作者別: Itou

音ご飯（リーダーもともとこ）の七つの海の

リー脳症の美音ちゃんのために母親マキコさん（音ご飯のキーボード奏者）が書いたポエムにメロディーがのせられて、ステキなハーモニーの楽曲です。

ユーチューブ動画の下の解説に英字も加えられ世界に向けてミトコンドリア病の発信をしています。

生きることが表現です。

いろんな感覚を感知するミトコンドリアにとって

五感を使う表現はとても大事ではないでしょうか？

ミトコンドリアは私たちの命をつなげる大切なつぶ。
細胞に必要なエネルギーを作り出すミトコンドリアに異常が生じるのがミトコンドリア病です。
エネルギーをたくさん使うところで不具合が起きますが、いろんな型があり、また型がわからないこともあり、発症年齢も症状も、経過も、予後もそれぞれ違うので、なかなか実態がつかめず、手をつなぐことが難しい病です。
みどりの会では、いのちのための表現を大切に、集まってくださるみなさま、舞踏家、音楽家、舞踊批評家、芸能、芝居、深海研究者にミトコンドリア病研究医師、介護士、研究者、、、様々のジャンルでと様々に交流してゆくことで、患者とつながる道筋があるのも一つのあり方と考えます。

個人的な会ですが、どんないのちとも向き合いたいと、つながってきました。リー脳症の美音ちゃんとメラスの龍、周りの人たちにいっぱい助けられて生きています。そしてそのつなぎになる表現も介在し、親たちもいっぱい病から教えてもらったもの交換しあえたら嬉しいと思っています。

Miracles for MitoとZoomで合同ミーティングを行う運びになりました。

前回書き込みました、Tシャツの交換から早速マリアが、提案してくれた素敵な会合です。

みどりの会の行ってきたこと、

これから行うべきこと

そしてMiracles for Mitoを通じて学べること

患者たちが共有できることを探って

ミトコンドリアのための明るい未来の架け橋になれればと思っています。

海外の患者会との交流のはじめの一歩！

４月１７日土曜日９時から一時間

日本側からは、通訳一名含め５名

一時間という短い時間の中でどこまで交流を深められるかわかりませんが

今通訳の杉浦仁美さんが相手側の代表人と向き合って,

進行・流れをまとめてくれていますので

日本側での会議も一回目を終え、２回めも考えています。

みどりの会の有志で作った、ミトコンドリア動画も英字幕ができたら

見ていただきたいと思っています。

Miracles for Mitoのサポートから刺激され、患者家族の繋がり、研究者との強い絆を作ってゆきたいです。

GTPBP3異常ミトコンドリア病

Luisさんとの交流で

彼が世界に向けて発信する息子のGTPBP3の情報に

大竹先生がGTPBP3異変のリー脳症と診断される８歳の娘さんのお母様

を紹介してくれました。

大竹先生、偉大な架け橋ありがとうございます！

お母様からメールを頂いて、素晴らしい情報に感激！

お許しを得てブログに一部公開させてもらいます。

きっと同じように悩む患者家族に良い知恵が受け取られるかと思います。

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発達の遅れ（軽度知的障害）、視神経異常（弱視）、

協調性運動障害（手先の不自由）などはあるものの

ある程度生活は自立。

現在は3か月毎の検診と６か月毎の心エコー＆心電図（心肥大の可能性があるため）と

脳波検査を受けている。

当初発達の遅れ（ボタンが留められない、色がわからない）が気になり始めたのが３歳～３歳半ごろで、

その後４歳3ヶ月で軽度知的障害と診断され、療育を開始。

その後4歳6ヶ月の時に風邪から急性脳症を発症、4日程ICUで過ごし、その後1ヶ月程の入院生活をおくりました。

（急性壊死性脳症との診断を受けましたが、これがミトコンドリア病に起因するものか

ウィルス等に起因するものかは判断できないとの診断でした。）

その後は、予想された後退などもなく緩やかながら成長を続けています。

（※釈　娘さんの気になる症状のために栄養療法などを様々なところから学び、　　　　精査、取捨選択している）

娘が飲んでいる薬、及びビタミン類としては

朝：

・アセチルLカルニチン

・カルチノール（保険適応）

・Lテアニン

・タウリン

・マグネシウム

・ビタミンA

・ビタミンB類（B1とB６は下記フォーム参照）

ーベンフォチアミン（VitaminB１）

ーP5P（Vitamin B6）

・ビタミンC

・ビタミンD

・ビタミンE（ミックストコフェロール）

＊dl-α-トコフェロール d-α-トコフェロールのミックスのもの

・ビオチン

・NAC

・CDPコリン

・スルフォラファン（Crucera-SGS)

・オメガ３（CoromegaというDHA,EPAの入ったもの）

・アミノレブリン酸

・リキッドカルシウム

☆ガランタミン

☆メマンチン

☆アマンタジン

☆ルコボリン

☆ビタミンB12（メチルコバラミン）注射＊これは週２－３回

夜：

・アセチルLカルニチン

・カルチノール（保険適応）

・Lテアニン

・マグネシウム

・ビタミンB類（B1とB６は下記フォーム参照）

ーベンフォチアミン（VitaminB１）

ーP5P（Vitamin B6）

・ビタミンC

・ビタミンD（コロナ前までは夜は取っていませんでした）

・ビオチン

・NAC

・CDPコリン

・スルフォラファン（Crucera-SGS)

・アミノレブリン酸

・フェロケル（鉄）

☆ガランタミン

☆メマンチン

☆アマンタジン

☆ルコボリン

☆はアメリカのDrから処方箋を頂いた上で個人輸入しているものです。

医薬品の個人輸入は処方箋が必要なうえ、厚生労働省薬事局への申請、許可が必要です。

服用量は体重等によって変わるため、記載を控えます。

その他アレルギーの薬なども服用していますが、ミトコンドリア病と関係ないものは除きました。

メチルコバラミン注射については、アメリカでの検査の際にMTHFRという遺伝子に異変がみつかり、

葉酸の代謝が通常の人の半分しかない為代謝効率を上げる為に取り寄せています。

メチルコバラミンは経口では効果がないため皮下注射でお尻に打ちます。

（非常に小さくて細い針の注射なので、本人はたいして気にしないようです）

ビタミン類はIHerb等で医療グレードの物を中心に取り寄せ1ヶ月に1回程、

ビタミン等によっては、カプセルをばらしたりしながら夫と協力して

1か月分の薬を朝夜1回分にセッティングしています。

（さながらドラッグディーラーのような仕事で、怪しさ全開ではありますが

現状の日本ではセッティングをお願いできるコンパウンドファーマシー等は

ないので、自力で頑張っています）カプセルを開く必要のあるビタミンは

（特にビタミンB類は非常にまずいものが多いので）袋状のオブラートに

包みなおして服用させています。

また、なかなか難しいのですが、以下の様な事に気を付けて生活しています。

・出来るだけ糖質を避け（といっても体重が減ってしまうし、給食も食べているので殆ど出来ていないのですが）

脂質とタンパク質がきちんととれる食事にすること。（MCTオイル等を活用しています）お砂糖は、ミネラルや食物繊維

を含むてんさい糖とラカントを半分ずつ、ヨーグルト等の甘味は甘酒（米麹だけのもの）でつけたりしています。

また朝食やおやつの時間に10g程度のプロテイン（これはホエイアイソレートのプロテインを使用しています）を

小さいコップ１杯程度のアーモンドミルクで取っています。これにもMCTオイルを混ぜています。

・卵や肉等はNON-GMO（遺伝子組み換え飼料不使用）やホルモン剤が使われていない記載のあるものを選ぶ事。

お野菜やお米はオーガニックや特別栽培米を選ぶ事。（これは、予算的なものもあり、出来る範囲で、です。）

・ターメリックやコリアンダー、クミン、ローリエ等のスパイスを積極的に料理に取り入れる事

（ターメリックは吸収されやすい様胡椒と合わせて使う）

・野菜（ニンニク、玉ねぎ、カリフラワー等硫黄系の野菜と緑黄色野菜）ショウガ、ネギをたっぷり料理に使う事。

・週に1回はボーンブロス（骨から煮出した）のスープを飲む事。スペアリブか鶏、魚なら煮干し等で取ります。

・市販の加工肉を定期的に取らないように気を付ける事

（低温調理のハム（鶏か豚）やレバーペースト等を作っています。）

・テフロン加工やプラスチック等、環境ホルモンのリスクのある調理用具等は避ける事。（土鍋・鉄鍋・ステンレス鍋を使っています）

・水泳、作業療法、運動療法、家ではトランポリン等で運動を続ける事。

・睡眠、休養はしっかりとる事。(できるだけ規則正しい生活を心がける事）

＊野菜の量やボーンブロス等についてはDr,Wahlsプロトコールといって、自らの多発性硬化症を食事療法でリカバリーした

ドクターの提唱する食事法を参考にしたりしています。

https://terrywahls.com/wahlsprotocol-diet-download/

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このメールは、ぜひみなさんと共有したいと思いました。

４歳の急性脳症から体調を崩したことがないというのは

これら親の熱心な勉強、生活での考察などの賜物としか言いようがありません。

これから来るであろう、学校のこと、年齢を追うごとの悩みについても、

ぜひ一緒に考えられたらと強く思いました。

いつかZOOMでも家族間の交流できたら良いですね。

GTPBP3異常のミトコンドリア病

フェイスブックを通じて

スペインのLuisさんと繋がりました。

英語が苦手なので、友人に頼んで翻訳していただき、交流していました。

Luisの３歳の息子さんが、GTPBP3の異常のミトコンドリア病で、数少ない患者の情報を世界に向けて発信しておられました。

その思いがひしひしと伝わってきました。

村山先生との交流からタウリンへの投与をスペインの医師が許可していただき、息子の投与が始まったとのコメントを、Luisから貰いました。日本で保険適応になっている薬がスペインに届いていることで胸が熱くなりました。

私も患者の親として、苦しんでいる子供のためになんとでも体に良い薬を運びたいと思います。その思いは必死です。

龍に効いている薬はあるか？というLuisの問いに対して

私の息子を観察して、当初実際に効いている薬（もはや多剤でどれと言えないくらいですが）は、不調時のアルギニンとアミノレブリン酸５－ALAでしたので、そのことを伝えると

Luisさんは、とても勉強熱心で、アミノレブリン酸５－ALAについて調べ始めはじめました。

私は埼玉医大の大竹先生に連絡を取り、Luisの息子さんの話をしたら、大竹先生は早速同じ病の方を紹介してくださいました。

まさにGTPBP3異常の同じ病で、年齢も近く、生活や薬の情報を共有できるのではないかと言うことで大竹先生に架け橋をつないで頂きました。

ここでも同じミトコンドリア病として、同じように悩む母に勇気をいただく場面に遭遇します。

龍が、３月３日から精神状態の悪化で、国立精神・神経医療研究センターに検査入院している間、息子がいなくてぽっかり穴が空いていたとき、その穴は勇気で塞がれました。

患者に対する親の思いはとてつもなく大きなものです。

わからなくて不安なこと、迷い、恐怖が少しでも、和らぐためにも、共有できる情報を得、切実な思いを聞くことで、前にむかって歩けるみちをつなげることができるのであれば、、、と、

このブログに、寄せられる患者家族さんの思いを載せたいと思いました。

どうぞご理解・ご協力のほどよろしくおねがいします。

コロナ騒動で、ニュース一面がストレスとなり、我が家ではテレビはつけておりませんでした。

TBSのNスタで,「5-ALAがコロナウイルスに予防・治療に効果ありと報道されたよ」と

患者会の仲間から、一報をいただきました。

５－アラのお薬には、我が息子もお世話になっています。

みどりの会では

SPEの大沢さんに、アラのお話をしてもらったこともあります。

アラのおかげで、次男の緘黙が少なくなった経緯もあります。

大沢さんの話では江戸時代疫病発生と、ともに

幕府が、甘酒を市井に振る舞い、促したとお話してくださいました。

以前から、発酵食品には興味があり、取り入れてはいましたが

少しの摂取でもと、味噌づくり、梅干しも、せっせと作り置きし、

人体によいのであればと発酵食品を多く取り入れて食事を作っています。

塩麴は常備品で、いろんな料理に入れています、

病には追い付かないと思いますが

気持ち、前に進みます。

2月10日のニュースによると

5-ALAは、36億年前に生まれ、いのちの根源物質。発酵食品や緑黄色野菜にもたくさん含まれている。

コロナに感染した人に、一定のアラを投与した場合、ウイルスの増殖を阻害することが発表したと発表したのは長崎大学熱帯医学グローバルヘルス研究ヘルス研究科です。

予防にも、治療にも、後遺症にも効くのではないかということです。

実際人間に含まれているアミノ酸であるから、安全であることは確証されています。

実際に感染した人への投与ということで、2月4日から人への特定臨床試験がスタートしているということです。

今回のフォーラムでも、志村先生が、アラとコロナの関係を

ドイツからお話してくださっていました。

フォーラムのYouTube配信はまじかです。

もう一度、ミトコンドリア病研究の今を検証できるときがきますね。

談話室にたくさん書き込んでくださる別井様

たくさん情報ありがとうございます！

皆さんもぜひ、談話室を、のぞいてみてください。

ひとつひとつ考察していきましょう！

以下別井さんの書き込みです。

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人工呼吸器をつけた社会活動家平本歩さんの記事が紹介されていました。

「全身の筋力が低下する難病ミトコンドリア病を抱え、人工呼吸器を付けた通学の草分け的な存在となった社会活動家平本歩（ひらもと・あゆみ）さんが１６日午前７時３７分、敗血症のため大阪市の病院で死去した。３５歳。兵庫県出身。葬儀・告別式は１９日午後０時半から尼崎市若王寺３の１９の１７、尼崎典礼会館で。喪主は母美代子（みよこ）さん。
生後間もなく人工呼吸器を装着し、ベッド式の車いすで地元の小中高校に通った。病気や障害のある子どもが普通学校で分け隔てなく学ぶ「インクルーシブ教育」の先駆けとなった。」

出典：https://www.tokyo-np.co.jp/article/80631?rct=national

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呼吸器の子

という本をご存知の方もいらっしゃるかもしれません。

2歳までのいのちと言われるゴーシェ病という先天性難病で、人工呼吸器をつけて14歳まで成長した凌雅君をめぐる、親、関わる訪問看護師・ヘルパー、医師、特別支援学校教員たちの日々の営みを丁寧に記し、生きることの究極の意味を考える本として紹介されています。

我が息子ことを案じながらいかなる状況であれ、生きてることを肯定したいと思い、在宅療養中に、すぐ購入しました。

50ページ。

４、息が止まる。

青年医師が、呼吸の止まった子供を、午前3時から、数時間酸素バックを押しながら人工呼吸を行った、、、の項目で、はっとした。

その青年医師とは千葉こども病院代謝科村山医師でした。

人工呼吸器をつけながら、通学する草分け的存在、平本歩さんの人生は

簡単には言えない苦労の連続だったと思います。でも外に出る世界は家族も世界を広げることにはならないでしょうか？いのちは表現しています。

ミトコンドリア病患者の活躍は、ぜひアップしていきたいです。