2025年5月 – ミトコンドリアみどりの会

2025年5月28日2025年5月29日

古賀靖敏先生アルギニン勉強会　報告

古賀靖敏先生をお迎えしてのオンライン勉強会（Zoom使用）は、盛況のうちに終了いたしました！　　質問者２１名　参加者３８名

今回の勉強会では、「アルギニン治療」についてのご講演に先立ち、みどりの会顧問・田中雅嗣先生より、生化学的な視点から「アルギニンとは何か」について、5分間の導入講話をいただきました。

講演テーマ：アルギニン治療の開発経緯と実践のポイント

古賀先生は、何ヶ月も前から参加希望者の質問一つひとつに丁寧にご回答くださいました。当初は8枚だった講演用スライドも、そのやり取りを重ねるうちに、最終的には60枚にまで増加しました。また、先生のご提案により、講義は一方通行ではなく、各テーマごとに質疑応答の時間を設け、参加者との対話形式で進められました。そのため、事前にスライド資料と質問回答集を皆さんに配布し、予習の機会を設けました。ミトコンドリア病とアルギニン治療

通常、ミトコンドリア病の説明ではATP産生や電子伝達系の話が中心になりますが、今回は「血管障害とアルギニンの関係」に焦点を当て、これまであまり学ぶ機会のなかった分野について、丁寧にご講義いただきました。・ミトコンドリアに異常があると、なぜ脳梗塞様発作が起きるのか・細胞や血管はどのような状態になるのか

これらを、詳細なスライドを用いて非常にわかりやすく解説いただきました。

また、「アルギニンはMELAS以外のミトコンドリア病にも有効か？」という疑問に対して、先生は「電子伝達系の酵素異常があるすべてのミトコンドリア病は、血管内皮機能不全を伴うため血管が収縮しやすい体質である」と強調され、豊富な臨床経験に基づく明確な見解を示してくださいました。

アルギニンの使用上の注意と副作用

副作用についても詳しい説明があり、特に以下の点が重要であるとされました。・高クロール性アシドーシスが起こりやすい体質の方には、腎機能の確認が必要・連日アルギニン点滴を行うことのリスクについても注意喚起がありました

・アルギニンが血管外に漏れると壊死を起こす可能性があるため、投与時は慎重に

実践的なポイントのまとめ

１）アルギニンはすべてのミトコンドリア病で使用可能２）脳梗塞様発作が疑われた場合は、画像検査を待たずに直ちにアルギニンを静注３）アルギニンの静注は3日に1回が目安。ただし、高クロール性アシドーシスに注意

４）経口投与の場合は、血漿中アルギニン濃度168μmol/Lを目安

– 服用後1時間で採血し、吸収が悪い方は増量や1日4回の分割投与も検討５）MELASに伴う片頭痛にもアルギニンが有効

勉強会を終えて

古賀先生のご講演は非常にわかりやすく、用意されたスライドを通じて、患者さんの状態を理論的に理解することができました。その結果、今後の対応に対する根本的な考え方を学ぶことができました。参加者一人ひとりに真摯に向き合い、時に励ましの言葉をかけ、時に謝罪までされるそのお姿に、多くの参加者が心を打たれ、勇気をいただいたことと思います。本当に有意義で、学びの多い勉強会となりました。

2022年９月２６日

ミトコンドリア病におけるアルギニン治療は保険での処方が可能です。

2025年5月10日2025年5月10日

5月24日　オンライン古賀靖敏先生アルギニン治療勉強会　お誘い

ミトコンドリア病で日々ご苦労をなさっている皆様

5月24日　念願のオンライン古賀靖敏先生アルギニン治療の勉強会を開催することになりました。

今回はアルギニンに限っての大変貴重な勉強会です。

参加したい方は是非お申し込みください。

■ お申し込み方法

締切： 2025年5月17日（土）
お申し込み先：2022midorinokai@gmail.com

メールにて以下の内容をお送りください：⑤までは必須です。
① お名前（患者さまのお名前も）
② お住まいの都道府県
③ 簡単な自己紹介
④ 当日連絡のつく電話番号
⑤ Zoom招待メールの送信先メールアドレス
⑥ ご質問（※アルギニン治療に関するものを優先させていただきます）

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◆講義について

今　古賀先生は　来る勉強会での講義のために30枚以上のスライドを以て

貴重な情報を準備し、参加者お一人お一人と向き合ってともに諸問題について考える姿勢でいらっしゃいます。（新たな質問への必要なスライドも増えているようです。）講義を聞くことで、患者家族がアルギニンのスペシャリストになってほしいと願いが込められています。とても楽しみです！

◆勉強会について

今回の勉強会では、参加予定の患者家族の方から前もってアルギニン治療に関するご質問をいただき、事前に古賀先生からの回答を送り、当日は更に踏み込んだ質疑応答の時間を作る予定です。

事前での質問にはメラス以外でのミトコンドリア病に効果があるかという質問に対してのご回答もあります。

アルギニンの点滴と粉剤では効果について、
アルギニンの副作用について、

日常的な発作に対してのアルギニン点滴使用は有効か

などの質問への回答もあります。

◆アルギニンが病院で扱われない事実

2022年、L－アルギニンは、厚生省保険局長の55年通知を
もって、ミトコンドリア病に対する公知治療申請薬として、
保険適用できるようになりました。
（社会保険診療報酬支払基金「第27次審査情報提供事例」
事例377番・378番　）https://www.ssk.or.jp/pressrelease/pressrelease_r04/press_040926_1.files/040926_27_ika.pdf

現在、日本全国の医療機関で、メラスに対するL－アルギニン
治療ができるようになっています。
しかしながら、まだこの事実を把握していない病院が
たくさんあります。

アルギニンは、ミトコンドリア病以外にも尿素サイクル異常症など
他の希少疾患でも使用される薬剤です。
ミトコンドリア病患者のみに使用される特殊な薬剤というわけではありません。
であるにもかかわらず、ある地域の基幹病院では「年に一度
使うかどうかわからない薬を備蓄するのは経営的に難しい」
との理由で、アルギニンの使用を断られたという現実もあります。

しかしながら、その使用は、すべての病院という訳ではなく、希少疾病を診察している特別な病院での使用に留まっています。なぜなら、一般の通常診療のみを行っている病院（希少疾病の専門医がいない病院）では、その薬剤を確保していないのが現状です。したがって、アルギニンを確保している病院は、全国でも希少疾病を扱える大学病院や先天代謝異常症の外来がある病院に限られるのです。

◆アルギニン利用者からのコメント

私事ではありますが、次男龍も、アルギニンの静注をはじめて
うけたのは、脳梗塞様発作後半年が経ってからでした。

（古賀先生は、発症後数時間後、なるべく2時間以内に入れる

ことが予後のために良いと言われます）
同時期に発作を起こした方で、主治医の判断で速やかに
アルギニンを点滴していただいた方の中には、今も（障害者枠ではあり
ますが）お仕事を続けておられる方がいらっしゃいます。
そういう方もおられるということです。また、療養中　吐き気、頭痛、食欲不振など不調時でも、
アルギニンを摂取、あるいは静注点滴することにより
体調が改善することは、自分も介護の中でたくさん感じた
経験者です。ミトコンドリア病研究患者公開フォーラムでもたくさんの
新薬情報のある中で、もともと私達の体内にある
アミノ酸の一つであるアルギニンを摂り続け、
今ある大切な時間を豊かに過ごすことは
私達患者家族にとって、とても大切なことです。

◆ジャンプミット（http://jamp-mit.org/index.html）主催の第９回ミトコンドリア病研究患者公開フォーラムでのパワーポイントを提示させてください。

最後に、古賀先生からのメッセージをお伝えいたします。

「私は、アルギニン治療で本当に困っている人にお伝えしたいと
思っています。困っている人と一緒に、どういう方法が最適かを
開発者の視点で一緒に話し合いたいと思っています。
私なりに多くのアイデアを提供できると思います。」

「アルギニンの開発は、今まで私を信じて、貢献してくださった
多くのミトコンドリア病の患者様・ご家族の命、ご協力を頂いて
初めて成功したもので、私の力など全く無いに等しいと思います。
アルギニン治療が必要なのに治療してもらえない方には
是非今回参加して頂きたいと思います。
主治医にどのようにお伝えする方が良いのか、
一緒に考えましょう。」

どうぞこの貴重な講義にお立ち会いいただき、先生のお知恵を
たくさんいただけますよう、勉強会を有意義なものにしたいと思っています。