作者別: Itou

左：しんかい６５００佐藤孝子（おたか）船長
２０１７年ひまわりイベントにて

深海についての楽しい話をいっぱいしてくださるNPO法人「チームクジラ号」。そのクジラ号の船長である佐藤孝子氏から、龍くんの未来は明るいぞ！と嬉しい情報をいただきました。
ミトコンドリアと関連する病気の研究が、現在驚異的な速度で進展している、と科学雑誌の情報です。

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3月17日に発行予定の
実験医学増刊号『ミトコンドリア　疾患治療の新時代』をご紹介します．

近年、最新技術による膨大な基礎データの蓄積と、臨床現場でのゲノム解析の
普及等により、ミトコンドリアや、その異常による疾患の研究が大いに加速し
ています。治療・創薬の実現に挑戦中の研究が増加し、まさに「新時代」に入
ったと言っても過言ではない状況です。

そのようななか、本書はマイトファジーをはじめとする「ミトコンドリア品質
管理機構」の最新知見から、ミトコンドリアの異常を診断・治療する研究の
最前線まで幅広く紹介し、ミトコンドリア関連疾患の克服をめざすあらゆる知
を結集した1冊となっています。

表紙には、超解像顕微鏡や深層学習といった先端技術により得られたミトコンド
リアの画像を掲載しています。教科書とは大きく異なるその姿は必見です！

https://www.yodosha.co.jp/yodobook/book/9784758104098/10.html

?内容と購入の仕方

?2023年年４月22日　　15回目のさくらばたけまつり

啓蟄過ぎて、冬眠していた虫たちも、草花の根っこも地表に現れ、春の匂いにうごめいている。

秦野の八重桜も蕾が膨らんで　　春の宴を待っています。

２００４年秦野に引っ越してから山や川で踊らせていただいて参りました。

いつしか、さくらばたけで踊らせてもらうようになり、いろんな方との交流の道が繋がりました。

2023年年４月22日15回目のさくらばたけまつり
の運びになりました。

丹沢の山並み、四十八瀬川のせせらぎ、虫も蝶も鳥も、、、あっちからもこっちからも、、、いのちのつぶいっぱい、、、。
山里の八重桜のもとで春のお祝いをいたしましょう。

歌や踊りや大道芸やお芝居・・・みんなで囲み
美味しいものに舌鼓。

参加費無料　出入り自由
花粉対策してきてね。

出店、出演者中！

再びタイムテーブルなどのお知らせをさせていただきますね！！

このような情報を入手いたしました。

クラウドファンディング　　レディーフォーというサイトからです。

＾＾＾＾＾＾＾＾＾＾＾＾＾＾

 「マイトファジー」を誘導する薬剤や技術の開発
大学院医歯学総合研究科機能制御学分野 神吉智丈教授が500万円を目標にクラウドファンディングを開始します

日頃より本学へのご理解と多大なるご支援をいただきまして誠にありがとうございます。

本学は、業務提携を締結している、国内最大級のクラウドファンディングサービス「READYFOR※」を運営するREADYFOR株式会社と共同で、以下のクラウドファンディングプロジェクトを2月16日(木)に公開いたしました。

細胞内の「エネルギー工場」として重要なミトコンドリア。
しかしながら、劣化したミトコンドリアが増えすぎると、さまざまな身体機能の低下や病気の発症に至ります。その代表がミトコンドリア病です。これまで、多くの医師・研究者がミトコンドリアの機能の回復を目指して研究をおこない、一定の成果を挙げてきましたが、いまだにミトコンドリア病の克服には至っていません。
私たちは、ミトコンドリア病の治療を目指し、劣化したミトコンドリアを分解するしくみマイトファジーに着目して研究を進めています。
本研究では、私たちの持つマイトファジーに関する知見と技術を駆使して、マイトファジーを誘導する方法を開発し、ミトコンドリア病の治療へと歩みを進めます。

クラウドファンディングプロジェクト概要

• タイトル「ミトコンドリア病の克服を目指して、マイトファジーの研究を進めたい！」
• URL：https://readyfor.jp/projects/mitophagy/
• 実施責任者：神吉智丈　教授（大学院医歯学総合研究科　機能制御学分野）
• 目標金額：500万円
• 募集期間：2023年2月16日（木）～4月14日（金）
• 資金使途：研究に用いる試薬及び消耗品等の購入費用
• 形式：寄付金控除型 / All or Nothing形式
  ※All or Nothing形式は、期間内に集まった寄付総額が目標金額に到達した場合にのみ、実行者が寄付金を受け取れる仕組みです。

※READYFOR株式会社とは
「誰もがやりたいことを実現できる世の中をつくる」をビジョンに日本初・国内最大級のクラウドファンディング事業、寄付・補助金マッチング事業を運営しています。2011年3月のクラウドファンディングサービス開始から約2万件のプロジェクトを掲載し、120万人以上から270億円以上の資金を集め、国内最大級のクラウドファンディングサービスとして、中学生から80代の方まで幅広い方々の夢への一歩をサポートしています（2022年10月時点）。

関連リンク

新潟大学クラウドファンディング特設サイト

本件に関する問い合わせ先

サポーター連携推進室
電話　025-262-6010
E-mail　kikinjimu@adm.niigata-u.ac.jp

ずいぶん投稿が遅れてすみません。

フォーラムは今年もいろいろな角度での発表があり、

本当に幅広く色んな角度からのお話で、難しいお話もありましたが、一丸となってミトコンドリア病に立ち向かうパワーを感じるとともに、研究者・臨床医の先生たちの素晴らしいネットワークに心が熱くなります。

みどりの会スタッフ遺伝カウンセラーの加藤由里子さんの手厚いパワーポイントは、夜を徹しての作業となり、みどりの会の活動を振り返り、今必要なことの再確認を行う意味で、必要不可欠な作業となりました。

感謝も込めて発表を振り返ります。

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2023年1月2日追記しました

今年もミトコンドリア病の専門医・研究者・医療関係者による公開フォーラムが開催されます。
我々患者家族にとって、新しい知見を得るチャンスです。
zoomで一般に公開されますので、誰でも視聴できます。
是非ご参加ください！

伊藤千恵子

2023-01-02追記

参加申し込み方法が発表になりました。

mitoforum2016@gmail.comにメールでお申し込みください。
事前登録：2023年1月26日まで
今回はWeb開催となります。参加の方法は、申し込みいただいた皆様に、後日メールにてお知らせします。

とのことです。

ヘルシーランチ

塩麹、麻炭、MCTオイルドレッシング

いろいろ工夫してミトコンドリアアップに繋がるようなランチを提供しています。

月曜日　　１１時半から３時半まで

金曜日　　１１時半から３時半まで

ミトコンドリア病の方の相談にも応じています。

カフェメニューは、デトックスカレー

釜めし

おまかせヘルシーランチ

お飲み物付きで１５００円で、提供しています。

みどりの会親睦会会場に大竹先生をお招きし、ハイブリッド形式で茶話会を行いました。（参加者の一部が、別の場所から「オンラインで」参加する形式です。）
ハイブリッド形式は初の試みでしたが、20名の方にご参加いただきました。
(会場参加者：10名、zoomでの参加者:10名）

当日の流れ

１　　大竹先生のお話
遺伝子の異常でどうして病気が起こるのか？ーミトコンドリア病を中心にー

２　　皆さんとの質疑応答（ミトコンドリア活性術も）

３　　大切な宝物　　癒やしのペット画像交流会

まずは大竹先生の今日のお話

まずは、大竹先生から、遺伝子がどのように病気と関わっているのか、分かりやすくレクチャーしていただきました。

遺伝子とはカラダを作るためのデータであり、遺伝子をもとにタンパク質が作られています。
そして、ヒトは約２万個の遺伝子を持っており、ゲノムとはヒトをつくるために必要な遺伝情報すべてのことを言います。

そして、DNAの内、遺伝情報を持っているのはわずか約２％であり、残りの98％はたんぱく質を作りません。
その98%の中には遺伝子の働きを調節する役割を担っている部分もあることは分かっていますが、まだ未知の部分も多いようです。

どの人も99.9%は同じDNA配列を持っており、0.1％が違うだけ。
また、突然変異とは、大昔から受け継いでいる遺伝子のコピーミスのことで、この突然変異（遺伝子の変化）によって、人類が環境に応じた進化を遂げてきたとのことです。

遺伝情報は精子や卵子を介して受け継がれ、遺伝子の変化が原因で起こる病気のことを遺伝病といいます。
遺伝病の中には親からの遺伝したものと、その人の中で起こった突然変異があります。
根本治療である遺伝子治療は、まだ一握りの病気でしか実現していません。
これからのますますの開発が望まれます。

続いて、ミトコンドリア病はなぜ起こるのか、まずはミトコンドリアの役割を説明していただき、遺伝子がどのように関わっているのかお話いただきました。

もともとミトコンドリアは独立性の高い、個性的な存在。

ミトコンドリア病はミトコンドリアにあるミトコンドリアDNAの変化だけでなく
核DNAの変化によっても生じます。
（ミトコンドリアDNA＝ミトコンドリアが持つ独自のDNA。母より譲り受ける）
（核DNA＝その人の細胞核に含まれるDNA。父母より譲り受ける）

また、ミトコンドリDNAは母系遺伝で伝わりますが、MELAS患者のうち、4分の1は突然変異であり、母親からの遺伝ではないことが分かってきたとのことです。
ミトコンドリア病は母系遺伝だけで起きるものでないことをしっかり把握しておきましょう！！

この後、実際の診断例のお話がありました・・・・。

大竹先生からの現況トピック

１）ミトコンドリア病、及びミトコンドリア病の疑いのある方への遺伝子検査が今年の4月から保険で出来るようになりました。
現在、順天堂大学と調整中で、11月中の実施を目指して検査体制の整備を進めている最中です。今しばらくお待ち下さい！

※全ゲノム遺伝解析については、㈱ジーネックス、今現在は１万円で対応してもらえます

２）アミノレブリン酸の治験について。
今後何らかの形で治験を再開する予定です。

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zoom参加者から「会場の雰囲気がZoom参加者にも伝わり、完全Zoom参加型とは一味違っていて良い感じだった。また、患者さんご本人のご参加とご発言をいただけたことが、茶話会の意義に一層の厚みを加えていたように思います。」という感想もいただきました。

大竹先生を囲んで、現場でのみなさんも、zoom参加する皆さんも隔たりがなく、質疑応答のキャッチボールが、新鮮な雰囲気を醸し出しておりました。

改めて、先生を介しての患者家族・関係者の意見交換は貴重であると思いました。
命の在り方を勉強することは、とても大切だと思います。が、医学的な用語での説明は、人生の節々で何度かきいているにも関わらず、難しいですね。
今回もこの壁にぶち当たっていますが、これからも何度も壁にぶち当たりながら、少しずつ理解を深めてゆきたいと思いました。

今回は遺伝カウンセラー加藤由里子さんに、娘愛子ちゃんが見守る中、大竹先生とのレクチャーのナビゲーターをお願いし、まとめについてもご意見いただきましたこと感謝いたします。

伊藤千恵子

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参加者下山さんからのコメント。

今回の茶話会で改めて確認できたことが2つあります。

●代謝の異常で発症する病気の「症状を軽減させるための医薬品」 の中には、 ミトコンドリア病を悪化させる成分を基本とするものもある、 ということ。

たとえば、Ⅱ型糖尿病薬の第一選択薬である「ビグアナイド系」 のメトホルン（＝メトグルコ、グリコラン）は、 60年以上の実績がある糖尿病薬ですが、 ミトコンドリア電子伝達系Ⅰを阻害する仕組みを利用した薬です。 非常に注意を要する医薬品の一つだと思います。

●ワクチンには防腐剤などの「添加物」 が含まれているという学び。

その添加物の代表が「メチロサール」（水銀）という成分で、“ 防腐剤”として添加されているようです。

伊藤千恵子さんの情報によると、水銀無添加の「メチロサール・ フリー」のインフルエンザワクチンが選択可能とのこと。

朗報でした。

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期日が迫ってしまいました！

おすすめの講座です！！

事あるごとに、遺伝や遺伝子のはなしはきいてはいますが何度きいても難しい！！

医学的にいのちを語ることを、もっと簡単にきいてみたいと思いませんか？そんな方には是非加藤由里子さんの遺伝のお話をおすすめします。