6月13日みどりの会ピルビン酸ZOOM報告

このレポートは、ピルビン酸を必要な患者に届けたいと、声を上げてくれた3人の患者家族の方達による、貴重な資料です。

生活の殆どを患者のケアに当てながらも、先生たちに必死に声を上げ、まとめてくれましたことに感謝いたします。

田中雅嗣先生と古賀靖敏先生の講義については、後日レポートいたしますので、もう少しお待ち下さい。

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レポート

■開催日時 6月13日(日)19:00~21:00

■参加者 田中雅嗣先生 古賀靖敏先生 村山圭先生(順不同)

きらら(みどりの会代表) 他11名

■田中雅嗣先生より

「ピルビン酸薬の開発について」スライドでご説明(編者:後日掲載予定です)

■Aさんから質問

1)ピルビン酸はミトコンドリア病に効果があるように思う。治験が中止になった理由を知りたい。

→田中雅嗣先生

治験を開始する際に、ミトコンドリア病の重症度の点数を良くする(病態を改善する)ことを PMDA(医薬品などの承認審査・安全対策・健康被害救済の3つの業務を行う組織)に約束して治験を始めた。明確な変化がないと治験の継続を認めない約束だったが、残念ながら明確な変化があったとは認定されなかった。

詳しくは後ほど古賀靖敏先生からご説明いただく。

2)再治験、再審査は可能なのか?

→田中雅嗣先生

再審査はできない仕組みになっている。再治験も非常に難しい。

ピルビン酸の治験を行うのに、国から10億円くらいの投資をしてもらっていた。

治験を継続するために、協力してくれる製薬会社を探したが、4社に断られてしまった。

元々治験に協力してくれていた製薬会社に再協力していただくのに10億円。治験継続するために最低でも30~40億円かかる(と製薬会社は考えている)

■村山圭先生からご質問

ピルビン酸を投与すると乳酸値は上がりそうですが、上がらないのはなぜか?

→田中雅嗣先生

高乳酸血症の方などは、腎臓からたくさん乳酸が尿に排出されるが、それが再吸収されないので上がりすぎない。

■古賀靖敏先生より

Aさんの質問(2)に対してのご回答

再治験については、製薬企業が決まっていないので不可能。

治験には十分なエントリー数が必要なのと、エンドポイントを明確にする必要があり、それをもとに審査するので再審査は不可能。

(エンドポイントとは。治療行為の有効性を示すための評価項目のこと。臨床試験(治験)でのエンドポイントは、治療の目的に合っており、なおかつ、客観的に評価できる項目が望ましいとされている。エンドポイントの事後の変更は認められない)

■Bさんからご質問

1)田中雅嗣先生のスライドでのお話にあったピルビナック(ピルビット+ナイアシン)アシドーシスの補正材で治験は行われるのか?

(ピルビット→田中雅嗣先生命名のビルビン酸ナトリウムの名称。ピルビナックも田中雅嗣先生の命名)

→田中雅嗣先生

ピルビナックは私(田中雅嗣先生)の夢。実際は2つの薬剤を併用する場合は、1つ1つの薬の安全性を個別に確認しないといけない。

2)田中雅嗣先生のスライド解説の中にあった、ナイアシン療法は日本では可能か?

→田中雅嗣先生

フィンランドで限られた患者さんに試して、ちょっといいかな?くらいの効果。安全性の保障はないので投与するのは自己責任で。

3)水素水は効果あるか?

→田中雅嗣先生

私の周りにも研究されている方がいらっしゃるがあまり効果はないんじゃないかな?

■古賀靖敏先生より

「ピルビン酸治験中止の理由」についてご説明(編者:後日掲載予定です)

■きららさんからご質問

久留米だけでの治験だったのか?

→古賀靖敏先生

オールJAPANで行った。

古賀靖敏先生の患者様150名の中の、選りすぐった13名の方による自主臨床研究(治験の前に行われる臨床実験)では良い結果だったが、オールJAPANで行った治験では良い数字が出なかった。(編者:理由はスライドの中で解説されていますので、後日アップします)

きららさん「QOLが下がった時に選択肢としてピルビン酸があると安心ですね

■Aさんから質問

以前古賀靖敏先生とお話した際に糖尿病薬としてピルビン酸の治験を、というお話を伺ったがどのようになっているのか?

→古賀靖敏先生

今はそのような治験はしていない。(インスリン注射による薬物療法が定着したため)

■Cさんの質問

ピルビン酸の効果を感じているので今後も安心して服用したい。

服用するにあたり

1)炭水化物の摂取を控えた方が良いか?

2)水以外の水分と混ぜても大丈夫か?

→Gさんの経験談

量が多かったけれど、水で服用できていた。

→きららさんの経験談

クエン酸だと割とのみやすかった。

→古賀靖敏先生

・食事に制限はない。

・オレンジジュースなどでも大丈夫。

■Dさん

病院で採血すると乳酸値が高くなったので、糖を制限していたが、制限しすぎと病院で指摘され普通の生活に戻している

■Bさんご質問

1)ピルビン酸がやはり諦めきれないので、コンパッショネートユースでどこかで入手できないか?

→古賀靖敏先生

大阪母子医療センターでは病院長の許可をとって使用している。

ただし、治験ではないので効能、効果を訴えても医薬には繋がらない。

2)全国的に広がるのは難しいのか?

→古賀靖敏先生

判断できるドクターは少ない。

3)サプリメントにはならないか?

→田中雅嗣先生

中国産のピルビン酸カルシウムというのがアメリカで販売されている。

下痢が少ないようだが、安全保障がない上に高価になる。

→きららさん

大阪母子医療センターに問い合わせるということも考慮してみてもいいかも。

4)再治験のために先生方に協力できることがないか?

→古賀靖敏先生

たくさんの方が服用していると、治験が成り立たない。

6月23日のアメリカのUMDF(米国ミトコンドリア学会)でピルビン酸研究の話をする予定。

■Eさん(アメリカ在住)

アメリカと日本の情報も違うところがあるので、興味深い

■Fさん

高齢の方にも良い薬などはあるか? また透析についてお伺いしたい

→古賀靖敏先生

透析をすると、悪いものが抜けるが良いものも抜けてしまい、Melasの方などは、透析後にアルギニンが不足して頭痛を起こす方がいる。

透析前後でアルギニンを別包で服用すると良い。

以上。

みどりの会オンライン交流会報告

みどりの会のZOOM交流会は、4回の招待メールを送る長丁場になりました。
発症年齢も、病状も、立場も、様々で、質問事項も多種多様でした。
はるみさんがまとめてくださった、皆さんのそれぞれのミトコンドリアエピソードは、とても深い家族の絆があり、
個人の大切な情報です。ブログを通して、他の患者家族んみなさまへの生活の糧となるように大事に扱っていただけたらと思います。
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記録
◆みどりの会 主宰 伊藤千恵子ご挨拶
◆アメリカ患者会との交流について
 第一回 2021年4月17日(土)実施
第二回 2021年6月26日(土)AM9:00~開催予定。当日は視聴だけの参加でも大丈夫です。
アメリカ患者家族の方々もとても温かい方ばかりです。通訳スタッフもいますので、気軽にご参加ください。
◆懇親会での内容は非常に貴重なものであり、また個人情報が多く含まれていますので、各自慎重に取り扱ってください。
◆個人的にコンタクトを取りたい方同士をつなぐことも可能です。
◆事前に送信済みの参加者の自己紹介をもとに、各自簡単なご挨拶
<参加者それぞれの発症時・現在の病状・予後の不安など>
◆世界でも数名しかいないメラス586変異遺伝子がみつかり、進行が早く、急に食べられず、話すことが出来なくなり、栄養チューブから、現在は胃瘻管理となっている。医師からは、もしも急変した際に、急遽気管切開の判断を迫られることもあり得ると言われた事があり、今は症状が安定しているが、心の準備も必要なのかとも思っている。(娘メラス発症-母)
◆腎臓移植が必要になり、日本で親から子への移植を計画していたが、コロナの影響で保留。膵臓移植も必要と言われ、心臓にも影響があり、次々に現れる症状に戸惑っていたが、最近ミトコンドリア病であることを知った。皆さんの経験を聞いて参考にしたい。(娘メラス―父)
◆更年期に、脊髄小脳変性症とミトコンドリア脳筋症を発症。クレアチニンの値が高値で週3回の透析を受けている。認知症の進行を抑制するためにも服薬は最小限に減らして過ごしている。(母ミトコンドリア脳筋症発症-娘海外在住)
急性期のアルギニン投与がなかなかスムーズにできない場合もある中、比較較的早い段階でアルギニン投与を受けることができた。知的退行があるが、現在は難聴の進行が一番気にかかっている。年々徐々に聴力が低下しており、現在は補聴器を付けて生活している。(娘メラス発症-母)
◆失語から始まり発症し、視力、高次脳機能障害、難聴、手先の不自由さがあり、コミュニケーションをとることが難しくなってきた。(息子メラス発症-母)
◆2才時に歩行困難から始まり、呼吸困難。当初はリー脳症疑いでビタミンB1の大量投与を行った。ビタミンB1の投与が効いたのか、大脳基底核の壊死部分が黒くなり歩行可能となった。思春期まで普通級に通えており、その後自閉傾向が強くなり、現在は精神科メインに受診している。(息子リー脳症PDHC発症-母)
◆独歩が始まってから、途中でクルっと回転したり、歩き方に違和感を感じ始め、検診でも歩く練習を勧められるが、転倒が目立ち始める。違和感を感じた母は検査を進め、脳に病変が見つかる。一時は低酸素脳症と診断を受けるも、他病院にてミトコンドリア病リー脳症が判明した。(息子リー脳症発症-母)
◆11年前の発作により、脳の1/4の機能にダメージを受けてしまい、障害が残った。その後6年ほどは症状が安定しリハビリに取り組んでいたが、新たに脳の違う部分に再発し、障害が増えた。現在もリハビリを行いながら、一人暮らしをしている。
なだらかに少しづつ出来なくなっているのが現状だが、横ばいで過ごせるように願っている。読み書き・理解・計算などは難しくなり、コミュニケーションが上手くとれずに言い合いになってしまう事もある。本人は進行を自覚、理解しているため辛いと口にしている。発症当時、医師には一年先の予測をするのは難しいと言われ、家族で一緒に過ごす時間をとても大切にして過ごしている。(息子メラス発症-母)
◆生後半年で発達不良、1才7か月でリー脳症と診断を受ける。疑いの時から乳酸値が高値で、呼吸の不安定さを感じることがあった。突然の呼吸不全から、人工呼吸器管理となり現在自宅で過ごしている。(娘リー脳症-母)
◆新生児期より低緊張で独歩が遅かった。重度の知的障がいと多動症がある。2歳の時に高熱から全身脱力、眼球上転が続き、筋生検を実施。呼吸鎖複合体IV欠損が判明した。現在養護学校に通っている。(娘 呼吸鎖複合体欠損症-母)
◆発症から7年目を迎え精神症状の悪化がみられている。日頃は通所に週5日通い、絵を描いたり、釣りを楽しんでいる。親しい方を亡くし、精神症状の悪化がみられ検査入院。精神症状の悪化による病状の進行との診断。数年間の働きかけで、アルギニン点滴を在宅療養でできる環境となり、地域の医師や訪問看護との連携が重要だと実感している(息子メラス発症-母)
◆数か月前、夫がメラスを発症。乳児も抱えており、職場への復帰や今後の生活の事を考えると色々な面で不安がある。(配偶者メラス-妻)
◆生後6ヵ月までは通常発達。7ヵ月頃から嘔吐・胃腸風邪があり、その後、目が開かなくなった。大きな病院での精密検査を勧められて、現在はリー脳症疑いで遺伝子検査の結果を待っている。今後どうなってしまうのかとても不安。入院時と比べ、在宅療養時の乳酸・ピルビン酸値が高値で原因が解っていない。摂取するものの影響があるのか。(息子リー脳症疑い-母)
<食事に関する事>
◆栄養士さんにg単位で計算をしてもらい、ケトン食を食べさせていたが、想像以上に脂質が多く驚いた。消化の問題もあり、一時中断したが、現在は安定して過ごせている。(息子リー脳症-母)
◆赤ちゃんに、スムージーを飲ませているが、糖分が多すぎではないか不安。低血糖も良くないと言われている。(息子リー脳症疑い-母)
◆ケトン食を勧められ、脂肪分の高い粉ミルクに牛乳を混ぜて飲ませていた。野菜を多めに摂る食生活を意識している。ケトン食と、ビタミンB1の摂取で病状が安定したように感じている。(息子リー脳症B1依存性のPDHC欠損症-母)
◆徹底したケトン食のような管理はしていないが、日ごろから糖質少なめ脂質多め
の食事を心がけている。(娘呼吸鎖複合体欠損症-母)
◆夏場は暑さに弱く、食欲も低下気味の時があった(娘メラス-母)
<呼吸の管理に関して>
◆時々赤ちゃんの呼吸が不安定になることがあり、不安である。
◆呼吸困難を起こしたことはないが、てんかん発作が増えたため、睡眠時には足にモニターを付けるようになった。
◆現在、市販でモニターを購入する事もできる為、呼吸が不安定など感じるようだったら、睡眠時にモニターを付けると安心だと思う。
新生児期の風邪気味の時などに呼吸の不安定さを感じ受診したが、その時は発症前で原因が分からないままだった。
<通所・レスパイト・ショート・福祉支援について>
◆主に身の回りの世話をしている親の年齢を考えると、ヘルパーさんや外部の方の介入も必要であると考えて、一度、ヘルパーさんにお願いしたこともあった。しかし相性が合わず、本人が嫌がってしまった経緯もあり、自分が元気な間は自ら世話をしてあげたいという思いも重なり複雑な心境である。障がい福祉の支援等も受け入れていかなくてはいけないとも感じている。
◆患者のサポートをしている家族が元気に過ごすためにも、レスパイトやショートスティ、ヘルパーさんの介入、訪問看護などを利用することは必要なのではないかと感じている。
◆成人期になると、体格も変わり、介助も大変な部分が出てくると思う。医療的ケアのできる看護師さんのいる通所へ週5で通い、月2回程度は2~3泊でショートを利用している。
◆高齢の患者が外出したいときに、近くに付き添いのできる親族がおらず、どのような手段があるのか知りたい。
◆障がい福祉課で移動支援の受給者証を申請して、使用できる事業所を探す流れになっている。相談員さん、ケアマネージャーなどに移動支援の申請をしたい旨伝えてみてはどうか。
◆週3回訪問看護、週2回通所に通っているが、本人はあまり行きたがらない。ベッドに座って1日すごく事が多い。
◆本人は通所に興味がなく、自宅での生活が多くなっているが、介助できるのが実質母親一人になっている状況で、一人で見守る苦労もある。
<アルギニンについて>
◆急性期に地元の病院では対応できないと言われたが、他県のこども病院にて、アルギニンの治療を早い段階で開始できいる。
◆アルギニン点滴は、脳梗塞用発作の時は速やかに投与できる環境が望ましい。また、急性期を過ぎ、在宅療養時の不穏時にはアルギニンに対して理解ある医師と訪看をつなげて施術してもらうことで、入院することを免れる状況になれた。
不穏時の点滴は、睡眠の質が良くなり、血液の循環、皮膚の状態にも効果を感じている。
現在、古賀先生を軸に、医師と患者が共にアルギニンの保険適用に向けて、活動している。
<ピルビン酸ナトリウムについて>
◆現在ピルビン酸を飲んでいるが、今まで見られていた疲れやすさがなくなった。夏場の食欲不振があったけれど、現在も安定して過ごせている。
◆以前、ピルビン酸の治験に参加しており、服用により覇気があり、声を良く発したり、飲み込みが良くなったのを感じていた。
大阪母子医療センターでは現在もピルビン酸の処方が出されているという情報あり。(女性医師)
田中先生や古賀先生にピルビン酸の入手について知恵を頂いてはいかがか。
<遺伝カウンセラーより>
ミトコンドリア病は、とても複雑で病状も多岐にわたる為、医師の立場、カウンセラーの立場であっても、とても難しい病気だと感じている。希少難病であり、情報量が他疾患に比べ少ないため、病気が判明して受診される方々は孤独を感じやすい状況だと思う。みどりの会のような、患者・患者家族・医師などの交流が活発になることで、必ず研究にも繋がってくると感じています。遺伝の事等、疑問に思う事、質問したいことがある際は、遺伝カウンセラーに相談してみてください。
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はるみさん、大変貴重な記録をまとめてくださり感謝。
ミトコンドリア病は、複雑で掴みどころがない疾病であるため、孤独になりやすいのが実態です。
そこで、どこまで患者家族が支えあえるのでしょうか。
発症したばかりの乳飲み子を抱く母親の姿、乳飲み子を抱えた母の連れ合い発症の語り、
老体にむち打ち患者の介護に不安を募らせる表情。いろんな切り口で、感じあい、生活する私達は何を持って
明日を生き抜くのか。一回のZOOMでは語り尽くせませんが、参加した皆さんは、心開き、今の思いの丈を述べ、
自分のことのように、他の皆様の話を聞いてくださったり、自分の知っていることの限りをアドバイスくださったり、
今を乗り越えるための皆さんの輪を感じたのは、わたしだけではないと思います。
必要な人と人はつなげていきましょう。
追伸
技術スタッフyamaさんのおかげで、前もっての個人練習も何度か行ってもらい、ZOOM交流会の流れもスムーズでしたが、4回の招待メール送信は、トラブルが生じやすいこともわかりました。無料版の限界もあり、有料版購入しました。

みどりの会ピルビン酸ZOOMについて

 

 

6月3日のみどりの会患者会オンライン患者家族会

無事終了しました!お忙しい中、たくさんの参加・協力くださいましたこと
心から感謝申し上げます。

ミトコンドリア病は、発症年齢、病状、予後、一人ひとり全く違い、本当に複雑です。
患者家族も様々な立場で、この病に向き合う姿勢を感じ合い、改めてミトコンドリア病患者家族会の大切さ実感しました。この報告は、今、はるみさんが、まとめてくださっていますので今しばらくお待ちください。

 

さて、今回の患者会で、ピルビン酸ナトリウムの話になりました。去年の10月の村山圭先生・古賀靖敏先生を交えての懇親会でも、ピルビン酸ナトリウムを所望する声は上がっておりました。

同じように悩む家族の思いは、連鎖して伝わります。患者家族のまきこさんから、ピルビン酸を所望する声を上げたい!とのメールを受け取りました。
自分は去年の患者会のピルビン酸の話題から、生みの親である田中雅嗣先生とメールを交換させて、先生がピルビン酸復活のために、大変ご苦労されていることも知っておりましたので、患者家族が望む方が多いということで、今回ZOOMでピルビン酸についての話し合い会を持ちたいと思いました。

急遽、ピルビン酸ナトリウムZOOMを行うことにいたしました。

 

みどりの会ピルビン酸Zoom
6月13日日曜日19時から

参加してくださる先生
田中雅嗣先生
古賀靖敏先生
村山圭先生

今回のZOOMは、患者家族の自己紹介はなく、基礎研究者、臨床研究者・医師のお話を聞き、ピルビン酸を使用している患者の体調やピルビン酸を所望している患者家族の声などをお聞きして、いろんな角度から、ピルビン酸について勉強、患者のために必要なピルビン酸を入手するための知恵を交換し合いたいと思います。

参加者は20名限定。無料。
ピルビン酸入手のための協力要請ということで賛同前提での参加をお願いします。

連絡・問い合わせ先 himawarinotubu@gmail.com 伊藤千恵子

 

 

みどりの会オンライン患者家族懇親会

 

 

ミトコンドリアにひかりを!

 

 

季節の変わり目、体調管理が難しいときです。

ミトコンドリアの状態も、落ち着かないのかもしれません。龍も、精神状態が今ひとつ安定しませんが生活のリズムを保てているので、ありがたいです。

ミトコンドリア病は、様々な発症年齢・病状・経過がありますが、どんな境遇、環境であれ、ミトコンドリア病を患う患者の尊厳を、守りたいと思います。

コロナの状況から、ZOOMという機能に恵まれ、ネットで、意見交換できる状況になれました。私も去年10月にSPEアンツィアーナの協力を得て、、ネットでの交流に慣れてきました。今回もテクニカルスタッフもおりますので不慣れな方も、税参加ください。

 

ミトコンドリアみどりの会ZOOM交流会

日時:6月5日土曜日午後3時から

前半40分休憩5分ほど後半40分

 

ミトコンドリア病関係者であれば、どなたも参加自由です。無料。

 

 

連絡先;himawarinotubu@gmail.com

電話:090-7196-2751

伊藤千恵子までお願いします。

 

特定疾患を受けられない方からの相談

 

「かえる」 伊藤龍 画

 

まるで梅雨に入っているような日が続いていますが、体調お変わりありませんか?

現在私は、コミュニケーションがとりづらくなられて、ミトコンドリア病メラスと診断された方の御家族と交流しています。

幸い発作には至らず、入院したものの一ヶ月ほどで退院できたということです。

「入院時に、難病申請しましたが、不認定の通知が届き、症状が一番重いときに医師に書いてもらったはずなのに、軽症とみなされてしまって申請が通りませんでした。外来のたびに、糖尿の薬、月6000円。アルギニンの薬12000円、と薬が増えて行くので、今後が心配」

という悩みを頂きました。

今後は、仕事も復帰できない状況で、診察費も加えれば、馬鹿にならない金額です。今はまだ、メラスの症状が軽くても、予後の心配もありますね。

皆さんの中で同じような経験をなさっている方や、あるいは、良い知恵、情報をお持ちの方はぜひご一報ください。

談話室でも結構です。
問い合わせ先
himawarinotubu @gmail.com
090-7196-2751
伊藤千恵子

メラスにおけるアルギニン静注点滴保険適応要望書

ミトコンドリア病メラスにおける静注点滴の保険適応申請について
厚生労働省○○係御中
ミトコンドリア病は、希少難病です。
病態の多くは多臓器にわたる複雑なもので、発症年齢も、病状も多岐にわたるので、
日本では患者数やその重症度、生活の質等、患者の実態がつかめなかったために
新薬の治験が進まず、病を囲む人々の苦労は計り知れません。
中でも患者が国内約一千人と、最も多く、思春期以降の突然の脳梗塞様発作や痙攣を繰り返し、予後もおもわしくない、MELAS(メラス)患者は、症状の差は人それぞれですが、多臓器の病状憎悪に加え、脳の高次機能不全によるコミュニケーション・認知障がい、精神症状の悪化で、日常の介護の難しさ、と同時に、社会の理解と周知に家族の苦労は一入です。

しかし、メラス患者の発作から数時間以内にアルギニン点滴を施された患者のほとんどは脳の改善がみられ、早めに治療することの有効性が患者家族間でも確認されています。ミトコンドリア病患者が希少であるために保険適応が今だなされずにおりますが、現在、国内の医療関係者の尽力により、メラス患者の薬剤アルギニン服用は、広く知られるところとなっています。こちらも地域格差なく、徹底した情報が流れることを望んでおります。

また、メラスを発症した患者のその後の症状が悪化した時も、静注点滴をした場合の改善はたくさん報告されています。しかし、現医療体制の中では、自宅、あるいは医療現場での外来点滴は行われていません。残されたいのちの時間を、家族とともに過ごすことを望むために、私たち患者家族は、入院せずに、自宅、あるいは外来にてアルギニン点滴を行えることを望みます。認知症状、精神障害、易疲労が進み、日常生活が困難な状況で、介護する親も齢を重ね、日常生活での患者介護についても他者との協力・連携がないとたちうちできない状況にはあります。しかしどんな状況であれ、子供の延命、病状の改善には尽力に臨みたいと思う患者家族であります。
アルギニンには、収縮して血流が滞っている脳の血管を拡張する働きが知られています。ミトコンドリア病メラスに対してのアルギニン点滴は久留米大学の古賀靖敏教授(小児科学)らは、注射や内服でアルギニンをとり続けたMELAS患者23人の経過を2008年から追跡。8割の患者が9年以上生存することがわかり、延命効果を確かめました。病状の悪化も抑えられたという報告があります。
いのちの切岸に立たされた患者と家族が共に共有する時間を少しでも豊かに過ごすための要望を、ここに提出する次第であります。
アルギニンの静注点滴の保険適応を患者家族一同こころから望んでおります。
審査が通りますよう、一同心から温かいお導きを望んでおります。
ミトコンドリア病みどりの会(代表伊藤千恵子)患者家族一同

メラスにおける保険適応について

アルギニン静注点滴要望書について
年初、久留米大学病院古賀医師よりアルギニン保険適応について協力要請がありました。
次男の病歴から、アルギニンの早期治療はみどりの会の代表としてやってきたことでしたのでできることはと思って動き出しました。古賀先生からはアルギニンの根拠情報や治験概要書などを送付してもらい、こちら側は厚労省に患者家族として要望書の提出をし、電話で何度かお話を聞き、対応の手順を間違えないように進めようと思っているところです。
現在厚労省医薬品管理審査課内で、注視してくださる方に巡り合え、メラス特有の症状についても話しましたところ、患者家族の心労に深く感じ入ってくれました。年令病状差はありますが、その不安定さに戸惑い不安に思う家族の実態を集めて、さらに周知を深めてもらいたいと思っています。アルギニンは根本治療でありませんが、病が見つかりましたらすぐ点滴をしてもらうことで脳のダメージが少なくなります。またその後寛解期、病状の悪化時に静注点滴をしてもらうことにより落ち着き、自宅介護もスムーズになっていった経験もあります。近くにいる親が患者の様子を一番把握確認できますので、いつもとは違う頭痛、痙攣、精神症状など確認した時は、速やかに静注点滴を施せるような保険適応申請です。
患者の病状が入院するほどではなく、外来診療で点滴を受けることもできるようになること、あるいは、訪問介護と主治医の連携により自宅での点滴ができるようになること。
早めに点滴してもらうことにより入院のストレスを免れます。
アルギニンは服用も可能になりいまさらと思われる方もいらっしゃると思いますが、メラス特有のストレスはどこで感じるかもわかりません。体や心のストレスにも対応するためには服用では収まらず、点滴を施したほうが良い場合があるはずです。

みどりの会は、患者家族の皆さんでくつろげる場つくりが一番ですが、息子のよ
うな例のメラス患者にはとりあえず一刻も早くアルギンをうってもらって、
予後を悪くしないようにと思って、数年前から声をあげています。、痙攣が止まった。頭痛が収まったなど、みなさんの経験の中でアルギニンの反応について少しでもお話しくださる方を募っています。
なんでも小さなことでもよいです。一言メッセージでもよいです。
根治ではありませんが一時の救済が患者家族の介護に光を与えているという事実をお伝えしていきたいです。
法律の下で医療がスムーズに運ばれ、安全で、有効に事が進むようになるべきと思うからです。

メールでも電話でも、連絡待ちます。

音ごはん(子育て応援主婦バンド)

ミトコンドリアは
清い感覚で、支えられているに違いない。

ミトコンドリア病をカミングアウトしている方の表現活動に興味を持っています。

自分も息子のことをすべて公表して

たくさんの同じ思いの人とつながる幸せを感じているからです。

 

 

去年末、「音ごはん」の歌と演奏、その、ひととなりに触れる幸せいただきました。

メディアでもたくさん取り上げられているんですね。

ご存知の方も多いのかもしれません。

「音ごはん」について
リーダーで、ボーカルの岡本元子さんが子供の卒園ソングをつくったのがきっかけ。そのパワーは波紋のように広がり、あるライブに涙していた坂井真希子さんが、いつしかバンドのピアノ奏者になっていく。そして「七つの海の音」というミトコンドリア病啓発歌の作詞をすることになる。やさしい音が導き出す世界に作曲のボーカル元子さんの柔らかいボイスが重なる。

真希子さんの長女美音ちゃんはミトコンドリア病リー脳症。1歳半で発症している。弟、妹は美音ちゃんの応援団。

一時は絶望の淵に立たされた真希子さんは、「音ごはん」の活動の中でも、この病から生きる意味を教えてもらっていると思います。。

共鳴する様々な人々が本音♪を介在に、輪を広げていくという、とても自然な形での活動。それは元子さんの子供たちからのエネルギーに奮い立たされた表現に違いないと。そこには、ともすれば、マイナスに思われる病やハンディーは、母親の丹田に育まれる豊かさで共鳴の輪を広げてゆくのです。ここには、病を通し、清いエネルギーを生み出すパワーを感じます。

小川菜々美さんのポエム(ブログ前の記述)にしても、ここにこそ、いのちの豊かな泉を感じる。
ミトコンドリア引き合いの術。

いろんな思いや考え方があっていいと思います。

私は、病や障がいがあったからこそ出会えて
生まれた表現を分かち合う楽しみを感じたいと思っています。

 

7SEAS PROJECTへの募金
ミトコンドリア病への周知、理解への貢献を皆で模索中。

 

MION〜美しい音のように〜 MUSIC VIDEO

 

釜めしカフェ

みどりの会では、

自宅を開放して、みなさんのしゃべり場を作っています。

秦野は自然豊かな場所です。

自宅は、龍水族館の魚たちとみどり、心地よい音楽、、、

体と心にやさしいお食事、お飲み物用意しております。

ミトコンドリア病についてのお悩みも

リラックスした気持ちでお話しできると思います。

 

2月までのひまわりつぶカフェは
釜めしカフェ
海鮮釜めしにはエビ、カニ、イカ、ホタテ、タコ
肉釜めしには、豚の角煮、鳥のつくね、
などがシイタケ、キノコ、タケノコや
菜の花、セリなどの地物野菜に並んで
麹飯との相性抜群です。
朝晩の冷えで、巡りが今一つの人は
釜めしカフェで、ほっこりしませんか?
クマのお菓子屋さんの柚子シフォンやホウレン草、
かぼちゃシフォンも大人気です。
月曜日と金曜日の11時30分から3時まで
要予約。090-7196-2751(伊藤)

外の世界

全身の細胞の中にあってエネルギーを産生するはたらきを持っているミトコンドリア のはたらきが低下すると、細胞の活動が低下します。脳の神経細胞であれば、見たり、聞いたり、物事を理解したりすることが障害されます。心臓の細胞であれば、血液を全身に送ることができなくなります。筋肉の細胞なら、運動が障害されたり、疲れやすくなったりします。(難病センターの情報)

患者の病状も、経過も、つかみどころないところが、この病の特徴です。

言い換えれば、

いろんな病の底辺を担っているミトコンドリアの異常、ということですから、

対処療法といわれますが

総合診療の目線でいろんな症状について対処していくことではないかなと最近思っています。

龍は、ありがたいことに、今の自分の生活に忠実にリズムを作ってくれて、崩れることなく、毎日を楽しんでいます。

便秘はあっても、そのための対処療法を話すと

からだねじったり、お腹なぜなぜしてくれたり、

食物繊維食べてくれて、何とか解消します。

 

風邪やインフルエンザは特に自分が気にしているので

うがい手洗いは毎回実行。

(あまり丁寧ではないけど。)

体調の波はいろいろあって困ることもたくさんありますが。

こちらの気持ちを、ゆったりさせれば何でもないことと流れてくれます。

 

そこで

外の世界を感じる事を今年も目標にしています。

 

まず、通所。

それからヘルパーさんとの交流。

我が家で行うイベントでの人との交流。

みどりの会で知り合った素敵な患者家族様との交流もあり、

遠方から、長芋(ケイ素が脳下垂体委縮によいとか)が届いて、

食卓に長芋料理がしばらく続く

おじーちゃんが金目鯛釣ったよーーと届いて、金目の煮つけ、鍋、ムニエルに

龍が大喜び!!!

メジナが連れて、龍に刺身を!といって捌いてくれるかた。

とにかく、口に出せば、怖いものも、浸透していくうちに

身近に感じてもらえて

外の世界で、ミトコンドリアの力をみんなが感じてもらえる。

 

ミトコンドリアは、感じる力があるのではないでしょうか?