ミトコンドリア病患者･家族親睦会
古賀先生からご連絡いただきましたこと
お伝えします。
久留米大学医学部小児科
古賀靖敏先生が
１０月２日午後２時から
プレスリリースの会見が無事終了しました。
朝日、読売、西日本、NHKなど取材を受け
明日３日昼のNHKニュースに一部放映されるようです。
また久留米大学のホームページにも
記者会見の様子は載るようです。
アルギニン治療の認知が広まり、認められれば
ミトコンドリア病にとっては初の快挙です。
一般の周知・理解にも大きな貢献です。
この日を私たち患者家族は待ち望んでいました。
アルギニンの承認申請のために
患者家族一同動向を見守りながら
必要なことは全力で力になりたいと思っております。
古賀先生からの小児科研究成果 小児科研究成果HP用原稿
２０１４年７月、１７歳。
２０１８年９月２９日で
２２歳になりました。
当時は
２０歳を超えるために
幾筋の川をこえるのだろうかと
暗澹たる気持ちで毎日を過ごしていました。
一連の治療は半年かかり、
その後は様々な精神症状で
本人ともども家族も悩みました。
群発する発作も悩ましかったけど
この精神症状がとても厄介なものでした。
中途障害の苦しいところだと思います。
主治医のいる小平のケースワーカーさんも
龍の症状と地域医療に頭を悩ましました。
ミトコンドリア病というと
外来診療も介護も背を向けられました。
自分にも責任あること後で言われましたが
患者家族が大きな声をあげることは
どうやら世間の反感を買うようでした。
しかし、諦めず、いろんな方法で情報収取、
保健所や市役所に出向き、
どんな小さな情報でも
飛んでいきました。そうこうするうちに
理解ある相談員さんに出会い、
龍の生活形態や性格を把握してくれて
生活のための介護や通所をコーディネートしてくれました。
まだまだ難しいところはありますが、
龍の気持ちは次第に今の自分を受け入れることができるようになり、
クスリも、治療も前向きに受けられるような今です。
症状・状態は様々
方法も様々だと思いますが
声をあげて
本人のニーズに合わせて生活を見直したり
家族も孤立しないことが大事ではないかと思います。
古賀先生がアルギニンが承認申請のための一歩を踏み出しました。
プレスリリースは、2018年10月2日午後２時から行います。
アルギニン治療の認知が広まり、認められれば
ミトコンドリア病にとっては初の快挙です。
一般の周知・理解にも大きな貢献です。
しかしこの日を私たち患者家族は待ち望んでいました。
みどりの会は個人でやっているもので
非力ではありますが
皆さんと一緒に温かく見守りたいと思っています。
よろしくお願いします。
今年の夏の猛暑は秋バテにもつながるということ。
消化器の異常、各種アレルギー、間接節々の炎症
いろいろ言われています。
皆様お元気ですか？
最近の龍は釣りより
水族館管理・飼育に余念なく
チョウチョウウオ
ヤスジチョウの初めての飼育
成功か？？？
毎日、エサやり丁寧に
口が開いて、餌をとるか
その集中力に自分も背筋伸ばしてます。
みくるべりん（三廻部介護）の
リハビリも 釣りを想定した
手首運動など力を入れてくれていますが、
この数週間釣りにいっていません。
そしてちょっとおしゃべりが暴走しがち
なところが気になっています。
インコが何か周りが騒々しくなると
勝手におしゃべりするように
私たちの私語が多くなると
まるで仲間に入っているように
龍が趣味、生活まわりの話をします。
私は同時に
別空間の話をあちこちから聞き取り、返すことをするので
結構回線が無茶苦茶になります。
でも最後はかみ合わない回線でも
笑いあって元気もらいます。
そんな日常になれると
苦ではなくなります。
まあまあに暮らす
=元気に暮らす
これが私たちの一番の幸せです。
アルギニン治療が
前に進んでいます。
２８日今週金曜日午後に
古賀先生がアルギニン治療プレカンファランス
古賀先生開発のアルギニン治療。もっともっと有効に使われるために
私たちはともに動いていくべき時が来ると思っています。
今の情報です。アルギニン治療新聞発表 アルギニン治療web掲載論文
ぜひ皆さんでかみしめていきたいと思っています。
ミトコンドリア病治療薬
その一つとして前に進むことは
ミトコンドリア病の一般への周知と理解
そしてこれからの創薬につながる
大切な時であると思います。
大事に見守っていきたいと
みどりの会患者家族一同
思っております。
９月２０日
千葉こども病院 村山圭先生外来
ホッとできる外来なんてめったにないと思いますが、
先生の太っ腹なのでしょう！（失礼）
先生の顔を見ると、なんだかこれでOK！って
気分になってしまう、村山マジックがあります。
さて本題
古賀先生のピルビン酸ナトリウム試薬として受け取ることも第一の任務。
ピルビン酸ナトリウムについて
ピルビン酸は。NADHの除去
エネルギーを作るために内側から働きかけてくれるクスリ。
村山先生のお話の中には私が理解できない化学式がいっぱい出ましたが、
ミトコンドリア内で少しでもミトコンドリアを元気にしていけると。
龍を見ていての親の見解。
科学的といわれると自信ありませんから
適当にお付き合いください。
群発発作の連続でダメージを食らっていた時
暫くは何をしても落ち着かず
精神状態も安定せず
連続脳梗塞様発作も痙攣も収まり
脳のダメージ減っていったとき
数か月要しましたが
ピルビン酸が効いてきたように思います。
そのきっかけは
身体と気持ちの安定が
痙攣の軽減にもつながったように思います。
※脳梗塞様発作大きなダメージですが
痙攣は脳のダメージに響いてきます。
家族の負担は大きいと思いますが
いのちに関わること
そして落ち着くことが必ずあるという
信念をもって臨みたいです。
なるべく穏便に生活するスタンス
話変わります。
９月１７日
東京都港区赤坂区民センターにて
ドキュメンタリー映画「普通に生きる」
上映会、主宰しました。
ミトコンドリア病囲む方々数名が参加してくれました。
私はお会いできませんでしたが受付の娘に声をかけてくださった方もいらっしゃっ
て、本当にありがとうございます。
スタッフ入れて３００人以上の会場で
重度身体障がいの車いす、ストレッチャーの会場内に誘導、
ゴスペルの歌の響きや、クラウン（ピエロさん）の盛り上げもある中
ミトコンドリア病の理解をお話しました。
そしてメラスに有効なアルギニン治療の保険適応
熱望をお伝えしました。
ミトコンドリア病を囲む先生たちへのエールも
微力ながら、映像、アートの世界からの訴えとして
お伝えしましたこと、ご報告いたします。
久留米大学医学部小児科古賀靖敏先生から、
朗報をいただきました。
「アルギニン使用症例の9年間のフォローアップデータ
が、やっと英文誌に採択されました。添付します。添付ファイル
この論文では、アルギニン使用する事で
MELAS患者の寿命が延び、かつ、
寝たきりが無くなることが示されました。
したがって、今からEAファーマと一緒に、
日本での承認申請を行います。」
龍が倒れた４年前、、、２０１４年
何度も倒れた脳梗塞様発作に
アルギニンが点滴されたのは
初めての発作から
５か月経てのことでした。
保険適応でないアルギンを使用することは
人体実験
あなたは日本国民ですよ
と入院先からはねのけられ、
ドクター相談室から知ったMELASのア
ルギニン療法の開発者古賀先生にも長崎の
姉が会いに行ってお話を伺い
つなげていただいた千葉の村山先生からも
アルギニンを点滴を話してくださり、
セカンドオピニオン小平、北里
と四方向からアルギニン点滴を要求。
自費でアルギニン点滴を受けました。
アルギニンについては
賛否両論あるようですが
メラス患者にとっては
必須の治療につながると思います。
先日小平の難病センターにて
アルギニントラフ値を図り
結果１８８と高い上に
予後もよいので
現在の量を 減らして
２０→１５グラムで３か月様子を
見ることになりました。
艱難辛苦乗り越え、
アルギニンのおかげで
われら親子の今があると思っています。
４年前とは違いアルギニンも
医療体制、地域格差も均されて来たように思います。
しかし胸を張って
アルギニン！
といえる道はもうすぐということです。
これから同じように悩まれる患者様にも
スムーズな治療が大切ですね。
９月に入りました。
ミトコンドリアは
この夏かなり打撃を受けていると思いますが
いかがお過ごしでしょうか？
龍は
一時の食べにくさ
なくなり
今はほとんど完食。
しかし
ミトコンドリア病の龍の場合
今は
ほとんどが精神状態に
ミトコンドリアが左右されているように
感じて仕方がありません。
新たな発作ということは
ここ３年近く起きていませんが
鬱や躁を繰り返しているような節を感じます。
体調の波ですから
大げさにいったらいけないかもしれません。
この夏の暑さにも
関わらず
龍はマイペースで
今を
普通に生きています。
もしこれができなくなっても
このブログは書き続けますが
この「毎日を生きる」という
意識が大切ではないかと
私も教えられます。
受け入れることはとても難しい
脳の高次
中途障がい
年令をいった発症は
症状がそれぞれ違っても
その難しさはまわりが
一入感じます。
ということは
本人は相当感じていますね。
そのプレッシャー
少しでも解消してあげる空間を作りたいです。
そしてみどりの会も
そんな風にあり続けたいです。
先日、しんかい６５００のイベントしました。
会場は、まだ見ぬ赤ちゃんから８９歳まで
３０人くらい
大盛況のうちに終わりました。
くじら号のイベントは
障がいや難病の方を前にも行う
パフォーマンスで
研究者であるけど
その実態は家庭を持つ人
とてもあったかい目線で触れ合ってくれます。
パフォーマンスは２時間位。
龍は相変わらず独り言が多いのですが
まわりの人たちも
そのことをけ入れてくれるようなあったかい状況でしたので
盛況のうちに幕を閉じました。
いのちを感じる場所
は
いろいろにあってよいと思います。
来年は
本当にミトコンドリア病患者会として
深海のお話をみんなで楽しめたら素敵だなって思いました。
台風が多いし、気圧変化激しいですね！
ぜひ背骨いい子いい子
なぜてあげてください。
今日は少し過ごしやすくなりましたが
今年の暑さは普通にもミトコンドリアへたります。
ミトコンドリア病の方は如何ばかりでしょうか
みどりの会のみなさんからも
食欲が落ちて
体重が減ってきたり、
疲れでへたる様子
プチ入院の
お聞きします。
皆さんはいかがですか？
こんな折ですが
北京こども病院での発表写真を
村山先生が送ってくれました。
張先生がミトコンドリアみどりの会懇親会を
日本の患者会活動としてピックアップ、
発表してくれたとのこと。
ミトコンドリア病研究・創薬の輪が
広がっていくことを心から望んでやみません。
これからのみどりの会懇親会も
臨床医学に大変熱心な先生をお呼びしたり
患者家族が生活をスムーズにしていく方法を
探っていきたいと思っています。
８月１８日
本日の四十八瀬（三廻部）介護
体温３６．８
血圧１３２／９８
血糖：１２９
脈、肺音、心音・腹部音異常なし
頭痛なし
うちわ作り
（うちわをちくわといっていた）
集中してはさみで切り、
絵画はウーパールーパー
この後、ペットショップに行き、
海水魚、ソメワケヤッコ、ニシキテグリ
おばあちゃんに買ってもらい、
水槽掃除
絵をかいて過ごしました。
９月で２３歳になるお祝いに
ウーパールーパーを
プレゼントしたいと思って
水槽を点検しています。
龍水族館の館長としては
８月２５日の深海のイベントも控え
水槽の管理や魚たちに余念がありません。
まじめは龍はこんなことで気持ちが不安定になるのです。
うどん一筋を食べるにも
心配事を繰り返し
のどに通らなくなってしまう
その生真面目さにも
イラっとくるけど
拍手しながら答えようと必死であります。
村山先生からのメッセージです。
楽しく進みましょう！
With (keep) Smile!
みなさん
ご自分の体も気を付けながら
見守りしていきましょう。
ドキュメンタリー映画
普通に生きる上映会
を主宰しています。
9月17日（月） 敬老の日
東京都港区赤坂区民センター
赤坂４－１８－１３
赤坂コミュニティーぷらざ内
赤坂見附駅/青阿山一丁目駅より
徒歩10分
ドキュメンタリー映画「普通に生きる」
URL：http://www.motherbird.net
参加費500円
11時から
1４時から
2回とも貞末監督のトークショーがあります。
そして港区で活躍している
ゴスペルメンバーなどの歌声の響きも楽しめます。
車いすも会場には入場できるスペースがあります。
その折には事前にご連絡ください。（連絡先チラシ参照）
12月8日はミトコンドリアみどりの会自宅で
上映会を行います。一般の方のご来場もありますので
もし参加したいときは事前にお知らせください。
参加費無料
13時～開映
できればひまわりつぶカフェ（11時30分よりオープン）
ビュッフェ注文お願いします。
お食事・お飲み物付き
大人1200円
お飲み物のみ500円
次男がミトコンドリア病メラス発症し、みどりの会を立ち上げたのですが
5歳年上の長女も赤ちゃんの時に点頭癲癇という病気で、
東大病院で治療、その後港区旧のぞみの家という療育施設に通い、
そこでハンディーを持つ子たちとのふれあいで、突き動かされるものを感じ、
1998年、ハンディーあるなし関係なし、ひまわりを結成。
いろんな人がまじりあって遊ぶ場を作ってまいりました。
ひまわりの仲間には、現在重度心身障がい者の仲間もいて
どんな風にケアが必要なのか私も勉強させてもらっています。
胃ろう、寝返り困難。胃ろう注入用バックと吸引の
重たい機械が備え付けられている車いすで、
今年初めて港区からはるばる秦野さくらばたけ祭りに運んでくれました。
介護者とママ友と決死の覚悟で秦野まで来てくれたとは
筆舌に耐えがたいご苦労があったわけですが、
さくらばたけの風の流れと鳥のさえずり、
ゴスペルや大道芸の人の声に反応した本人の姿は、
とても神々しいものでした。
その後の通所でも人の声に反応している姿が見られたとお話しいただきました。
心の壁を外して皆さんが触れ合う場所を作ってくれるのは、
歩けない、お話ができない、
と思われている重度身体障がいの皆さんかもしれない。
重心の娘さんの見守りを親はほとんど24時間体制で行っています。
そんな中、他地域の肢体不自由児の皆様にもつながれることも一つの目標に、
今一緒に上映会の道筋をつくってくれています。
生きずらい生活を感じておられる方はたくさんおられると思います。
特にミトコンドリア病は
その病態が多岐にわたって、その実態がつかみにくいこともあり、
医療・介護の上でも、研究・支援の運びが難しいこともあると思ます。
発症は赤ちゃんから、高齢まで様々です。
重心の方もおられると思います。
息子も発症市何か月かは重心でした。
そしてまたいつかそのような状態になるかしれません。
難病の息子を抱えた当時の出来事をお話させてください。
龍がミトコンドリア病発症
何度も倒れ、
何をしても地にたたきつけられる息子の有様。
そのたびに切り裂けられんばかりの母の心中。
昨日まで脳梗塞様で息の根が絶えんとしていた息子が
今ナース室の隣で暴れているという連絡を受け
駆けつけると、変わり果てた息子は
獣のように叫び続け、裸体で取り押さえられていました。
医者や看護婦をかき分け
狂った息子を抱いてベッドに横たわり、子守唄を歌う母を、
さえぎるものはありませんでした。
携帯電話の向こうで、見ず知らずの狂った母に、同じ位置で
アルギニン治療をしてあげて！
と叫んでいる医師こそ、
6月みどりの会にご家族を率いて、ミトコンドリア病の家族に飛び込んでくれた
村山先生。
呼吸器の子
http://www.gendaishokan.co.jp/goods/ISBN978-4-7684-3555-7.htm
という本があります。
一気に読み、エネルギーがどんどん湧きました
松永正訓という小児外科医が著した本の中に出てくる
呼吸停止状態の子を蘇生させながら、
人口呼吸の選択をする千葉こども病院の先生とは、、、、、
6月みどりの会にご家族を率いて、ミトコンドリア病の家族に飛び込んでくれた
村山圭先生。
難病を受容し、同じ環境の仲間たちと繋がりながら、地域の中で、らしくいきて
ゆくこと
それは同じように雑多に悩む人たちとも壁をなくしてつながっていくことになる
のではないだろうか。
豊かさとは何だろう。
普通とは何だろう。
ドキュメンタリー映画「普通に生きる」を観て
観て！
感じて！
触れ合って！
楽しい上映会にしたいと思って
ひまわりの仲間たちと
いのちのポエム上映会
の準備で奔走中！
7月29日
台風12号秦野に接近、本日は釣りの予定で、
朝からそわそわしていたのですが、海に近づくのは
危険だと話す。
外を見ても晴れているので納得できず、苦虫をつぶした様な顔
（ちょうど母も免許証を港区の仕事場に忘れ、
施設長が気付いて、宅急便で送ってくれることに。）
そうこうしているうちに介護の時間になる。
四十八瀬クリニック（三廻部）のリハビリ・看護の方が
釣りの仕掛けの練習をさせてくれる。
「ボールペンだって練習してはめ込みがうまくなったんだから、
練習すれば、釣りの仕掛けも自分でできるようになるよ」
といって励ましながらつりざおの仕掛けを促す練習
わっかに釣り糸をとおし、ルアーをつなげていく作業
ゆっくり2度ほど、上手にできました。
本人も釣りも勉強だ、教えてもらうんだといいます。
それから、今日は台風が近づく状況をネットをみせてくれて
釣りは危ないことを伝えてくれたりする
外が好きな龍でしたから、家の中ではストレスがたまるだろうと
介護の方も移動支援してくださり、暑い夏も何とか乗り切っています。
去年の今頃は、入院グッズが部屋の片隅に置かれ、
三廻部でアルギニン点滴もやっていただいたこともありました。
というか、去年に比べたラずっとっずっと調子が良くなって、
アルギニン点滴が必要だと思うこともなく、
通所もほとんど休まずに行けます。
寄り添うことの大切さも教えていただいています。
それでも、この暑さで食事が通らなくなり
心配することも、、、。(>_<)
皆さんはいろいろな症状だと思いますが、
ミトコンドリア病は
体調の波が一日でも、季節でも、安定しないのが特徴
食事がうまく通らないときは
メイバランスミニという栄養ドリンクがあること、
MCTオイルは、無味無臭でいろんな料理に混ぜられ
消化・吸収までの時間が短く、素早くエネルギーに
変換される話もいただきました。
またミトコンドリア病は
難病であり、症状は様々ですが
メラスの龍を見ていても、障がいという括りにも
難しいところがあると思います。
マニュアルにない、一人一人の要求にどうこたえて
どう生活していくか。悩みもいろいろです。
私たち家族もいのちの要求がありますからね。
メールでのやりとりも
とても勉強させていただいています。
それぞれが、つながって、うまく生活していけるといいですね。
今年も 深海のイベントがやってきました！
ミトコンドリア病の方にも情報を開いていたいと思いまして
みどりの会にも告知させていただきます。
千葉子供病院村山先生が
省エネで楽しく過ごす！
といってくれる世界が深海にあります。
皆さんで深海を感じ、学びませんか？
一般の方も来ますので
免疫力の問題等の対応は十分でないことをあらかじめおしりおきください。
しかし、この場は、騒いでしまってもOK、受け皿は広いので、みどりの会の方が
もし参加したいということであれば、前もってご連絡いただき、
場所や動線の確保など検討したいので、遠慮なくご連絡いただきたいと思います。
来年はくじら号機関長に
ミトコンドリア病みどりの会として
くじら号パフォーマンスを依頼して
喜んでお受けいただいております。
その前段階の試みとしても今年も開催します。
もし、ご家族の中で参加くださる方は
ぜひ！声をおかけください。
ご意見、ご希望など前もって聞かせていただけたら
来年のイベントにスムーズな対応ができると思います。
・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・
くじら号深海絵本読み聞かせパフォーマンス
日時：２０１８年８月２５日土曜日
１時３０分から３時３０分
12時からひまわりつぶカフェオープンしますので
ビュッフェ形式（お食事・お飲み物）
好きなものをお取りしていただく
カタチで今年は行います。
夏向きメニューたくさん用意しますね！
参加費（ビュッフェ代=しんかいゾーン潜入）
大人1２００円
子供（小・中学生）５００円
ヨガ道場リラグゼーションルームが
深海探査の場、ワクワクどきどき深海ゾーン。
去年のくじら号のパフォーマンスに友人がみに行き、
そこで、ミトコンドリア病という難病を
背負いながら深海の絵を描く
龍の話をしてくれたのが発端。
わざわざ秦野まで会いに来てくれた
加藤千明しんかい6500の機関長が、
「宇宙よりも研究がなされていない深海を探査。
こんな不思議で面白い世界が
あるんだというパフォーマンスをぜひ！」
ということで、、、、、
チームくじら号の
佐藤たか子船長、歌姫を呼んでくださいました。
佐藤たか子船長は
ゆったりをモットーに子育て中。
著書には深海生物大事典（龍が愛してやまない）
など。
歌あり、読み聞かせあり、
深海の映像あり
貴重な標本、龍の深海の絵を囲んで
子供も大人も熱気むんむんの中で執り行われた
パフォーマンスは皆さんの活発な質問返答の
キャッチボールで幕を閉じるという
とても楽しいパフォーマンスでした。
今年もしんかいブームにのって！
興味ある方はぜひお申し込みください！
追記
くじら号のお人柄がうかがえる記事
くじら号報告https://www.facebook.com/VehicleKujira/
岩手県山田町の「鯨と海の科学館」にて、公演。くじら館は7年前の3.11の大津
波で全て流され、大変なご苦労を経て昨年7月15日に再建され、再開館した鯨の
展示を中心とした科学館です。チームくじら号として、くじらつながりで是非と
もここで深海絵本読み聞かせ公演をやりたかった場所。マッコウクジラとダイオ
ウイカの展示のある、中央の大ホールにて、午前の部では30名、午後の部では50
名ほどの親子連れのみなさんの参加があり、大盛り上がりの公演となりました。
サイエンストーク「深海生物の不思議」、「海の環境問題」に焦点を当て、子ど
も達の質問に応える形でやりました。未来の深海研究者見つけたりと、ほくそ笑
みました。（ところどころ抜粋。）