ミトコンドリア病患者･家族親睦会
２０２１年９月２０日
オールジャパンミトコンドリア病患者家族会、盛況裏に終了することができ、ほっと肩をなでおろしております。
ZOOM参加数約１５０名。出入り自由にしておりましたので、家事や患者のケアをしながら、聞きたいところ、見たいところを自由に見ていただけたと思います。反面集中もできないところでアーカイブ要求の声もたくさんありましたが、本当にごめんなさい！今回は配信は許してください。実はみどりの会でのZOOM整理はまだ続いていて、報告も書き上げられない状態です。今週末までかかると思われますが、スタッフに助けてもらって報告も順にアップしていく所存ですので、いましばらくお待ち下さい。
いよいよ間近！
オールジャパン患者会を目前に、実行委員会のZOOM会議も頻繁に行われ、緊張感が増してきました！
本日はMCM世話人山田源太郎さんにライトアップ情報の詳細をお聞きし、世界をつなげるミトコンドリア病周知理解の希望の道が、日本にもつながると思うと、とても温かい気持ちになりました。
山田さんからお知らせ
９月２５日午後６時点灯です。
６時３０分頃、ライトアップされた横浜市開港記念会館の前で、ミトコンドリア病患者家族及び関係者で記念撮影を行おうと思います。
この写真がIMPのホームページに載せられるように送られるそうです。
コロナ禍の最中ですので、無理せず集合、無理なく歓談、気軽に解散したいと思います。
追伸；みどりの会ZOOMスタッフYAMA参加予定。
横浜市開港記念会館へのアクセス
https://www.city.yokohama.lg.jp/naka/madoguchi-shisetsu/riyoshisetsu/kaikokinenkaikan/acces.html
Light Up for Mitoは、International Mito Patients（IMP） が主催するグローバルキャンペーン で、ミトコンドリア病（mito）の意識を高めるためにランドマークを緑色で照らします。
リンク先を開くといろんなみどりにライトアップされたランドマークや子どもたちの様子が見えます！！
希望の灯の様子は、喜びとともに畏敬の念に駆られます。
今年の2021年のミトコンドリア病啓発ライトアップは9月25日土曜日になります。
海外で行われているミトコンドリア病啓発運動に、日本も加わります！！
2017年9月に、我が家でも、緑の灯籠を作りました。
ちょうど、古賀先生から「IMPはミトコンドリア病がはじめて診断されてから
55周年になるのを記念して、世界各地で55のランドマーク
（史跡や記念碑的建造物）をミトコンドリアの色、緑に
ライトアップするプロジェクトを進めています。」というお知らせを頂いたのです。
みなで持ち寄った瓶にマッキーペンや、ゼラを貼って描いた絵は、祈りが込められました。
ミトコンドリア病を広く知っていただきたい・・・
どんな病気もたいへんであると思います。
いのちはいろんな要求があり、全部受け止めようとすると
とてもたいへんなことになります。
ミトコンドリアという原初生命体の異常は、とにかくいろんなところで
いろんな風に異常が起きてしまうので
受け止めるほうは、一日一日めまぐるしく変わるミトコンドリアに向き合ったりするわけです。
免疫力の無さ
神経・精神のつながりの不安定さ
多臓器への影響
不確かな伝達系統
そして介護する家族の精神ケア
ひとりじゃないんだって思うことの心強さ
本人も患者家族も、いろんな生き方があって
いろんないのちがあるという暖かな気持ちと祈りをー
今回のオールジャパンミトコンドリア病患者会に向けて！
ミトコンドリア病専門医によるトピックの他に
以下の３点つのトピックが加わります。
?アステラス製薬会社 長瀬 逸郎氏 東山浩之氏
「アステラス製薬会社の取り組みについて」
アステラス製薬ではミトコンドリア・バイオロジーに関連した研究
最近では、Minovia社とのミトコンドリア細胞医療に関する
【R&Dミーティング資料】
https://sw4503.swcms.net/ja/ir
（上記資料の42～48ページを参照ください）
【Minovia社との戦略提携に関するプレスリリース】
https://www.astellas.com/jp/ja
また、下のようなサイトでもアステラス製薬の取り組みを案内して
https://www.astellas.com/jp/ja
https://www.astellas.com/jp/ja
?木下（きした）善仁先生
「ミトコンドリアゲノムをターゲットにした治療法開発の現状」
?フレーザー佳奈さん
オールジャパンミトコンドリア病患者家族会
患者家族、在宅医師、遺伝子カウンセラー、医学勉強中の学生、介護福祉関係者その他、参加申込みが殺到し、130人を超えました。
いまさに皆さんの必要としていた場ではないかと、実行委員会も真摯に受け止めています。
ZOOMも大人数を対応できるように、新たにウェビナー契約を結びました。
ウェビナーとは、従来のテレビ会議方式でなく、講演会方式で配信する方法です。一般の視聴者の姿は画面に映りません。また、司会者に発言を認められたとき以外は、音声が外に漏れることは有りません。出入りも視聴者の自由にできます。
ウェビナーについてはこちらで練習しながら把握していきますので、都度お知らせします。
専門医のトピックについてのお知らせです。
ミトコンドリア病の、今をしるうえで、とても重要です。
⦿ミトコンドリア病専門医によるトピック内容（順不同）
三牧正和先生
「ミトコンドリア病のレジストリ（患者さんの登録制度）のご紹介」
後藤雄一先生
『ミトコンドリア病ハンドブック（第2版）』発行について
内容：2012年5月に初版を発行して、冊子体の配布とともに難病情報センターのミトコンドリア病のサイトにてダウンロード版を提供してきました。
10年近く経ち、その内容をアップデートした第2版がほぼ完成しています。第2版では、診断基準、栄養法や治療法、遺伝学的用語、福祉制度、患者レジストリーなどの情報を変更・追記しました。その内容を簡単にご紹介します。
小坂仁先生
「治験準備中のLeigh脳症の治療薬について」
大竹 明 先生
「ミトコンドリア病の治療：世界の最新治験情報を中心に」
ミトコンドリア病は希少疾患でありながら症状や検査所見も多彩で、根本治療法の開発がとても難しい分野です。ミトコンドリア病の新規治療法開発の壁としては、①病気の自然歴データの不足、
②病状を反映する良いバイオマーカーの不在、
③病状評価のための良い評価スケールの不在、が挙げられます。今回は①～③についての最新の進歩を紹介しつつ、それらを応用した世界と日本の最新治験情報を紹介したいと思います。
村山圭先生
「オールジャパンでのミトコンドリア病の診療基盤構築 ～力をひとつに～」
田中雅嗣先生
「ピルビン酸ナトリウムについて」
他の講師の方数名招待に応じていただきますのでそちらについてはまたお知らせしますね。
オールジャパンミトコンドリア病患者家族会のチラシは、みんなのチカラが一つになれますようにと、ミトコンドリア病の皆さんの作品も散りばめて、スタッフに作成してもらいました。
その発想から、展示室を作ったり、音楽とともに皆さんの作品を流してゆく、スライドショーを作成しています。
寄せられる皆さんの作品は、どれもこれも、きらきらひかる宝物。
見ていると、じわーんと胸が熱くなってきます。
チラシと同時進行で、ミトコンドリア病のみなさんの作品集を集め
オールジャパンに向けて皆さんの作品をみあって、
る企画として、今、作業を進めています。
作品には簡単に自己紹介を添えてください。
お住まいの場所、おなまえ、病状など。それとは別に
展示するときの作品に添えるお名前、本名でもニックネームでも、結構です。
コメントも短めのメッセージを添えてもらえたら、作品に並べて展示できます。
よろしくおねがいします。
送り先 himawarinotubu@gmail.com
みどりの会伊藤千恵子
＊ 申し込み ＊
①お名前
②ご住所（住んでおられる都道府県、市町村まで）
③簡単な自己紹介( 患者様の場合、病名、年齢など）
④当日連絡がつく電話番号
⑤Zoom招待状受け取り用のメールアドレス（パソコンでzoomに参加なさる方はパソコンのメールアドレス。スマホで参加なさる方は、スマホで受信できるアドレス）
以上をご記入ください。
※Zoomに不慣れの方は、遠慮なくお書き添えください。技術スタッフが当日の操作がうまくいきますようにアドバイスいたします。
申込先：オールジャパンミトコンドリア病患者家族会実行委員会
埼玉医科大学倫理審査委員会委員長、小児科・ゲノム医療科、
難病センター教授
?小坂仁先生
自治医科大学小児科学教授
専門；小児神経学、ミトコンドリア病と遺伝子治療研究
?後藤 雄一先生
国立開発研究法人 国立精神・神経医療研究センター メディカル・ゲノムセンター長
?田中雅嗣先生
イムス三芳総合病院 臨床検査科・順天堂大学 神経学
（ミトコンドリア病に対する遺伝子治療・ピルビン酸療法・診断法の開発に関する基礎研究）
?三牧正和先生
帝京大学医学部小児科 主任教授
?村山圭先生
千葉こども病院・遺伝診療センター長 代謝科部長
千葉がんセンター研究所 主任医長
日本先天代謝異常学会理事・副理事長、
皆さんにお伝えした問い合わせ先ですが
以下に変更になりました。
お間違えのないように
よろしくおねがいします。
申し込み用アドレス mcmmidori@gmail.com
有効な会に盛り上げんと実行委員会を作り、準備をしていく所存でおります。
提案意見、お気づきの点何でもお寄せください。
どうぞよろしくおねがいします。
オールジャパンミトコンドリア病患者家族会～専門医を囲んで～
（Zoomにて開催いたします。出入り自由）
埼玉医科大学倫理審査委員会委員長、小児科・ゲノム医療科、
難病センター医師、
?小坂仁先生
自治医科大学小児科学教授
専門；小児神経学、ミトコンドリア病と遺伝子治療研究
?後藤 雄一先生
国立開発研究法人 国立精神・神経医療研究センター メディカル・ゲノムセンター長
?田中雅嗣先生
イムス三芳総合病院 臨床検査科・順天堂大学 神経学
（ミトコンドリア病に対する遺伝子治療・ピルビン酸療法・診断法の開発に関する基礎研究）
?三牧正和先生
帝京大学医学部小児科 主任教授
?村山圭先生
千葉こども病院・遺伝診療センター長 代謝科部長
千葉がんセンター研究所 主任医長
日本先天代謝異常学会理事・副理事長、
プログラム（予定）
１ 開会
２ 各専門医による最新研究や治療薬、ミトコンドリアの最新のトピック
３ 質疑応答 事前の質問、及びその場での質問
４ 閉会
５ ミトコンドリア動画（みどりの会制作）１５分
＊ 申し込み ＊
８月２７日（金）までに、下記アドレスまで、メールにてお申し込みください。
申し込み時に、
①お名前
②ご住所（住んでおられる都道府県、市町村まで）
③簡単な自己紹介( 患者様の場合、病名、年齢など）
④当日連絡がつく電話番号
⑤Zoom招待状受け取り用のメールアドレス（パソコンでzoomに参加なさる方はパソコンのメールアドレス。スマホで参加なさる方は、スマホで受信できるアドレス）
以上をご記入ください。
※Zoomに不慣れの方は、遠慮お書き添えください。技術スタッフが当日の操作がうまくいきますようにアドバイスいたします。
また、専門医の先生方に質問のある方は、８月３１日（火）までに、下記アドレスにお送りください。当日、先生方が答えて下さいます。
申し込み用アドレス mcmmidori@gmail.com
問い合わせ先は以下でもOKです。
＊ 共催 ＊
?ミトコンドリア病患者・家族の会（MCMの会） 高橋 和恵
連絡先 mcm@mitochon.net
?みどりの会 代表 伊藤千恵子
連絡先 himawarinotubu@gmail.com
みどりの会から
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７月３１日（土）13：30～
古賀先生を囲んでみどりの会 ＺＯＯＭ患者会を開催致しました。
総勢１３名でのＺＯＯＭでは、様々な質問が飛び交い、経験豊富な古賀先生の貴重なお話を沢山伺うことが出来ました。
アルギニンについての話題も多く、急性期に劇的な効果を得られた方や、安定した状態を保てるようになった方、定期的にアルギニン点滴行い症状を保てている方、入院の頻度が激減した方、沢山の保険適用を望む声が上がりました。脳梗塞用発作の予防や、急性期の治療薬として申請予定となっていますが、アルギニン点滴の保険適用を望む声も上がりました。
その他にも、食事療法や、無呼吸症候群、成長ホルモン療法、アルギニンの摂取量、感音性難聴、人工内耳手術、抗精神薬の使用に関して、Ｂ1依存性のＰＤＨＣ欠損症、診断バイオマーカー（ＧＤＦ15）、などなど参加者からの疑問質問に古賀先生が用意して下さったスライドも交えながら、丁寧に回答を頂きました。
今回は、事前に参加者からの質問を古賀先生へ送り、ＺＯＯＭ開催前に参加者へ返答してくださいました。
事前の質疑応答を終えた状態からの開催となり、更に詳しい、入り込んだ質問へと繋がり、とても活発な充実した内容の会になりました。
「自分の外来患者さんだけではなく、色々な患者さんの悩みやお話を聞いてみたい」と言ってくださり実現したＺＯＯＭ患者会。先生の温かい人柄に、感謝致します。
ｂｙ Harumi
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