作者別: Itou

ミトコンドリア病の病態や病状悩みは本当に複雑ですね。

みどりの会で知合う人がそれぞれ年齢も病態も経過も違うことに

感じ入ります。

心がおれそうなときは、本当に駆け込む場所が必要です。

そんな時は、気軽に連絡ください。

みどりの会での患者家族の仲間がみんな応援しあっていますから。

少しでも何かを伝えることができるかもしれません。

ということで、我が息子龍のお話しです。

龍は17歳で発症し、一時は失認失語全身麻痺、経鼻栄養、尿管カテーテル

寝たきり状態で

退院も不可能かもと告げられました。

どん底まで行っても、体は少しずつたてなおっていく。。。。。

入院時の主治医は、「今ミトコンドリアを立て直すためによいといわれているサプ的なものを管から入れているだけなんだけど」

とポロリ。

あとは彼の気力もあって

退院してからは「入院は絶対のストレス」と

入院しないための生活リズムを生真面目に実践しています。

今では朝7時から夜8時半まで自分の好きな生活スタイルを全うできるようになりました。

これからのことはわかりませんが。

しかし脳の高次機能障害はかなりやられてます。

高次機能障害はとても複雑です。

単にコミュニテーション不能とは言い切れないところがあって、

一緒に生活している母親には言いたいことや気持ちの向いている方向がわかるので、

わかってもらえない彼を、置き去りにしたくなくて

いろんな表現方法を練ります。

彼が好きだったこと。

絵画、粘土、習字、本、釣り、魚を飼う水槽、

水族館、博物館、生き物のこと。

しかし、発症前の記憶が彼を苦しめます。

記憶をたどる彼は、不安に陥り、精神症状を悪くしていきます。

どんなに好きあことをやっていても

ミトコンドリアのへたりからか、精神症状が悪くなり、

緘黙に陥り、時は止まります。

ミトコンドリアは感じる力がありますから、

患者様それぞれの症状であると思います。

でも大事なのは

どんないのちも頑張っていることを受け止めることだと思います。

一生懸命に生きているいのちを

讃えたいと思います。

からだが困った人が駆け込むところですが

病院が危ない場所になっている現状。

本日は、小平の難病センターに母のみの外来予定でしたが

病院が感染源にならないように

電話診療という体制があると聞いて、

電話で主治医と話し

本人の安定した状態を話し、今までと変わらぬ処方を

地元の薬局に送り、薬をもらえることになりました。

これも、本人が体調的には安定しているおかげです。

いろいろ言えばきりがないくらい不安定ですが。

こんな世の中の状況に対して

不安を注がないようにしたい、、、とおもいます。

不安は、一番の免疫力阻害につながると思いますので

言葉(態度）を選び、本人と対応しています。

脳の高次機能の障害と向き合うことは

根気のいることですね。

新型ウイルスの騒動で、

社会全体が揺らいでいますね。

我が家は息子のメラス発症から

落ち着く日はないと思って構えていますので

感染拡大を防ぐために、仕事が減り、

お手製マスクを作ったり、

ビタミンたっぷりのお料理をしたりして

子供たちが小さくて、家が雪のかまくらみたいに

あったかかったころを思い出しながらのんびり過ごしています。

こんな時間が、わたしは、好きです。

外から来る人も、介護関係者がほとんどですので

自分のライフワークを理解して下さり、

母や龍の介護も距離をもって、的確に動いてくださるので本当に助かります。

こんな時に、つくづく、その対応に感謝します。

希少難病であるからこそ、

医療サポートとネットワークつくり、

社会とのつながりのネットワークつくり。

それぞれの年齢に適した良い相談員につながり、自らの

悩みを本音で話して、出来上がった

伊藤家のかまくら。

皆さんも、こんな時だからこそ、

あたたかくすごしていきましょう。

土の下では、いろんな生きものが

春を待って、うごめいていますね。

追伸；

今週国立の難病センターに息子を連れての外来は

緊急事態ということで、母のみの外来を主治医に許可されました。

この機に及んで、薬飲み処方していただけるか

打診してみようと思います。

これも何とか体調が安定していおるからですね。

もし今入院している方も、

入院せざるを得ない状況の方も

病院内の感染を防ぐべく

防御態勢に気を配ってください。

インターネットで個人の考えが
公表されて、いいことも悪いこともあるということを前提に書いています。

ミトコンドリア病も、個人によって発症・症状・進行、予後など全く違いますから、
患者を見守る家族が、患者の体、精神面、社会面など多方面から一番良い方法をその都度考えていかなければいけません。

伊藤家の場合

龍のミトコンドリアが元気になったきっかけは
去年みどりの会懇親会で紹介されたアミノレブリン酸
を飲み初めてではないかと思っています。

一年間飲み続け、あまりに元気が余るようになったので、今は半分に減らしました。

今回の懇親会に寄せられた大竹先生からのメッセージ

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5-アミノレブリン酸は各種生物に存在する生体内物質で、呼吸鎖の構成蛋白であるヘムの
前駆物質であり、鉄と結合することでヘムになる。外部から投与された 5-ALA は内部で生
合成された 5-ALA と同じ代謝経路を辿り、最終的にヘムが合成され、呼吸鎖複合体の構成
要素となる。さらに［5-ALA＋鉄］投与により、ヘム量を増加させ呼吸鎖 IV 活性・酵素量
を上昇させること、低下したミトコンドリア機能を改善できること、ATP 産生を増加させる
ことが各種実験動物において示された。我々はミトコンドリア病患者由来線維芽細胞でも
［5-ALA＋鉄］投与により用量依存性に呼吸鎖 II・III・IV の活性と量を改善して ATP 産生
を有意に増加させることを確認している。さらに、ヘムの分解産物はアンチオキシダント
であるビリルビンであり、これが活性酸素を有意に低下させることも証明されている。

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村山先生のお話によると
ある時期に入れて効果あるお薬があるというお話。
クスリの微妙なタイミングがあるのではないか。

とすると、アミノレブリン酸が効いていると思う背景には

急性期の発作時にはアルギニン
3年前の退院後
ピルビン酸ナトリウム
でずいぶん落ち着きながら
じわじわと活性化が進んだことによるのではないかとも考えられます。

ミトコンドリア病は人によってずいぶん違う。
だから薬の選び方も慎重に、
毎日の本人の生活面や精神面や
内臓の在り方を鑑みて家族の生活とともに歩んでいかなくてはいけないと思います。

だからこそ、
医療と生活と社会
がつながることが大事だと思います。

今の生活を生き生きと過ごせる気持ちの向上が薬の効果も上げてゆくものと信じたいです。

6月30日
雨
じめじめして、気圧のせいか、気分が晴れないように思います。
90歳の母も、むくみがひどく、気持ちがふさぎがちです。
龍は、早起きで、魚たちの見守りをしています。
元気だった魚たち、
ゴマハギ、ハオコゼ2匹、ヒフキアイゴ、ハタタテダイ
ガ死んでしまうたびに、察知するかのように、
行動します。
村山先生がおっしゃっていましたが
人間のミトコンドリアは魚のそれと類似しているという。
何か伝えあうのかなと思うばかりですが、
母も生活があって早起きについていけませんので無視しています。

今日は秦野市文化会館小ホールの
西湘フィルハーモニー管弦楽団の

演奏を聞きに行きました。
団長さんと最近知り合って　是非に、と券をいただいたこともあり、
調子の悪かった母も龍を心配してついてきてくれました。

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プログラム

歌劇「皇帝ティートの慈悲」より　序曲　K．６２１
W．A．モーツァルト

クラリネット協奏曲　イ長調　K．６２２
W．A．モーツァルト

交響曲第6番　ヘ長調　作品６８　「田園」
L．V．ベートーヴェン
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演奏は2時間でした。

こんなに長く、管弦楽聞くのは自分も初めてで
ましてや龍や母も大丈夫か心配でしたが
60人ほどの楽団の皆さんの熱が伝わってか、
自分も周りを気にすることなく熱中して愉しめたのが
とてもうれしかったです。
楽団のメンバーは学生から高齢者まで
音楽が大好きで、必死でこの日のために
練習し続けた熱意が心震わせる。

龍が倒れた5年前
めちゃくちゃに壊れた家族の生活の歯車を思い出しながら
走馬灯のように・・・演奏が流れる。
バイオリンの音がずれていく、、、
楽曲の流れが、時々不協和音に感じたり、
もう一度取り戻そうと皆が必死に
中心に向かって集中していく。
中途障害の家族を見守りながら
戸惑う家族たちのありようを重ねる。

演奏がうまく流れると、
呼吸がうまく流れる感じ。
水の中で水流に乗っかる魚たちのように
楽団の皆さんの体が揺れている。

龍は感音性難聴で、難聴度は重度障害と認定されています。
コミュニケーションがうまくいかないのも無理もない。
でも最近の龍は調子が良くて、私の指示に対して
素直に耳を傾けられる。
それが私でなくてもできるのは通所での経験で、通所の2年近くの経験が
耳の聞こえを補うかのように、行動を促してもらえるようになったと思う。
経験は継続の力になる。
外に向けられない本人を、外に出すためには
経験が必要であると思います。
病の進行に対しての不安はあるけど、
村山先生のお話にあった、村山先生創薬ポリアミド、
東北大学阿部先生のMA-5
脳に届く創薬に期待をかけたい。