月別: 2018年9月

龍の発症
２０１４年７月、１７歳。

２０１８年９月２９日で
２２歳になりました。

当時は
２０歳を超えるために
幾筋の川をこえるのだろうかと
暗澹たる気持ちで毎日を過ごしていました。

一連の治療は半年かかり、
その後は様々な精神症状で
本人ともども家族も悩みました。
群発する発作も悩ましかったけど
この精神症状がとても厄介なものでした。
中途障害の苦しいところだと思います。
主治医のいる小平のケースワーカーさんも
龍の症状と地域医療に頭を悩ましました。
ミトコンドリア病というと
外来診療も介護も背を向けられました。
自分にも責任あること後で言われましたが
患者家族が大きな声をあげることは
どうやら世間の反感を買うようでした。
しかし、諦めず、いろんな方法で情報収取、
保健所や市役所に出向き、
どんな小さな情報でも
飛んでいきました。そうこうするうちに
理解ある相談員さんに出会い、
龍の生活形態や性格を把握してくれて
生活のための介護や通所をコーディネートしてくれました。
まだまだ難しいところはありますが、
龍の気持ちは次第に今の自分を受け入れることができるようになり、
クスリも、治療も前向きに受けられるような今です。
症状・状態は様々
方法も様々だと思いますが
声をあげて
本人のニーズに合わせて生活を見直したり
家族も孤立しないことが大事ではないかと思います。

古賀先生がアルギニンが承認申請のための一歩を踏み出しました。
プレスリリースは、2018年10月2日午後２時から行います。
アルギニン治療の認知が広まり、認められれば
ミトコンドリア病にとっては初の快挙です。
一般の周知・理解にも大きな貢献です。
しかしこの日を私たち患者家族は待ち望んでいました。
みどりの会は個人でやっているもので
非力ではありますが
皆さんと一緒に温かく見守りたいと思っています。
よろしくお願いします。　

今年の夏の猛暑は秋バテにもつながるということ。
消化器の異常、各種アレルギー、間接節々の炎症
いろいろ言われています。
皆様お元気ですか？

最近の龍は釣りより
水族館管理・飼育に余念なく
チョウチョウウオ
ヤスジチョウの初めての飼育
成功か？？？
毎日、エサやり丁寧に
口が開いて、餌をとるか
その集中力に自分も背筋伸ばしてます。

みくるべりん（三廻部介護）の
リハビリも　釣りを想定した
手首運動など力を入れてくれていますが、
この数週間釣りにいっていません。

そしてちょっとおしゃべりが暴走しがち
なところが気になっています。
インコが何か周りが騒々しくなると　
勝手におしゃべりするように
私たちの私語が多くなると
まるで仲間に入っているように
龍が趣味、生活まわりの話をします。
私は同時に
別空間の話をあちこちから聞き取り、返すことをするので
結構回線が無茶苦茶になります。
でも最後はかみ合わない回線でも
笑いあって元気もらいます。
そんな日常になれると
苦ではなくなります。

まあまあに暮らす
=元気に暮らす
これが私たちの一番の幸せです。

アルギニン治療が
前に進んでいます。
２８日今週金曜日午後に
古賀先生がアルギニン治療プレカンファランス
古賀先生開発のアルギニン治療。もっともっと有効に使われるために
私たちはともに動いていくべき時が来ると思っています。
今の情報です。アルギニン治療新聞発表　アルギニン治療web掲載論文
ぜひ皆さんでかみしめていきたいと思っています。

ミトコンドリア病治療薬
その一つとして前に進むことは
ミトコンドリア病の一般への周知と理解
そしてこれからの創薬につながる
大切な時であると思います。

大事に見守っていきたいと
みどりの会患者家族一同
思っております。

９月２０日
千葉こども病院　村山圭先生外来
ホッとできる外来なんてめったにないと思いますが、
先生の太っ腹なのでしょう！（失礼）
先生の顔を見ると、なんだかこれでOK！って
気分になってしまう、村山マジックがあります。

さて本題
古賀先生のピルビン酸ナトリウム試薬として受け取ることも第一の任務。

ピルビン酸ナトリウムについて
ピルビン酸は。NADHの除去
エネルギーを作るために内側から働きかけてくれるクスリ。

村山先生のお話の中には私が理解できない化学式がいっぱい出ましたが、
ミトコンドリア内で少しでもミトコンドリアを元気にしていけると。

龍を見ていての親の見解。
科学的といわれると自信ありませんから
適当にお付き合いください。

群発発作の連続でダメージを食らっていた時

暫くは何をしても落ち着かず

精神状態も安定せず

連続脳梗塞様発作も痙攣も収まり
脳のダメージ減っていったとき
数か月要しましたが
ピルビン酸が効いてきたように思います。
そのきっかけは
身体と気持ちの安定が
痙攣の軽減にもつながったように思います。

※脳梗塞様発作大きなダメージですが
痙攣は脳のダメージに響いてきます。

家族の負担は大きいと思いますが
いのちに関わること
そして落ち着くことが必ずあるという
信念をもって臨みたいです。
なるべく穏便に生活するスタンス

話変わります。

９月１７日
東京都港区赤坂区民センターにて
ドキュメンタリー映画「普通に生きる」
上映会、主宰しました。
ミトコンドリア病囲む方々数名が参加してくれました。
私はお会いできませんでしたが受付の娘に声をかけてくださった方もいらっしゃっ
て、本当にありがとうございます。
スタッフ入れて３００人以上の会場で
重度身体障がいの車いす、ストレッチャーの会場内に誘導、
ゴスペルの歌の響きや、クラウン（ピエロさん）の盛り上げもある中
ミトコンドリア病の理解をお話しました。
そしてメラスに有効なアルギニン治療の保険適応
熱望をお伝えしました。

ミトコンドリア病を囲む先生たちへのエールも
微力ながら、映像、アートの世界からの訴えとして
お伝えしましたこと、ご報告いたします。

久留米大学医学部小児科古賀靖敏先生から、
朗報をいただきました。
「アルギニン使用症例の9年間のフォローアップデータ
が、やっと英文誌に採択されました。添付します。添付ファイル
この論文では、アルギニン使用する事で
MELAS患者の寿命が延び、かつ、
寝たきりが無くなることが示されました。
したがって、今からEAファーマと一緒に、
日本での承認申請を行います。」

龍が倒れた４年前、、、２０１４年
何度も倒れた脳梗塞様発作に
アルギニンが点滴されたのは
初めての発作から
５か月経てのことでした。

保険適応でないアルギンを使用することは
人体実験
あなたは日本国民ですよ
と入院先からはねのけられ、

ドクター相談室から知ったMELASのア
ルギニン療法の開発者古賀先生にも長崎の
姉が会いに行ってお話を伺い
つなげていただいた千葉の村山先生からも
アルギニンを点滴を話してくださり、
セカンドオピニオン小平、北里
と四方向からアルギニン点滴を要求。

自費でアルギニン点滴を受けました。
アルギニンについては
賛否両論あるようですが
メラス患者にとっては
必須の治療につながると思います。

先日小平の難病センターにて
アルギニントラフ値を図り
結果１８８と高い上に
予後もよいので
現在の量を　減らして
２０→１５グラムで３か月様子を
見ることになりました。
艱難辛苦乗り越え、
アルギニンのおかげで
われら親子の今があると思っています。

４年前とは違いアルギニンも
医療体制、地域格差も均されて来たように思います。
しかし胸を張って
アルギニン！
といえる道はもうすぐということです。
これから同じように悩まれる患者様にも
スムーズな治療が大切ですね。

９月に入りました。
ミトコンドリアは
この夏かなり打撃を受けていると思いますが
いかがお過ごしでしょうか？

龍は
一時の食べにくさ
なくなり
今はほとんど完食。

しかし
ミトコンドリア病の龍の場合
今は
ほとんどが精神状態に
ミトコンドリアが左右されているように
感じて仕方がありません。

新たな発作ということは
ここ３年近く起きていませんが
鬱や躁を繰り返しているような節を感じます。
体調の波ですから
大げさにいったらいけないかもしれません。

この夏の暑さにも
関わらず
龍はマイペースで
今を
普通に生きています。

もしこれができなくなっても
このブログは書き続けますが
この「毎日を生きる」という
意識が大切ではないかと
私も教えられます。

受け入れることはとても難しい

脳の高次
中途障がい
年令をいった発症は
症状がそれぞれ違っても
その難しさはまわりが
一入感じます。

ということは
本人は相当感じていますね。
そのプレッシャー
少しでも解消してあげる空間を作りたいです。
そしてみどりの会も
そんな風にあり続けたいです。

先日、しんかい６５００のイベントしました。
会場は、まだ見ぬ赤ちゃんから８９歳まで
３０人くらい
大盛況のうちに終わりました。
くじら号のイベントは
障がいや難病の方を前にも行う
パフォーマンスで
研究者であるけど
その実態は家庭を持つ人
とてもあったかい目線で触れ合ってくれます。

パフォーマンスは２時間位。
龍は相変わらず独り言が多いのですが
まわりの人たちも
そのことをけ入れてくれるようなあったかい状況でしたので
盛況のうちに幕を閉じました。

いのちを感じる場所
は
いろいろにあってよいと思います。
来年は
本当にミトコンドリア病患者会として
深海のお話をみんなで楽しめたら素敵だなって思いました。

台風が多いし、気圧変化激しいですね！
ぜひ背骨いい子いい子
なぜてあげてください。