・患者フォーラムが開催されます。
私は2回とも参加しておりますが、
いろんな角度からのお話が聞けて
とても有効な会であると思います。

詳細はまだこれからの情報になりますが
5-ALA、ピルビン酸ナトリウム、PIポリアミドなどの治験・創薬研究や
抗けいれん薬の使い方などのコンテンツを予定されています。

以下千葉こども病院村山圭先生からの情報です。

＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞
2月24日に、大日本住友製薬株式会社　東京本社にて、
第3回ミトコンドリア病研究・患者公開フォーラムを開催致します。

＜第3回　AMED村山班主催 ミトコンドリア病研究・患者公開フォーラム＞
日時：平成30年2月24日（土曜日）12時55分〜17時30頃を予定
場所：　大日本住友製薬株式会社　東京本社
http://www.ds-pharma.co.jp/profile/office/#a02
（詳細が決まりましたらご連絡致します）
MO-Bankのホームページ上でも公開しております（随時更新致します）
http://mo-bank.com/
＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞＞

ミトコンドリア病は
発症年齢も症状も経過も違うことので
全体を把握すのるが
医師も患者家族も難しいですよね。

私は息子が発症し、入院先の病院では
のんきなことを言われていたにもかかわらず、
どんどん病状が悪化していくことで
苦手なインターネットでも調べたり
家族会の連絡先でつかんだお宅に電話したこともありました。
今から思えばその図々しさは目を覆いたくなるのですが。
難病といわれる所以ですね。

ドクター相談室では
心ある先生の声が本当にうれしかった。
それから同じように悩む人たちの声は
怖かったけど、すごく響いた。
そして何より、家族会の元メンバーが
率直に言ってくれたことが今でも忘れられません。

当時は聞きたくない意見でしたが
今の自分の状況下では
その方の見解は間違いではなかったと思います。
何年も前になくなられたお子さんの記憶を辿って
いろんなことを教えてくださいました。
見守る家族の知恵はすごい。

この病気を把握するには年月が必要ですが，
傾向と対策があるのではないかと思います。

昨日のみどりの会では
参加者は
21歳わが息子と家族と釣り仲間
22歳男性と母親
小学校3年生と母親
(メール交信でしたが
4歳女児と母親)
8月にお会いした仲間でしたから
会の進行もスムーズでした。

把握できないからこそ
交流が必要であるとも思います。
皆さんメールでも何でも交流しましょう。
そしてお医者様・研究者・協力者とつながっていきましょう。

余談かもしれませんが納得した話
昨日のみどりの会で言い忘れたこといっぱいあるのですが，
大沢さんが江戸時代の甘酒のお話をしていました。
疫病が流行るのを回避するために幕府は
夏から甘酒を推奨していたということです。
日本古来からある
こうじ菌コレはミトコンドリア力をあげてくれます。
つぶカフェも塩こうじの料理、カレーにも入れています。
これからクリスマスやお正月で
塩分糖分多いもので回りますね。
デトックスに糀取り入れてください。
味噌汁いいです。
味噌作り、、、つぶカフェ冬仕込します。

それから
港区ひまわりメンバーにゃんこさんの
True　Coler
歌声とても響きました。
ちょうど
その前から21歳の息子と22歳の男性の話で盛り上がっていましたから。
中途障害を受け入れることは
こ本人も家族もたいへんです。
見える障害、見えない障害。
人間の心の壁。
奥が深いです。
22歳の男性は
予後がとてもよくて
自分の病気を隠して仕事につくかどうか悩んでいたそうです。
普通というレッテルは厳しく
心のストレスで悩みます。
結局　勇気を持って自分の病気を公表して
周りに分かってもらうことを選択しました。
心が軽くなり、明るくなりましたと話されました。
分かりにくく、どうなるかも分からない闇といっていい状況の中で
何とか光を見出すために
自分をさらけ出すという選択のお話の後のシンディーローパーの歌。
True　Coler
・・・・・・・
♪
こわがらないで
本当の自分を見せて
本当のあなたの色は
虹みたいにきれい
・・・・・・・・
♪

—
みどりの会