作者別: Itou

猛暑に加え、コロナが猛威を奮い、自然災害とおちつかない毎日です。

みなさん　お元気でお過ごしでしょうか。

息子の龍も、体調の波は相変わらずですが、まぁまぁに在宅療養もでき、ホッとしているところです。

さて、現在ミトコンドリア病に対するアルギニンの点滴静注は、保険適用が認められておりません。そのため、病院でアルギニン投与を拒否される、あるいは投与されるとしても手続きに時間がかかる場合が散見されます。

今回、メラス発症時に、アルギニン点滴静注治療を標準治療の一つとして認めていただけるよう、周知啓発のチラシを作りました。

デザインは作曲家でチェロ奏者北條立記さんにお願いし、ミトコンドリア病の専門医や医療従事者の方々の監修いただきました。

ご一読いただき、賛同いただけるようでしたら、ぜひメールやSNSなどで、関係各所に拡散いただけたら幸いです。

主催ミトコンドリア病患者・家族の会（MCMの会）　
「ミトコンドリア病患者会フォーラム〜専門医を囲んで」
日　時　２０２２年９月２５日（日）１３時半～１６時半頃（予定）
　　　　Zoomにて開催（出入り自由）

昨年「オールジャパンミトコンドリア病患者家族会～専門医を囲んで～」では、みどりの会も共催させていただき、皆様の見守る中、有意義な会ができましたこと感謝いたしております。

今年は、日本を代表するミトコンドリア病患者・家族会MCMの主催で、去年の会を引き継ぐ形で「ミトコンドリア病患者会フォーラム〜専門医を囲んで」を行っていただけるというお知らせをいただき、とても嬉しく思っております。

代表　高橋和恵さんもおっしゃるように、ミトコンドリア病の未来に向かって、ミトコンドリア病を多くの方々に知っていただき、また患者さん、ご家族、すべての関係者が繋がりあえるような場を作ることはとても大切なことであると感じています。ミトコンドリア病患者家族、及び関係者に開かれた会ですので、興味のある方はぜひ参加申し込みなさってください。

以下MCMからのお知らせです。
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ミトコンドリア病患者やご家族、ミトコンドリア病に関わるすべての方を対象に
「ミトコンドリア病患者会フォーラム〜専門医を囲んで」を開催します。

参加人数６０名（先着順）

今年も、昨年同様、事前に送って頂いた患者さんやご家族の質問に対し、専門医の先生方から回答をいただく時間を大切にしたいと思っています。

また、このフォーラムはミトコンドリア病患者会の国際組織 IMP(International Mito Patients)　の「ミトコンドリア病啓発週間」（World Mitochondrial Disease Week）に合わせて開催されます。

この病気の克服に向けて、ミトコンドリア病を多くの方々に知っていただき、また患者さん、ご家族、すべての関係者が繋がりあえるような場になることを願っています。
日　時　２０２２年９月２５日（日）
１３時半～１６時半頃（予定）
Zoomにて開催（出入り自由）
・記録のため、録画させていただきます。講演部分のみ、後日配信の予定です。
・講演部分については、字幕のご用意があります。

当日のスケジュール

１．開会
２．各専門医による最新研究や治療薬、その他ミトコンドリア病の最新のトピックについてのお話
３．事前にお聞きした質問や当日の講演内容についての質問に対しての質疑応答
４．閉会

＊　申し込み　＊
９月2日（金）までに、下記アドレスまで、メールにてお申し込みください。
※申し込み用アドレス mcmmitochon@gmail.com

申し込み時に
① 申込みの方のお名前（ふりがな）
② ご住所（住んでおられる都道府県、市町村まで）
③ 簡単な自己紹介
④ 当日連絡がつく電話番号
⑤ Ｚｏｏｍ招待をお送りするメールアドレスをご記入ください。

＊また、専門医の先生方に質問のある方は、申込後、質問フォームをお送りします。
フォームに記入し、９月4日（日）までにお送りください。

＊また、Ｚｏｏｍに不慣れな方は、申し込み時にお知らせください。
当日の操作がうまくいきますようにアドバイスいたします。

参加してくださる先生方（五十音順）
小坂　仁先生
自治医科大学小児科学教授

三牧　正和先生
帝京大学医学部小児科　主任教授

村山　圭先生
千葉こども病院・遺伝診療センター長　代謝科部長
千葉がんセンター研究所　主任医長

八木　研氏
ジーネックス株式会社
代表取締役

連絡先　ミトコンドリア病患者・家族の会　高橋

ムクゲ　　花言葉　信頼・尊敬

ミトコンドリア病患者会を始めて、5年経ちました。この間医療関係・介護関係、患者様との交流で大変力をいただきました。

息子のメラス進行・胃瘻造設など、今年は本人はもちろん家族にとっても、大きな岐路となりました。
みどりの会の代表として、皆さんから頂いた貴重な意見や希望などをまとめ、声を少しずつ出してゆき、少しでも前に進めたら良いと考えております。

皆様からの率直な意見をお待ちしています。どうぞよろしくお願いします。

アルギニン製剤の保険適用とミトコンドリア病への適応、およびアルギニン治療の周知・啓発については、みどりの会立ち上げ時にも大きな目標でありました。
古賀靖敏先生からの校正も得られましたので、みどりの会のスタッフとともに声を広めていきたいと思っております。どうぞよろしくお願いします。

『ミトコンドリア病に対するアルギニンの保険収載と周知啓発のお願い』

ミトコンドリア病メラスの息子を持つ母親の伊藤千恵子と申します。
希少難病ミトコンドリア病は、病態が多くの臓器にわたり、発症年齢も病状予後も多岐にわたるため、病を囲む人々の苦労は計り知れません。
中でも患者が国内約一千人と最も多く、思春期以降突然の脳伷塞様発作や痙攣を繰り返し、予後もおもわしくないメラス患者は、症状の差は人それぞれですが、多臓器の病状憎悪に加え、脳の高次機能不全によるコミュニケーション・認知障がい、精神症状の悪化で、家族の苦労はひとしおです。
私は、次男のミトコンドリア病メラス発症時に自分が行き詰まった経験から、多くの関係者の方々と情報交換し、少しでも未来に明るい希望を持ちたいという思いで、「ミトコンドリアみどりの会」という患者会を個人的に立ち上げました。

次男は17歳高校3年在学時にメラスを発症し、私はその時に久留米大学の古賀靖敏先生開発のアルギニン治療を知りました。
しかしながら、入院先の病院にアルギニン治療を施してほしいと再三にわたって要望いたしましたが、全く受け入れてもらえず、続け様に4度に渡る脳伷塞様発作に見舞われ、徐々に脳の機能がダメージを受け、認知症状悪化、精神障害憎悪、易疲労性などが進み、重篤な状態になっていきました。

在宅療養を開始後、少しでも病状を改善できるようにと地域の医療機関を訪ね回り、やっとの思いでアルギニン点滴静注をしてもらえる手段を得ることができました。
その後の8年間の在宅療養中は、不穏時や片頭痛・吐き気などを起こした時、食事も薬も取れない時など、アルギニン点滴静注のおかげで体調が改善され、好きな釣りや生き物の絵を描くことで、生きる喜びを見出すことができました。

自分はみどりの会の活動を通じ、アルギニンを早期に入れてもらい脳の改善が早かった方と、反面入れてもらえずに未だ苦しんでいる方の実態を見てまいりました。
そして、メラスを発症した患者に一刻も早くアルギニンを入れてもらい、脳のダメージを少しでも軽減してほしいという願いから、次第にアルギニン点滴静注の保険適用と、ミトコンドリア病への適応を望むようになりました。

その後古賀先生が、ご研究の成果であるアルギニン治療に関する資料を送ってくださり、アルギニン点滴静注の保険適用に向けて、厚労省医薬品審査管理課や製薬会社などに働きかけを行いました。
しかしながら、(親身になって話を聞いてくださる方にも巡り会えましたが)、一患者家族の力は非力でした。

暗中模索の中、古賀先生が信頼する国立成育医療研究センターの中村秀文先生が、社会保険診療報酬支払基金【審査情報提供検討委員会】の検討を経ることで、原則として保険適用が認められるルートを紹介してくださり、次いで古賀先生が、日本先天代謝異常学会から厚生労働省保険局医療課宛てに「医薬品の適応外使用事例」の申請書を提出してくださいました。
古賀先生はじめ複数の先生方による、アルギニンの有効性のデータの蓄積、論文発表やガイドラインへの掲載を基に、ようやくアルギニンの経口製剤と静注製剤の保険収載申請のスタートラインに立つことができたのです。
今は、アルギニンが支払基金で審査情報提供事例に決定され、日本中で保険適用が認められることに望みを託し、ミトコンドリア病で倒れた人たちに、少しでも希望が持てる日が訪れることを心待ちにするばかりです。

アルギニンの経口製剤と静注製剤はすでに別の難病で承認販売されていますので、メラスに対しても保険で支払われるのであれば困ることはないのではないかと考えられる方もおられるかもしれませんが、残念ながら次男の場合は、アルギニンがミトコンドリア病メラスの保険適用になっていないというだけで、治療を拒否されました。
今年、2022 年1月に起きたメラス発作再発時にも、救急搬送先の病院(8年前と同じ大学病院)で、そもそも当病院ではミトコンドリア病治療はできないという理由で、アルギニン点滴静注のみならず、アルギニン経口製剤も処方されませんでした。やっとのことで転院した国立の病院でアルギニン点滴静注を施してもらえたのは、再発後ひと月後のことでした。

メラスの脳卒中様発作は、治療のタイミングが遅くなると異常領域が徐々に拡大していき、その結果神経学的後遺障害が遷延し、最終的には不可逆的神経学的後遺症が残ります。またそのような発作を繰り返すことが、脳血管性認知症や寝たきりの要因になることが分かっています。

私たち患者家族は、ミトコンドリア病のことやアルギニン治療を、できるだけ多くの医療機関の方々にご理解いただき、ミトコンドリア病メラスを発症した患者には、一刻も早くアルギニン治療を始めることで予後が改善されるということを、地域の格差なく、広く周知していただくことを望みます。

私たち患者家族は、残されたいのちの時間を、家族とともに過ごす大切さを感じております。故に、頭痛や吐き気など不穏時でも、入院せずに自宅あるいは外来にて、アルギニン点滴静注を受けることも望みます。

介護する親も齢を重ね、日常生活での患者介護は、他者との協力・連携なしには立ち行かない状況にあります。しかしどんな状況であれ、患者の延命、病状の改善には全力で臨みたいと思う患者家族であります。

いのちの切岸に立たされた患者と家族が、共に共有する時間を少しでも豊かに過ごすための要望書を、ここに提出する次第であります。
アルギニンの経口製剤と静注製剤の保険適用と、ミトコンドリア病への適応を、患者家族一同こころから望んでおります。
審査が通りますよう、一同こころから、温かいお導きを望んでおります。

ミトコンドリアみどりの会
代表伊藤千恵子 患者家族一同

立葵　花言葉は「豊かな実り」

６月６日　芒種の候。　穀物の種をまく頃、一気に湿度が増してきました。
皆様お変わりありませんか？

メラスの次男龍が退院してひと月が過ぎ、自我を取り戻し（ついでにわがままも取り戻し^^;）、彼らしく生きる姿をみて、私は自分にはっぱをかける日々を送っています。

メラスの病状は進行していますので、介護は質・量とも増えています。不安に思うことも、様変わりしてきました。
穏やかに、龍らしく生活してほしいと願っても、こちらの思惑どおりにはいかないので、しばらくは介護マニュアルをリセットしていく作業が続くことと思います。

また、今後の龍の生活を考え、無理なく親から離れる生活にスライドしてゆくことも大事だと思い始めています。

新たな介護についての思いを自分の中で構築するためにも、家庭外での介護、生活支援、グループホームなどのお話をお聞きする会を催してみたいと思います。

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お話し「社会福祉法人ビーハッピー　みのりの家　総合施設長　渡邉美佐緒先生」

龍の病状が進行してゆく中で、無理なく通える通所を探しているときに、友人を通じて、渡邉美佐緒先生とお話をする機会に恵まれました。
様々な個性を持つ利用者の皆さんとの向き合い方、命の尊さをお話くださり、その生き様に感動を覚えました。
福祉の現場に就かれて50年。平和の祈りを込めて、じっくりと取り組んでおられる福祉の世界からあぶり出されるお話を、みなさんと共にお聞きしてみたいと思います。

お話をお聞きするだけの方も、なにかご質問がある方も、御自由にお入りください。

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社会福祉法人ビーハッピー　みのりの家

https://www.behappy1989.com/

生活介護事業所　みのりの家

短期入所事業所　ショートステイみのりの家

相談支援事業所　えん

訪問サービス　　りん

共同生活援助事業所　　ビーハッピーホーム（グループあん）

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みどりの会患者会

時：２０２２年６月２５日（土曜日）
　　１３時から１５時ころまで。途中出入り自由。

参加費：無料

申し込み方法に必要な記載項目：

①お名前

②プロフィール（事前に皆さんで共有して良いプロフィールをお送りください。それ以外のものは別に記載して下さい）
また、患者会についての希望などがありましたらお書きください。

③メールアドレス　（Zoom招待状受け取り用のアドレス）

④電話番号　当日連絡がつくもの

参加希望される方は、６月１９日までに連絡ください。
また、Zoom慣れていない方は、事前にスタッフがZoom指導いたしますので、ご希望の方はその旨もお書き下さい。

どなた様も参加自由ですので、連絡をお待ちしています。

連絡先
himawarinotubu@gmail.com
０９０－７１９６－２７５１
みどりの会　伊藤千恵子

紫蘭　花言葉　　「互いに忘れないように」、「苦しむ勇気」、「変わらぬ愛」

参加者１０名ほどの２時間は、癲癇の話、精神症状の話、生活介護の上での悩みなど、有意義な対話がなされ、話が尽きないものがありました。

状況は色々違えど、みなさんが病の悩みの渦中にあり、大変な心配や不安を抱えておられる中、入院先からのご参加などもあり、胸が一杯になりました。

私自身、今年に入ってから龍のメラス再発、入院、胃ろう造設などがあり、岐路に立たされていましたので、久しぶりにZOOMで皆さんとお会いできて、とても嬉しかったです。

また、神奈川県難病連の方も参加してくださり、大変熱心に且つ的確な提案もしていただけました。
これからミトコンドリア病の周知に協力していただけたらと思っております。

一般法人日本難病・疾病団体協議会
https://nanbyo.jp/

かながわ難病相談支援センター
https://www.kanagawa-nanbyo.com

今回の龍のメラス再発については、８年間の在宅療養に不備がなかったか、また緊急時の対応病院についての詰めも甘かったのではないかと自分を責めていましたが、皆さんとお話したことで、個人のことからミトコンドリア病全体に目を転じ、もう一度問題点を再確認し、前に進むための方向性が見いだせたことは、とても意義があったのではないかと思います。

これからミトコンドリア病の周知に協力していただけたらと思っております。

●ミトコンドリア病の診療基幹病院の確立

●病院間の連携や、病院内の他科との連携の徹底

●ミトコンドリア病の診療マニュアルに、アルギニン療法を！

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来月のみどりの会患者会のテーマ「グループホームや生活支援についての話など」に関連するWeb記事のURLが届いていますので、こちらに載せさせてもらいます。
とても考えさせられる内容です。

1日だけ、子どもより長生きしたい | NHK | WEB特集
https://www3.nhk.or.jp/news/html/20220520/k10013633401000.html

退院してからの龍は、胃ろうのトラブル以外はとても落ち着いているので、原点に立って、一日一日の積み重ねを大事に過ごして行けたらと思っています。

ありがとうございました。

深海のタコに守られた龍の個展会場

２０年前、三所合同運動会のパフォーマンスで登場したとき、子どもたちが大はしゃぎしたタコ。
今春、秦野さくらばたけまつりに突然現れたタコは、八重桜のにほひをかすかに振りまきながら、富士山麓の厚夫さんのアトリエまで、龍が描いた絵を運んで来てくれました。

金属造形家の厚夫さんのアトリエは、男のロマンがギュッと詰まっている場所。
龍の絵にも、生き物たちへの思いがギュッと詰まっている。

突然現れたタコの中に入っていただくと、惹き寄せられて集まった人たちの自由な交流の場となっている。

ここで初めてミトコンドリア病のことを知った人が波紋を広げてくださり、富士の難病の会の方、全国津々浦々にいらっしゃるミトコンドリア病の方々にも、いろんな知恵と力が行き渡っていくことを、心から望んでやみません。

ミトコンドリア病のような希少難病を受け入れてくれる基幹病院がもっと増えて、ミトコンドリア病のことを勉強してくれる医師がもっと増えますように、タコの中で集まる人たちに問いかけ、心のなかでお祈りしていました。

今回、龍がメラス発症から８年を経て、今回の脳梗塞様発作時にも、病院側ですぐにアルギニン治療を受けられなかったことは残念でなりません。実際アルギニン静注点滴を入れてもらえたのは２５日経て、国立精神・神経医療研究センターに転院できてからのことでした。

今回の問題点、改善点など、次回みどりの会患者会で皆さんにはお話したいと思っています。

どうぞよろしくお願いします。

追伸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　一つだけ載っている蒸気機関車は裾野の鉄道庭園であっちゃんが毎月第１と３の日曜日に運転手をしている車体です。今回の個展の楽しみ方に乗り物大好きなあっちゃんの作業所でもあるため蒸気機関車やNゲージが楽しめたという来場者の報告もありました。