作者別: Itou

 

ミトコンドリア病患者家族とミトコンドリア研究の先生たちとの懇親を

今こそ深めるべきだと思っています。

自分が交流できる先生とメールでお願いして患者家族に向けての情報をいただき、エールの交換ができたらと思います。

今回は、ピルビン酸ナトリウム生みの親、田中雅嗣先生からのメールです。

ドクター相談室には、2007年から、ピルビン酸ナトリウムの見解など精力的にコメントをくださっています。

今春のミトコンドリア病研究患者公開フォーラムでは田中先生のミトコンドリア入門の講義を楽しみにしておりました。

田中先生からのメールは2回に分けて送ります。

以下田中先生のメール内容です。

 

田中先生ありがとうございます。

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ミトコンドリア機能の低下があると、新型コロナウイルス（COVID-19）による重症急性呼吸器症候群（Severe Acute Respiratory Syndrome）が重症化するというデータはまだ無いと思います。
ミトコンドリア病の患者・家族のみなさんは、普段から用心深く、外出を控えているので、
ウイルス感染にかかりにくいでしょう。

伝染病は、病原体（ウイルス）と宿主（ヒト）の関係です。
集団の中で感染が拡大していく過程を「SIR」という数理モデルで考えます。
集団の中に、抗体を持っていない感受性保持者（Susceptible）が、ウイルスを撒き散らす感染者（Infected）に接触すると、「S」から「I」に変化します。体内で抗体ができると回復者（Recovered）「R」となります。
インフルエンザの場合には、解熱してから48時間待てば、ウイルスを排出しなくなるので、出勤が可能になります。
しかし、新型コロナウイルスの場合は、潜伏期間が長く、感染してもほとんど無症状の人がいるので、自分では感染者であるという自覚がなく、多くの人々にウイルスを撒き散らしてしまいます。
大流行が自然に収まる時には、多くの人が抗体を持っている回復者「R」になります。
感染者を集団から完全に除去してしまえば、隔離者 Removed「R」になります。
感受性を有する人（Susceptible）にワクチンを接種すれば、抵抗性を有する人Resistant「R」になります。
（このように「R」はいろいろな意味になります）
インフルエンザの予防接種を、集団の中で7〜8割の人が受ければ、大流行は抑制されます。
感染爆発を防ぐには、感受性を有する人「S」と感染者「I」の接触（コンタクト）を避けために、社会的距離（Social Distance）を保つことが必要です。感染者を病院で隔離ができなければ、家庭内で隔離を続けるしかありません。
新型コロナウイルスに対するワクチンの安全性が確認され、多くの人が接種を受けるようになるまでは、小さな規模の集団感染（クラスター）を生じるたびに、その拡大を抑制する措置を講ずるしかないでしょう。
長期戦になると思います。

中国・韓国・台湾・日本でCOVID-19の感染拡大を抑制することができている。
一方、ヨーロッパやアメリカでは感染爆発が起きた。
ニューヨークでは、アフリカ系アメリカ人の死亡率が、ヨーロッパ系アメリカ人の死亡率よりも高いことが報告されています。
これは、社会経済学的な格差が原因かもしれませんが、遺伝的多様性による差かもしれません。
私は遺伝的多様性に興味があります。
COVID-19が細胞に侵入する時に、最初に結合するタンパク質がACE2です。
ACE2は血圧調節に関与しており、ACE2遺伝子の多型によって、抗高血圧薬の効き方に差があります。
ACE2遺伝子はX染色体にあります。
ACE2多型の一つに、AタイプとGタイプがあります。
Gタイプを持っているアジア人男性は50%で、Aタイプを持っているアジア人男性は50%です。
Gタイプを持っているヨーロッパ人男性は25%で、Aタイプを持っているヨーロッパ人男性は75%です。
Gタイプを持っているアフリカ人男性は10%で、Aタイプを持っているアフリカ人男性は90%です。
もし、Gタイプの男性がCOVID-19に抵抗性があり、
Aタイプの男性がCOVID-19に感受性があると仮定すると、
世界における感染爆発の地域差を説明できます。
また、女性と男性と比較すると、男性の死亡率が高いことが注目されます。
女性はX染色体を2本持っているので、AAタイプ、AGタイプ、GGタイプに分かれます。
女性では、X染色体の一方がランダムに不活性化されます。このため、
GGタイプとAGタイプの女性はCOVID-19に抵抗性があり、
AAタイプの女性はCOVID-19に感受性があると仮定できます。
GG+AGタイプを持っているアジア人女性は75%です。
GG+AGタイプを持っているヨーロッパ人女性は43.75%です。
GG+AGタイプを持っているアフリカ人女性は19%です。

自分のACE2多型を検査し、
Gタイプを持っている人は感染しにくいので、用心深く通勤を続ける。
一方、Aタイプを持っている人は感染し易いので、在宅勤務にする。
（この仮説が正しくても、差は大きくないので、両方のタイプの人が外出を控えるべきです）
Aタイプの人が発症したら、優先して集中治療を開始する。
遺伝子差別になるかもしれませんが、こんなことを想像しています。

感染が終息に向かったら、ACE2多型の研究ができると思います。

（なお、ペストの場合は、ペスト菌をネズミが媒介するので、都市環境（下水道）を整備しないと収束しませんでした）

順天堂大学大学院医学系研究科神経学 客員教授
イムス三芳総合病院 臨床検査科 部長

田中雅嗣

ミトコンドリア病の仲間内で情報を共有したいと思っています。

新型コロナウイルスの感染拡大で、人との距離のとり方が難しい今、ストレスで体調を崩す方もいらっしゃるのではないかと思います。

こんな時こそ、ミトコンドリア病を囲む人たちで交流したいと思い、

専門の先生たちに連絡して、患者家族とエール交換をメールでできないかと考えました。

先生たちも医療の現場で必死です。

是非、必要な情報も受け取り、感じあって、乗り越えていきたいです。

早速届きました、千葉こども病院代謝科　村山圭先生からメールです。

感謝。

 

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こんにちは。
3月下旬から日々、新型コロナウイルスへの対応に追われています。私たちを取り巻く状況は一変しました。
私たちを含む多くの研究室で実験が止まっており、ほぼすべての学術活動がストップし、ミトコンドリア病の診断・診療業務も制限せざるを得ない状況です。
私たちは既に病院内で同じ科の同僚と接すること（会うこと）をやめています。チーム内の情報共有はZoomで行っています。感染による共倒れを防ぐためです。
来週からは一部在宅勤務を活用します。すべては提供する医療の質を保つためです。
それでも思い浮かべるのは、ミトコンドリア病の方々の事、研究のこと、臨床治験のこと、多くの私たちが関わっているこども達のことです。
確実にいえるのは、アフターコロナは必ず来る、ということです。それまで私たちは医療の質を何とか保ちつつ、そう遠くない未来のこの病気の克服を思い描き、少しずつ前に進みながら力を蓄える事だと思っています。
皆さんも心細い思いをされているかと思います。感染機会を減らし何とか重症化することを防ぐ手を打ってください。
誰かを責めず、知恵を働かせて、協力してこの難局をお互いに乗り越えましょう。
スーパー、コンビニ、エレベーターなどなど考えれば感染の機会は山ほどありますが、それでもできる限り感染しないようお過ごしください。
アフターコロナの時期に、穏やかになったところで、また元気でお会いできるのを楽しみにしています。
Keep Smile、そしてGood Luck!!

村山　圭

希少難病のミトコンドリア病には

特効薬の薬はなく、
去年、タウリンがミトコンドリア病の薬として

保険適応が初めて認められました。
私たち難病患者家族にとって、患者の体を維持する薬は
とても大事なもので、その情報交換もとても大事です。

仲間内での情報交換の中で、ノイキノン、ユベラがメーカー生産中止という報告うけ、すぐさま

薬剤師に問い合わせてくださった方が

ノイキノン・ユベラの錠剤は今まで通り処方。粉薬は中止と見通しを報告してくださいました。

患者によっては、錠剤が良かったり、粉が良かったり。
錠剤を粉砕して粉にしたもらったりして

工夫しているようです。

大量の薬を飲んでいる方も多く、薬を毎日飲み続ける事の不安もあるはずです。

飲んでいる薬が、飲みにくくて閉口している方もいるでしょう。

ミトコンドリア病にとって

薬の情報はとても大事です。

今ある薬の中でも、

本人に合う薬を見つけることも大事ですし、

新薬研究を患者家族として支えることも大事です。

自分は、今まで薬嫌いで、なるべく薬を飲まずに自然療法を

心がけてきていましたが、

息子が何度も倒れ、いろんな自然療法を自分なりにやっても追いつかないミトコンドリアの在り方に、薬の存在価値を知りました。

なるべく、本人の体に負担のない形で

本人の体の維持に大切な薬を上手く摂っていきたいです。

 

全世界で新型コロナウイルス感染の最中です。

不安な毎日をお過ごしではないでしょうか。

風邪でも、インフルエンザでも、感染に弱い我が患者家族の心痛はいかばかりか。

薬対応や本人の病状対応も、しっかりしていただきたい思いです。

息子の国立難病のセンターでは、2月の末から電話対応に切り替え可能でした。

主治医との電話外来したのち

地元の薬局(大手薬メーカーが承諾）で、病院事務局と電話とFAXでやり取りしていただき、

無事処方薬をいただくことができました。

もう一つの精神薬の処方は地元の病院なので

自分が外来、処方でよいかなとも思いますが、介護士に相談,

精神科主治医も電話対応に応じていただけました。

本人が落ち着いている状況だからできたことですが。

皆さんの地域では、診療、処方共にうまくいっていますか？

とにかく緊急事態なので、

声をあげるって、勇気がいるけど、

こちらの状況をしっかり話して、状況に対応してもらえるようにしないといけないと思います。

当たり前のことが、普通にできない、ということ。

誰もが一律苦しい状況に立たされると、

難病の苦しさも少しは理解してもらえるきっかけになってほしいです。

おかしな言い方かもしれませんが悪しからず。

頑張りましょう！！

 

緊急事態宣言も出されました。

自営業の我が家は、母親の収入のみの生活形態ですので

ここ数か月の収入の激減少で

やれやれ、頭、悩まします。

でも秦野はとてもおいしい野菜いっぱいなので

安価な野菜をいっぱい買い込んで

いろんな料理を楽しんでいましたら

息子の便秘がとても良くなりました！

ここ一か月の介護の方の評価は今までにありません。

腸の動きがとても良いです。

そのせいか、緘黙が減ったように思います。

 

しかしコロナコロナと流れる報道が不穏な雰囲気を醸し出すためか？

睡眠障害に陥っています。

夜寝る前にリフレックス一粒飲ませています。

なるべく余分にニュースは流さないようにしています。

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解消方法あったら教えてください。

介護の母親は睡眠不足にとても弱いです。

生活のリズムはとても大事だと思いますので

自分のストレスも

患者のストレスも溜めないカタチで

今を生きています。

 

 

 

楽しみにしていた「第5回ミトコンドリア病研究公開フォーラム」ですが、安心して会える時に皆さんで囲えることを心からお祈りしています。患者安全第一を配慮した決断に感謝いたします。

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この度、3月7日（土）TKP田町カンファレンスセンターにて開催を予定しておりました「第5回ミトコンドリア病研究公開フォーラム」でございますが、新型コロナウィルスの影響により、開催を延期することといたしました。

実施に向け鋭意努力をしておりましたが、この数日の状況の深刻化や感染拡大の不透明さを考慮し、感染拡大防止の観点から延期へと判断するに至りました。ご来場を予定してくださっていた皆様の健康と安全を第一に考えた結果でございます。大変ご迷惑をお掛けいたしますが、深くお詫び申し上げますと共に、どうかご理解下さいますようお願い申し上げます。 なお、今後の日程につきましては、決まり次第改めてご案内させていただきます。どうぞよろしくお願いします。

ミトコンドリア病研究公開フォーラム実行委員会村山　圭_