180日を超える長期入院特定療養費について

ここのところ、昼間が秋と思えないほど暑かったり、

と思えば急に寒くなったりと、安定しない陽気と気温です。

12月に入ったら、寒くなって、インフルエンザ、風邪の心配も増えます。

ミトコンドリア病は、病状が不安定の方が多いのではないでしょうか。

 

 

ミトコンドリア病を難病として認定されたいきさつを

患者会を立ち上げてくださった方に、お聞きしたことがあります。

 

何度も、何度も、厚労省に足しげく通われ、後藤先生とも

話し合いを重ねたことを告げられ

静謐な面持ちでお電話を切りました。

ミトコンドリア病の実態を伝えるのに

奔走している姿に、頭が下がりました。

大変なご苦労のもとに、私たちミトコンドリア病患者の今があります。

特定疾患の受給をいただき、ミトコンドリア病のために敷かれた制度を利用することが可能になったわけです。

 

 

今秋、ミトコンドリア病で長期入院をなさっていて

180日を超える長期入院特定療養費についての負担について連絡がありました。

その方の入院費用は、月14万ほどになります。介護する親の年齢によっても

収入によっても、その額面は、きついものです。

 

皆さんの中で同じように悩みを抱えられている方がおられたら、内実をお聞きしたいと思いました。

ミトコンドリア病は、病の勢いが強いと、統制取れずに、

退院が伸びるケースも多いと思います。

我が息子の場合は、この問題が浮上してから、2014年7月から、2016年5月までの半年以上にわたる入院費用計算を調べてみましたが

最初は、急性期で、寛解しては、退院を繰り返し、

後半は精神症状の悪化で、痙攣をおこしながらの入院となったため

こちらも入退院繰り返しながら、リセットされ、特に、特定療養費は支払わずすんできました。というかこのような制度も知りませんでした。

長期にわたる入院は、患者のこころとからだの負担になります。

できれば退院させたいけど、、今の状態ではできないという方もいらっしゃるかもしれません。あるいは家族の選択で周りの方たちの助けを上手く利用しながら退院につなげることもできるかもしれません。

いろんなケースがあると踏まえながらの今回の問題提起です。

 

 

180日を超える長期入院の患者にに対して長期入院特定療養費が加算について

 

同一疾患による他医療機関の入院期間も含みます。

1)同一傷病による入院期間を通算する。(異なる傷病による入院期間は通算しない)

(2)同一傷病による入院であれば他医療機関の入院期間も通算する。(医療機関ごとではなく患者ごとに通算する)

(3)同一傷病による入院であっても、その傷病が一旦治癒し、又は治癒に近い状態になった後に入院した場合、前回までの入院期間はリセットされて今回の入院期間から通算する。

 

180日を超える長期入院特定療養費について

ミトコンドリア病の人工呼吸器使用の方など重度の方は対象外になります。

 

何か良いお知恵のある方は是非ご一報ください。

よろしくお願いします。

 

 

ミトコンドリア病精神症状Ⅱと、家族の過ごし方

ミトコンドリアは体中にあるもので、引き起こされる症状も、年齢もすべてを担っている病です。生活しているものにとっては、一人一人性格が違うように、あらわれかたが違うと思います。

体と心の在り方でも、微妙に違うのではないでしょうか。

思春期のメラスについては、次男を通して痛いほど毎日、一刻一刻の変動を感じています。

慣れてきましたので、自分の感情は、後回しにすることは、毎日の学びとしています。

幼少期であれ、壮年期であれ、老齢期であれ、年齢を越えて、人として、一つ一つの悩みに対応するのは至難の業であろうと思います。

皆さんは、どのように生活を共になさっておられるのでしょう。

 

17歳発症、現在24才の次男についての精神症状の考察

彼の志向は、独特でしたが、自分にも似ているところがあるので

自分も共に楽しみたいと思い生活しています。

今日も魚釣りに出かけました。1時間の間に自分は仕掛けを作り、

彼は6匹の小魚釣りました。何匹か、捌き、ご馳走様。

生活のリズム

朝は6時前には起き、夜は8時半には寝ます。朝、晩の食事はユックリでも家族とともに味わいます。薬は朝は吐き出してしまうことが多いです。

平日は、通所に週5日出かけます。少人数のアットホームなところで目がとても行き届いています。

散歩は、他の通所の方には追い付かず、ゆっくりですが、1時間から2時間かけて四季折々の風景を楽しみます。筋力を程よくつけることは、神経の流れをよくしてくれます。

その後、日によって違いますが、畑仕事や、イベントのヨガや踊り習字を楽しみ、ボールペンやビーズアクセサリーつくりで収入を得ます。少人数制ですので、対応は細かく、本人も自分が大切にされていることを自覚しています。昼食も手作りで栄養面も考えてくれています。

とても大切な毎日のこころとからだのケアの蓄積があると思っています。

しかし残念なことに、内臓は、弱ってきています。胃も心臓も、負担が大きいと感じています。

精神症状は、本人が一番きついと思います。

うつ病と診断されています。

何かの拍子に、突然怒り出したように独り言を言います。

通所では独り言は少いようですが、家では頻繁に

〇〇来ない。〇〇知らないと。

あえない寂しさをぶつけ、

「ミトコンドリア病難しい」と落ち込んでは、口にしています。

エネルギーが落ちるときは

食事中に一時間ほど緘黙になります。

前に進まない状況が、何とも言えない空白。

彼の境遇を考えたら当然だと思います。

それまで普通に過ごしていた思春期から自由を奪われたのですから。

そして脳の高次機能もあるので。

退院当時は、介護の自分も、家族も一緒に落ち込んでいましたが

いっとき、いっときかわる本人の状態を

自分の生活と一緒にならべることを、それぞれが、

自然体でありたいと望み、毎日過ごせるようになりました。

倒れない限りは、たぶん家でこんな風にやれるのではないかと思っても来ました。

ここぞというときには、地域の病院で出してもらえるアルギニンを介護の方が点滴で入れてくれます。

状態に慣れ、頼れるものがあるということはありがたいことです。

決して、無視することでなく、別の尊厳を感じ始めています。

アルギニン点滴保険適応については、引き続き実行してゆきたいと思います。

いのちの源 深海生物 スケーリーフット

 

 

 

ミトコンドリア病メラスの龍は、幼少期から生き物が好きで

虫、鳥、爬虫類、身の回りの小動物をとらえては、絵を描き、

段ボールでオブジェを作り、徹底的にこだわる性分でした。

小学校の自然探索教室では、「知らない虫は龍に聞け」と先生に言われていました。

小学校高学年で、母は免許取り立てにもかかわらず、富山の学生時代の親友に会いに高速乗り継いで出かけ、ご主人に虻島という小さな島に魚釣りに連れて行ってもらってから、魚のとりこになりました。

高校は釣り部のある高校に入り、釣り部で、人が釣らない魚を釣るという変わり者でした。

友人と、伊豆に出かけ、帰りが遅いのを心配して待っていると、くたくたになった龍が、大きなバックと釣り道具を抱えて戻り、「家の近くで動けなくなり、コンビニのトイレで寝てしまった」、、と。

無我夢中でやってしまう性格。まじめで学校は休んだことがない。

この生活が、ミトコンドリア病メラス発症の引き金になったのか??

今となっては、生きるために少しでも楽に!と考えを改める。

 

入院中にも、拘束されていた手をはずされて、やっと動く左手で絵を描き始めた。

書くことでいのちに触れ合いたい、、、いきる、いきたいと念じていた

在宅療養中に描いた絵は数知れない。

 

いつしか深海生物にはまり、深海の生きざまを学ぶかのようにいろんな深海生物を描き続けた。

 

深海はいのちの源、形の不気味さも、強烈だけど、

いのちの進化の帰結として生活スタイルの在り方が

まさしくミトコンドリア病の生き方に重複してならない。

社会的な時間距離とは別格に、ゆっくりゆっくり生きなさい、、と。

去年から、調子が良い時に通わせていただいていた

秦野美術協会の後援で実施している東美術教室の先生の手配で

在宅療養中に描いた絵を秦野市展に出展することになりました。

今日は、通所の皆さんで展示を観覧下さり、居合わせた美術教室の先生や

ひまわりの家を応援してくれる方と偶然にマッチング。

深海のいのち スケーリーフットが導く?

いのちの皆合。

ミトコンドリア病になってもがきながらも

自分のやるべきことを見つけていこうとすることを

まわりの皆様にも応援され、助けられていることに感謝しています。

 

 

 

第5回ミトコンドリア病研究公開フォーラム

【最終版】2021年度第5回ミトコンドリア病研究公開フォーラムポスター

 

10月31日のミトコンドリアみどりの会オンライン懇親会で

大変貴重なお話をしていただきました

村山先生が中心となりやっておられる

ミトコンドリア病研究患者公開フォーラムが

2021年1月23日土曜日に行われることになりました。

コロナでなかなか会ってお話がうかがえないミトコンドリア病研究など

有効なお話がオンライン・配信で見ることができます。

詳細なプログラムなど、また後日送っていただることになっていますので

またお知らせします。

よろしくお願いします。

 

 

ひまわりの家イベント(映像入れました!)

ひまわりの家
ものつくり広場
第二弾
森と海ズライブ

 ユーチューブ限定一週間配信いたします!

参加者10名で行いました。

 

(ミトコンドリア病患者家族の通り道に少しずつなっています。
参加してくださりありがとう!)
森と海ズ釜めしランチ
温野菜、イカえびホタテカキ、オンパレード
あったか本音ライブ
深海ハカセは加藤千明
(チームくじら号代表・元 JAMSTEC上席研究員)
森の歌姫はさとさとみ
(シンガーソングライター・音楽制作)
心震えました!
映像も、マリアナ海溝、熱水噴出口、
くじらの骨に集まるゴエモンコシオリエビ、ハオリムシ、ホネクイハナムシ
いのちのつぶ♪には
ミトコンドリアから、
心底、ぞくぞくする映像は、
加藤博士潜水の秘蔵のもの。
うたいあげるさとさとみさんの
なんと艶のある声。
会場内の人が抑えきれずに、
息のみ、涙するシーンの連続だったと思います。
アンコールは、いのちのつぶ!
天照大神の舞
ひまわりキッズ
からの愛莉ちゃんが、を披露。
今後に期待してください
その後は
いろんな質問が飛び交い、深海探査の本音、
さとみさんの歌への想い、笑いあり、涙あり?
すごく楽しかった‼️
いのちの歴史の、ほんのひとこま、
だけど、すごい大事なひとこま、
映像楽しんでください。
●さとさとみファーストアルバム
「森深く静かで平和な島」好評発売中🍀
●ひまわりの家
次回イベント12月19日土曜日
クリスマス版魂の朗読劇
吟遊詩人バイオリニスト佐野まことさん
女優伊藤さつきさん
乞うご期待!

ひまわりの家イベント

 

みどりの会オンライン懇親会

1週間後の日曜日に

みどりの会会場でやるイベントのお知らせです。ぎりぎりですみません。

ここのところのコロナ感染者急増の中の実施ですが

換気、人数制限、体調チェックなど

施しながら行います。

 

ひまわりの家
難病、障がい、支援者、理解者で、つくる遊び場。
こころとからだに、やさしいかぜ、流そう🎶

あったかーーいライブ💛

森と海ズライブ

参加費1000円。

10名限定です。

場所🍀ひまわりヨガ道場
カフェ🍀ひまわりつぶカフェ
ライブ:2階リラクゼーションルーム

必要な方ひまわりつぶカフェご利用ください。

2020年11月8日日曜日13時から15時まで
ライブ参加費1000円

11時45分からひまわりつぶカフェオープン
森と海ズ釜めし、デトックスカレー1000円(要予約)

森と海ズライブ
深海ハカセと森の歌姫が、森と海と地球の叫びを歌い語ります。深海ハカセは加藤千明(チームくじら号代表・元 JAMSTEC上席研究員)、深海の命を語ります。森の歌姫はさとさとみ(シンガーソングライター・音楽制作)、森で育まれた栄養が水や風や大地に揉まれて、海に注がれ地球上の命の糧となっているさまを謳います。さくらばたけでつながった「いのちのつぶ」を伝えます!!

加藤千明博士との出会いは、龍のミトコンドリア病発症後、友人が深海のイベントに出向き、

イベント終了後に龍の深海魚の絵を見せた途端に

ぎょぎょ!!となったか、どうか・・・

ミトコンドリア病のことも告げてくれて、博士はすぐに我が家に会いに来てくれたのです。

龍のイラストとのコラボも考えてくれて

いのちの大切さを歌と映像とお話で綴ってくれます。

森さんは、くじら号でのコラボで、ひまわり企画

さくらばたけまつりに参加してくれて以来の

素晴らしい歌唱力をお持ちのシンガーソングライター

森と海はいのちを育む源。

ゆったり、のんびり、歌声と、映像に

揺れたいと思います。

 

会場みどりの会会場(秦野ひまわりヨガ道場)
神奈川県秦野市堀西858-1
問い合わせ・申し込み090-7196-2751きらら
小田急線渋沢駅北口2番バス堀川停留所下車5分

薬の悩みⅠ  アルギニンの飲み方

 

アルギニンが苦い・・・・

以前からそうでしたが、朝、食後、吐き出しが

頻繁です、吐き出したものの内容はつばの混じった薬です。

調子が悪くなると、吐き出しも多くなります。そんな時は

食事をしてから薬までの間隔をあけています。

30分以上たってから薬を飲ませると

げっぷのみになっています。

 

アルギニンは、非常に飲みにくいようです。今日もアルギニンが苦いといっていました。

皆さんはどうですか?

田中雅嗣先生の提案でビタミンCを入れてから中和されていると思うのですが

アルギニンの量が多いので(一回10グラム)たぶんビタミン量が間に合わないのだと思います。

クエン酸入りの飲み物も入れたり、野菜ジュースと混ぜたりしていますが

本人が飲みやすいのは、炭酸のジュースだったりします。

オンライン懇親会でアルギニンが錠剤にならないかという質問もありましたが、何度も謝られて、まずは保険適応にならないと、、、というごもっともな古賀先生の回答。

アルギニンの副作用で肝臓への負担とか、胸やけ胃もたれがありますが

毎回飲んだ直後に、お腹を押さえて「詰まっちゃった。。」という本人が、それでも薬があって生かされているという痛いほどの経験から、たくさんの薬を、三度三度、しっかり飲み続ける本人に、家族は、頭が上がりません。

 

何か良い方法があったら教えてください。

世界に先駆けたミトコンドリア病の迅速かつ全自動診断デバイスの開発

 

 

古賀先生の診断バイオマーカーGDF15が

AMEDのHPへの成果情報が掲載されました。

 

一つの発見がいろんな段階を経て、いろんな知恵を積み上げて

いのちを支える大きな力になってゆく、、

私たちも、これらの知恵の恩恵を受けて

いのちのために可能な限りのサポートをつなげてゆける。

https://www.amed.go.jp/news/seika/kenkyu/20201028.html

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研究成果の概要

ミトコンドリア病※1は、ミトコンドリアのエネルギー産生系酵素の遺伝的異常によって引き起こされる希少疾患であり、精神・運動発達の遅れや心不全、糖尿病などの症状を来す、遺伝性進行性難病です。

久留米大学医学部小児科学講座の古賀靖敏教授は、ミトコンドリア病の診断バイオマーカーとしてGDF15※2を発見、国内特許を取得(P6711966)し、その診断精度は感度・特異度98%であることを示しました(Ann Neurology 2015)。その後、国立研究開発法人日本医療研究開発機構(AMED)の研究支援を受け、株式会社医学生物学研究所(MBL)と共同で、大病院で使用されている汎用自動分析機器に搭載することでGDF15を測定できる診断薬(LTIAデバイス)を世界に先駆けて開発しましたが、この度、この診断薬開発の研究成果がJournal of Inherited Metabolic Disease(JIMD)に掲載されることになりました。

新たに開発した診断薬を用いた場合、これまでは研究室で検査技師が時間をかけて行っていたGDF15の測定を10分という測定時間(迅速)でしかも全自動で大量の検体が処理可能となり、かつ一検体当たりの測定単価は従来の25%と非常に安価となります。この診断薬によるミトコンドリア病診断の性能は、感度94.0%、特異度91.0%と、これまで研究室での測定に使用してきたELISA製品と同等であり(Ann Neurology 2015)、日本の診断薬としての要件を十分満たすことが検証されました。この技術により、専門医のいない病院においても、ミトコンドリア病を早期発見、早期治療することが可能となります。また、従来、ミトコンドリア病の診断根拠として用いられていた乳酸値の高値は、3歳未満の子どもでは、採血のために腕を駆血したり泣いたりすることで容易に乳酸値が高くなり、それが誤診の原因となっていました。しかしながら、GDF15は駆血の影響を受けず、何度も繰り返し乳酸を測定する必要も無くなるため、患者さんの負担も減ります。GDF15は既にミトコンドリア病を診断する際の重要な検査となっています(Nat Rev Dis Prim doi:10.1038/2016)。この検査法が普及することで、病気の進行を防ぎ、患者の福利厚生ひいては日本の医療費抑制に貢献できると期待されます。

懇親会でのお話 創薬研究

村山先生のお話では,コロナ禍でのネット会議でのやりとりをお聞きできました。

私たちにとって、この不安定な病気の創薬については耳を大にしている話題です。

コロナ禍でこその特典?Webミーテングでの会議で

MAー5(東北大)

アミノレブリン酸

IPS細胞研究もすすめられているとのことです。

バチキノンEPI743ミトコンドリア病によるてんかんの薬

は、米国で臨床試験がはじめられているということです。

日本への波及もおいおいであろうということでした。

コロナ禍においても

病態解明から創薬に結びつけようとする動きは

活発に行われているというお話でした。

 

更に創薬において海外の壁を越えながら、進んでいくことを望みます。