ここのところ、昼間が秋と思えないほど暑かったり、

と思えば急に寒くなったりと、安定しない陽気と気温です。

12月に入ったら、寒くなって、インフルエンザ、風邪の心配も増えます。

ミトコンドリア病は、病状が不安定の方が多いのではないでしょうか。

 

 

ミトコンドリア病を難病として認定されたいきさつを

患者会を立ち上げてくださった方に、お聞きしたことがあります。

 

何度も、何度も、厚労省に足しげく通われ、後藤先生とも

話し合いを重ねたことを告げられ

静謐な面持ちでお電話を切りました。

ミトコンドリア病の実態を伝えるのに

奔走している姿に、頭が下がりました。

大変なご苦労のもとに、私たちミトコンドリア病患者の今があります。

特定疾患の受給をいただき、ミトコンドリア病のために敷かれた制度を利用することが可能になったわけです。

 

 

今秋、ミトコンドリア病で長期入院をなさっていて

180日を超える長期入院特定療養費についての負担について連絡がありました。

その方の入院費用は、月14万ほどになります。介護する親の年齢によっても

収入によっても、その額面は、きついものです。

 

皆さんの中で同じように悩みを抱えられている方がおられたら、内実をお聞きしたいと思いました。

ミトコンドリア病は、病の勢いが強いと、統制取れずに、

退院が伸びるケースも多いと思います。

我が息子の場合は、この問題が浮上してから、2014年7月から、2016年5月までの半年以上にわたる入院費用計算を調べてみましたが

最初は、急性期で、寛解しては、退院を繰り返し、

後半は精神症状の悪化で、痙攣をおこしながらの入院となったため

こちらも入退院繰り返しながら、リセットされ、特に、特定療養費は支払わずすんできました。というかこのような制度も知りませんでした。

長期にわたる入院は、患者のこころとからだの負担になります。

できれば退院させたいけど、、今の状態ではできないという方もいらっしゃるかもしれません。あるいは家族の選択で周りの方たちの助けを上手く利用しながら退院につなげることもできるかもしれません。

いろんなケースがあると踏まえながらの今回の問題提起です。

 

 

180日を超える長期入院の患者にに対して長期入院特定療養費が加算について

 

同一疾患による他医療機関の入院期間も含みます。

1）同一傷病による入院期間を通算する。（異なる傷病による入院期間は通算しない）

（2）同一傷病による入院であれば他医療機関の入院期間も通算する。（医療機関ごとではなく患者ごとに通算する）

（3）同一傷病による入院であっても、その傷病が一旦治癒し、又は治癒に近い状態になった後に入院した場合、前回までの入院期間はリセットされて今回の入院期間から通算する。

 

180日を超える長期入院特定療養費について

ミトコンドリア病の人工呼吸器使用の方など重度の方は対象外になります。

 

何か良いお知恵のある方は是非ご一報ください。

よろしくお願いします。

 

 

ミトコンドリアは体中にあるもので、引き起こされる症状も、年齢もすべてを担っている病です。生活しているものにとっては、一人一人性格が違うように、あらわれかたが違うと思います。

体と心の在り方でも、微妙に違うのではないでしょうか。

思春期のメラスについては、次男を通して痛いほど毎日、一刻一刻の変動を感じています。

慣れてきましたので、自分の感情は、後回しにすることは、毎日の学びとしています。

幼少期であれ、壮年期であれ、老齢期であれ、年齢を越えて、人として、一つ一つの悩みに対応するのは至難の業であろうと思います。

皆さんは、どのように生活を共になさっておられるのでしょう。

 

17歳発症、現在24才の次男についての精神症状の考察

彼の志向は、独特でしたが、自分にも似ているところがあるので

自分も共に楽しみたいと思い生活しています。

今日も魚釣りに出かけました。1時間の間に自分は仕掛けを作り、

彼は6匹の小魚釣りました。何匹か、捌き、ご馳走様。

生活のリズム

朝は6時前には起き、夜は8時半には寝ます。朝、晩の食事はユックリでも家族とともに味わいます。薬は朝は吐き出してしまうことが多いです。

平日は、通所に週5日出かけます。少人数のアットホームなところで目がとても行き届いています。

散歩は、他の通所の方には追い付かず、ゆっくりですが、1時間から2時間かけて四季折々の風景を楽しみます。筋力を程よくつけることは、神経の流れをよくしてくれます。

その後、日によって違いますが、畑仕事や、イベントのヨガや踊り習字を楽しみ、ボールペンやビーズアクセサリーつくりで収入を得ます。少人数制ですので、対応は細かく、本人も自分が大切にされていることを自覚しています。昼食も手作りで栄養面も考えてくれています。

とても大切な毎日のこころとからだのケアの蓄積があると思っています。

しかし残念なことに、内臓は、弱ってきています。胃も心臓も、負担が大きいと感じています。

精神症状は、本人が一番きついと思います。

うつ病と診断されています。

何かの拍子に、突然怒り出したように独り言を言います。

通所では独り言は少いようですが、家では頻繁に

〇〇来ない。〇〇知らないと。

あえない寂しさをぶつけ、

「ミトコンドリア病難しい」と落ち込んでは、口にしています。

エネルギーが落ちるときは

食事中に一時間ほど緘黙になります。

前に進まない状況が、何とも言えない空白。

彼の境遇を考えたら当然だと思います。

それまで普通に過ごしていた思春期から自由を奪われたのですから。

そして脳の高次機能もあるので。

退院当時は、介護の自分も、家族も一緒に落ち込んでいましたが

いっとき、いっときかわる本人の状態を

自分の生活と一緒にならべることを、それぞれが、

自然体でありたいと望み、毎日過ごせるようになりました。

倒れない限りは、たぶん家でこんな風にやれるのではないかと思っても来ました。

ここぞというときには、地域の病院で出してもらえるアルギニンを介護の方が点滴で入れてくれます。

状態に慣れ、頼れるものがあるということはありがたいことです。

決して、無視することでなく、別の尊厳を感じ始めています。

アルギニン点滴保険適応については、引き続き実行してゆきたいと思います。

 

アルギニンが苦い・・・・

以前からそうでしたが、朝、食後、吐き出しが

頻繁です、吐き出したものの内容はつばの混じった薬です。

調子が悪くなると、吐き出しも多くなります。そんな時は

食事をしてから薬までの間隔をあけています。

30分以上たってから薬を飲ませると

げっぷのみになっています。

 

アルギニンは、非常に飲みにくいようです。今日もアルギニンが苦いといっていました。

皆さんはどうですか？

田中雅嗣先生の提案でビタミンCを入れてから中和されていると思うのですが

アルギニンの量が多いので（一回10グラム）たぶんビタミン量が間に合わないのだと思います。

クエン酸入りの飲み物も入れたり、野菜ジュースと混ぜたりしていますが

本人が飲みやすいのは、炭酸のジュースだったりします。

オンライン懇親会でアルギニンが錠剤にならないかという質問もありましたが、何度も謝られて、まずは保険適応にならないと、、、というごもっともな古賀先生の回答。

アルギニンの副作用で肝臓への負担とか、胸やけ胃もたれがありますが

毎回飲んだ直後に、お腹を押さえて「詰まっちゃった。。」という本人が、それでも薬があって生かされているという痛いほどの経験から、たくさんの薬を、三度三度、しっかり飲み続ける本人に、家族は、頭が上がりません。

 

何か良い方法があったら教えてください。

 

 

古賀先生の診断バイオマーカーGDF１５が

AMEDのHPへの成果情報が掲載されました。

 

一つの発見がいろんな段階を経て、いろんな知恵を積み上げて

いのちを支える大きな力になってゆく、、

私たちも、これらの知恵の恩恵を受けて

いのちのために可能な限りのサポートをつなげてゆける。

https://www.amed.go.jp/news/seika/kenkyu/20201028.html

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村山先生のお話では，コロナ禍でのネット会議でのやりとりをお聞きできました。

私たちにとって、この不安定な病気の創薬については耳を大にしている話題です。

コロナ禍でこその特典？Webミーテングでの会議で

ＭＡー５（東北大）

アミノレブリン酸

IPS細胞研究もすすめられているとのことです。

バチキノンEPI７４３ミトコンドリア病によるてんかんの薬

は、米国で臨床試験がはじめられているということです。

日本への波及もおいおいであろうということでした。

コロナ禍においても

病態解明から創薬に結びつけようとする動きは

活発に行われているというお話でした。

 

更に創薬において海外の壁を越えながら、進んでいくことを望みます。