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みどりの会の交流会日時変更になりました。ご確認の程よろしくおねがいします。
５ヶ月ぶりに、釣りに出かけられました。

 

もう行けないかもしれない。でもそれはそれでいい。と思っていたのですが

さくらばたけまつりに遊びに来てくれた自称まぶだちと

小田原漁港に出かけることになり、

半信半疑の世界で釣りに挑みました。

真剣です。集中力は２時間弱続きました。

そんな日に、アルギニン開発者古賀先生から、メールを頂きました。

タイムリーでびっくりしました。

去年からアルギニン保険適応については自分なりに進めてきていたのですが

厚労省との折衝も、薬事法の壁にぶち当たり、滞りました。

ここから、患者会と医師との共同作業になると思いますが、

これからも、龍のような患者のために在宅でアルギニン点滴がなされるように

厚労省への働きかけをしていきたいと思います。

ミトコンドリア病にとって、根治の薬がない中で

発作直後に入れることで、脳の改善が見られる事例があること。

在宅療養で、不穏時に入れることで、入院せずに家族と過ごせることの大切さ。

アルギニン点滴保険適応に向けて、再度これから動き出そう思います。

メラス龍の場合は、幾度となく起こる不穏時＝偏頭痛にアルギニン点滴を施していただくと、末端の血流が良くなり、不眠解消になります。

去年２０２０年１２月末からの精神症状悪化は、あるエピソードによるものでしたが、アルギニン点滴により、その後数日は体調を取り戻し、何度か入れてもらったおかげで、検査入院はしましたが、脳波,MRI、臓器検査も、悪化の結果はミられませんでした。

精神症状は、ミトコンドリア病については、本当に難しい範疇だと思います。

精神状態の悪化でも、ミトコンドリアの状態は悪化します。そこがとても悩ましいところです。

 

みなさんが患者様の状態でお悩みなことは、どんなことでしょう。

ミトコンドリア病でも型がわからない方、型が違ったり、年齢が違ったり病状が違ったり、色々混在しますが、

小さな悩みでも共有してみんなで考えることが大事だと思います。

 

そして私達のことだけでなく、これから先に起こりうるミトコンドリア病の患者様に繋げられることをしていかなくては行けないと思います。

なぜなら、それが今生きている患者のいのちの尊さになるからです。

 

みどりの会オンライン患者家族懇親会

日時：６月５日土曜日午後３時から

前半４０分休憩５分ほど後半４０分

皆さんの思いの丈を述べる場です。参加希望の方はぜひご連絡ください。

ミトコンドリア病関係者であれば、どなたも参加自由です。無料。

参加希望は５月１６日日曜日までに連絡ください。

連絡先；himawarinotubu@gmail.com

電話：０９０－７１９６－２７５１

伊藤千恵子までお願いします。

 

 

 

 

私達ミトコンドリア病患者家族は、常に不安と焦燥の只中で生活しています。

今回のアメリカのMiraclrs for mito とのオンラインでの出会いは、患者それぞれの本人を囲む優しい眼差しに心打たれ、お互いに認め合い、高め合う時間となりました。

 

Miracles For Mitoの会長Mさんは、１０歳の息子さんを亡くしたあとも、患者や患者家族の為の支援を現在も精力的に続けている。彼女の息子と家族の記録はの出版される本に、期待が集まる。

事務局長のHさんは2人の子供たちは、ミトコンドリア病で、亡くし、兄もミトコンドリア病を成人発症する境遇の中で、企業と共に医薬品の開発に携わり、小児科医とも協力しながら、ミトコンドリア病の方々の支援を行なっている

司会・進行のMさんは本人と家族がミトコンドリア病であり、１5年前から患者会にも携わる看護師。仲間からの信頼は厚く、医療の知識もとても豊富で、今回のミーティングの質問に的確に返答くださった。

このように、みなさんがそれぞれとても大変な境遇でありながら、明るく支え合い助け合う姿に勇気をたくさんもらいました。

ミトコンドリア病の型の違いはあれ、みなさんがその壁を超えて、寄り添う大切さを痛感しました。

今回のレポートは、はるみさんが、的確にまとめてくださり、みどりの会の大事な記録になりました。感謝。これは貴重な資料ですので、いつでも見られますように記録資料に保存します。

そして今回の通訳・翻訳は、ひとみが、サポートチームの言葉をそのまま私達に伝えキャッチボールできる場を作ってくれました。yamaのおかげで流された映像は、アメリカ側との距離を更に縮めてくれました。すべてボランティアで、大変な仕事を受けてくださり本当に感謝しています。

 

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第1回　　　　Ｍｉｔｏ　Ｓｕｐｐｏｒｔ　Ｇｒｏｕｐ　＆　みどりの会　

　　　　合同ミーティング

 

日時　　　　２０２１年４月１７日（土）　日本時刻/ＡＭ9：00～　 アメリカ時刻/１６日ＰＭ18：00～

 

参加者　　

　Miracles For Mito会長　　　　　　　

　Miracles For Mito 事務局長　　　　　

　司会・進行　　　　　　

アメリカ側患者４名　

日本側患者家族４名

翻訳・通訳・ 技術スタッフ    ２名                            

 

◎　Miracles For Mito　会長　挨拶

 

◎　司会　メアリーベスから、ミーティングでの約束事（秘密厳守等）

　　・ミーティング内での個人情報は口外しない事

　　・医療的なアドバイスは、国の制度や患者の症状により異なる為、混乱を招かぬよう、ミーティング内での情報とする事

　　・個々の経験を共有することで、医療的にも日常生活においても、豊かな生活を送るヒントになることを目的にしている事

　　・通訳をしやすいように、、長くしゃべりすぎない事＾＾！！！

　　

◎　患者ご本人や患者家族からの自己紹介　　

 

◎　質問や、アドバイス、日常生活での経験談や雑談など　　

 

　

 

【自己紹介の内容から頂いたアドバイスや、質問に応じてのアメリカの参加者からの回答をまとめてあります】

 

　≪発熱の度に全身脱力が起き入退院を繰り返している≫　

ミトコンドリア病の患者は、体温調節を管理する事がとても大切。　体温が華氏１度(摂氏約２度）上がるごとに、体内のエネルギーが10％余分に消費されるようになりますので、体温調整や、発熱時の速やかな解熱、休養、エネルギー補充する事がとても重要になってくる。

 

≪メラスに表れやすい脳梗塞様発作について≫　

通常の脳梗塞と、ミトコンドリア病で起きる脳梗塞様発作の症状は非常に似ているが、身体の中で起きている事象は異なり、個人的には脳梗塞の後遺症の方が重いように感じている。ミトコンドリア病の脳梗塞発作が起きないように、家族や患者本人は、日常生活においても体調管理、観察、ケアがとても重要になってくる。疲労や、睡眠、興奮、食事、ストレス、環境の変化など、個々によって誘発する原因をケアしつつ、発作が起きないように気を付けなくてはいけない。

 

≪ミトコンドリアカクテルについて≫

アメリカのミトコンドリア病の多くの患者は、医師によりミトコンドリアカクテルが処方されている。個々の症状や、医師によって内容は異なるが、多くの患者に処方されているものとして、カルニチン、タウリン、ビタミンＢ群、コエンザイムQ10、アミノレブリン酸（日本では治験中）、アルギニン（日本では保険適用に向けて活動中）などがあり、医師の処方以外にもサプリメントとして個人購入している場合もある。

 

≪エネルギー管理について≫

本人のエネルギーを要する活動に参加する場合、その前後のエネルギーを調整している。

予定がある場合、その前後は体を十分に休めて、体調の管理を行い、発作などが起こらないように過ごしている。

 

≪アメリカの情報サイトについて≫

　MITOCHONDRIAL MEDICINE SOCIETY  ( www.mitosoc.org )

ミトコンドリア病に関する様々な情報が得られるサイトを紹介して頂きました。

１９９８年に医師によって設立された組織で、　臨床医による研究や、ミトコンドリア医学における教育、グローバルな

コラボレーションの推進に取り組んでいる組織です。現在行われている研究や、薬の情報等も掲載されています。

(推奨している摂取成分を掲載しているが、アメリカでは処方以外でもサプリメントとして入手が可能な為、

その詳細な分析データは掲載されていないそうです。）

最新情報も常に更新されており、世界的に猛威を振るっているCOVID-19に関する患者からのQ＆Aも多数掲載。

 

　≪アメリカでのアルギニン使用について　日本での保険適応に向けて≫

アメリカではアルギニンの使用は主流になっており、メラスの患者の治療に役立っている。通常に使用でき、処方されている薬だが、日本では現在、保険適用での使用ができるように、医師と共に患者家族がアルギニン適用に向けて活動を行っている。日本での保険適用に向けてアメリカ参加メンバーからも熱いエールを受け取る。

　

≪マリアの著書について≫

６月にマリアがジェイコブと過ごした日々の本を出版予定。

音ご飯（リーダーもともとこ）の七つの海の

リー脳症の美音ちゃんのために母親マキコさん（音ご飯のキーボード奏者）が書いたポエムにメロディーがのせられて、ステキなハーモニーの楽曲です。

ユーチューブ動画の下の解説に英字も加えられ世界に向けてミトコンドリア病の発信をしています。

 

生きることが表現です。

いろんな感覚を感知するミトコンドリアにとって

五感を使う表現はとても大事ではないでしょうか？

 

ミトコンドリアは私たちの命をつなげる大切なつぶ。
細胞に必要なエネルギーを作り出すミトコンドリアに異常が生じるのがミトコンドリア病です。
エネルギーをたくさん使うところで不具合が起きますが、いろんな型があり、また型がわからないこともあり、発症年齢も症状も、経過も、予後もそれぞれ違うので、なかなか実態がつかめず、手をつなぐことが難しい病です。
みどりの会では、いのちのための表現を大切に、集まってくださるみなさま、舞踏家、音楽家、舞踊批評家、芸能、芝居、深海研究者にミトコンドリア病研究医師、介護士、研究者、、、様々のジャンルでと様々に交流してゆくことで、患者とつながる道筋があるのも一つのあり方と考えます。

個人的な会ですが、どんないのちとも向き合いたいと、つながってきました。リー脳症の美音ちゃんとメラスの龍、周りの人たちにいっぱい助けられて生きています。そしてそのつなぎになる表現も介在し、親たちもいっぱい病から教えてもらったもの交換しあえたら嬉しいと思っています。

Miracles for MitoとZoomで合同ミーティングを行う運びになりました。

前回書き込みました、Tシャツの交換から早速マリアが、提案してくれた素敵な会合です。

 

みどりの会の行ってきたこと、

これから行うべきこと

そしてMiracles for Mitoを通じて学べること

患者たちが共有できることを探って

ミトコンドリアのための明るい未来の架け橋になれればと思っています。

 

海外の患者会との交流のはじめの一歩！

 

 

４月１７日土曜日９時から一時間

日本側からは、通訳一名含め５名

 

一時間という短い時間の中でどこまで交流を深められるかわかりませんが

今通訳の杉浦仁美さんが相手側の代表人と向き合って,

進行・流れをまとめてくれていますので

日本側での会議も一回目を終え、２回めも考えています。

 

みどりの会の有志で作った、ミトコンドリア動画も英字幕ができたら

見ていただきたいと思っています。

Miracles for Mitoのサポートから刺激され、患者家族の繋がり、研究者との強い絆を作ってゆきたいです。

GTPBP3異常ミトコンドリア病

 

Luisさんとの交流で

彼が世界に向けて発信する息子のGTPBP3の情報に

大竹先生がGTPBP3異変のリー脳症と診断される８歳の娘さんのお母様

を紹介してくれました。

 

大竹先生、偉大な架け橋ありがとうございます！

 

お母様からメールを頂いて、素晴らしい情報に感激！

お許しを得てブログに一部公開させてもらいます。

きっと同じように悩む患者家族に良い知恵が受け取られるかと思います。

 

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発達の遅れ（軽度知的障害）、視神経異常（弱視）、

協調性運動障害（手先の不自由）などはあるものの

ある程度生活は自立。

現在は3か月毎の検診と６か月毎の心エコー＆心電図（心肥大の可能性があるため）と

脳波検査を受けている。

 

当初発達の遅れ（ボタンが留められない、色がわからない）が気になり始めたのが３歳～３歳半ごろで、

その後４歳3ヶ月で軽度知的障害と診断され、療育を開始。

その後4歳6ヶ月の時に風邪から急性脳症を発症、4日程ICUで過ごし、その後1ヶ月程の入院生活をおくりました。

（急性壊死性脳症との診断を受けましたが、これがミトコンドリア病に起因するものか

ウィルス等に起因するものかは判断できないとの診断でした。）

その後は、予想された後退などもなく緩やかながら成長を続けています。

 

（※釈　娘さんの気になる症状のために栄養療法などを様々なところから学び、　　　　精査、取捨選択している）

 

娘が飲んでいる薬、及びビタミン類としては

朝：

・アセチルLカルニチン

・カルチノール（保険適応）

・Lテアニン

・タウリン

・マグネシウム

・ビタミンA

・ビタミンB類（B1とB６は下記フォーム参照）

ーベンフォチアミン（VitaminB１）

ーP5P（Vitamin B6）

・ビタミンC

・ビタミンD

・ビタミンE（ミックストコフェロール）

＊dl-α-トコフェロール d-α-トコフェロールのミックスのもの

・ビオチン

・NAC

・CDPコリン

・スルフォラファン（Crucera-SGS)

・オメガ３（CoromegaというDHA,EPAの入ったもの）

・アミノレブリン酸

・リキッドカルシウム

☆ガランタミン

☆メマンチン

☆アマンタジン

☆ルコボリン

☆ビタミンB12（メチルコバラミン）注射＊これは週２－３回

 

夜：

・アセチルLカルニチン

・カルチノール（保険適応）

・Lテアニン

・マグネシウム

・ビタミンB類（B1とB６は下記フォーム参照）

ーベンフォチアミン（VitaminB１）

ーP5P（Vitamin B6）

・ビタミンC

・ビタミンD（コロナ前までは夜は取っていませんでした）

・ビオチン

・NAC

・CDPコリン

・スルフォラファン（Crucera-SGS)

・アミノレブリン酸

・フェロケル（鉄）

☆ガランタミン

☆メマンチン

☆アマンタジン

☆ルコボリン

 

☆はアメリカのDrから処方箋を頂いた上で個人輸入しているものです。

医薬品の個人輸入は処方箋が必要なうえ、厚生労働省薬事局への申請、許可が必要です。

服用量は体重等によって変わるため、記載を控えます。

その他アレルギーの薬なども服用していますが、ミトコンドリア病と関係ないものは除きました。

メチルコバラミン注射については、アメリカでの検査の際にMTHFRという遺伝子に異変がみつかり、

葉酸の代謝が通常の人の半分しかない為代謝効率を上げる為に取り寄せています。

メチルコバラミンは経口では効果がないため皮下注射でお尻に打ちます。

（非常に小さくて細い針の注射なので、本人はたいして気にしないようです）

 

ビタミン類はIHerb等で医療グレードの物を中心に取り寄せ1ヶ月に1回程、

ビタミン等によっては、カプセルをばらしたりしながら夫と協力して

1か月分の薬を朝夜1回分にセッティングしています。

（さながらドラッグディーラーのような仕事で、怪しさ全開ではありますが

現状の日本ではセッティングをお願いできるコンパウンドファーマシー等は

ないので、自力で頑張っています）カプセルを開く必要のあるビタミンは

（特にビタミンB類は非常にまずいものが多いので）袋状のオブラートに

包みなおして服用させています。

 

また、なかなか難しいのですが、以下の様な事に気を付けて生活しています。

・出来るだけ糖質を避け（といっても体重が減ってしまうし、給食も食べているので殆ど出来ていないのですが）

脂質とタンパク質がきちんととれる食事にすること。（MCTオイル等を活用しています）お砂糖は、ミネラルや食物繊維

を含むてんさい糖とラカントを半分ずつ、ヨーグルト等の甘味は甘酒（米麹だけのもの）でつけたりしています。

また朝食やおやつの時間に10g程度のプロテイン（これはホエイアイソレートのプロテインを使用しています）を

小さいコップ１杯程度のアーモンドミルクで取っています。これにもMCTオイルを混ぜています。

・卵や肉等はNON-GMO（遺伝子組み換え飼料不使用）やホルモン剤が使われていない記載のあるものを選ぶ事。

お野菜やお米はオーガニックや特別栽培米を選ぶ事。（これは、予算的なものもあり、出来る範囲で、です。）

・ターメリックやコリアンダー、クミン、ローリエ等のスパイスを積極的に料理に取り入れる事

（ターメリックは吸収されやすい様胡椒と合わせて使う）

・野菜（ニンニク、玉ねぎ、カリフラワー等硫黄系の野菜と緑黄色野菜）ショウガ、ネギをたっぷり料理に使う事。

・週に1回はボーンブロス（骨から煮出した）のスープを飲む事。スペアリブか鶏、魚なら煮干し等で取ります。

・市販の加工肉を定期的に取らないように気を付ける事

（低温調理のハム（鶏か豚）やレバーペースト等を作っています。）

・テフロン加工やプラスチック等、環境ホルモンのリスクのある調理用具等は避ける事。（土鍋・鉄鍋・ステンレス鍋を使っています）

・水泳、作業療法、運動療法、家ではトランポリン等で運動を続ける事。

・睡眠、休養はしっかりとる事。(できるだけ規則正しい生活を心がける事）

 

＊野菜の量やボーンブロス等についてはDr,Wahlsプロトコールといって、自らの多発性硬化症を食事療法でリカバリーした

ドクターの提唱する食事法を参考にしたりしています。

https://terrywahls.com/wahlsprotocol-diet-download/

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このメールは、ぜひみなさんと共有したいと思いました。

 

４歳の急性脳症から体調を崩したことがないというのは

これら親の熱心な勉強、生活での考察などの賜物としか言いようがありません。

 

これから来るであろう、学校のこと、年齢を追うごとの悩みについても、

ぜひ一緒に考えられたらと強く思いました。

 

 

いつかZOOMでも家族間の交流できたら良いですね。