立春

《メラスの息子の障がい福祉制度》

2014年夏発症

2015年12月在宅療養開始。

開始直後は、制度もよくわからず、

地域医療と介護の受け入れ状態が安定せず

ぎくしゃくする関係性が続く。

本人も体の状態が受け入れられずに

緘黙が多く、体調不安定。

相談員が仲立ちになり、

紹介された生活介護施設に通うが、本人受け入れられずに

2か所断念。絵を描くことだけは前向きなので

小さなころから面倒を見てもらった絵の先生に週一回来ていただき、絵を描く。その時だけはエネルギーを振り絞る。

高齢の絵の先生も。入退院を繰り返し、訪問が不可能となる。

相談員のご尽力により、気に入った生活介護施設に通いだす。

週一回のリハビリの介護士アルギニンの点滴の理解を示してくれる地域の医師を探し出し、つながることができる!

地域生活支援サービスと障がい福祉サービスが連携しだすと

本人が疲れながらも毎日の生活のリズムを守り、

ゆっくりとわが身の運命を受け入れだす。

現在は行きつ戻りつ、、入院を考えるような体調の悪さにアルギニン点滴を入れると、回復する状態を繰り返している。

メラスの予後は思わしくないという言葉におびえながらも

ミトコンドリアみどりの会患者会を続け、ひまわりカフェを娘と経営、ひまわりの家を立ち上げる。

母と息子の介護をしながら、いろんな方を寄せて、

触れ合いの場を作ることができたのも、

まわりの方たちの励ましと支えがあってのことです。

立春の日2月3日に、今までたくさんの知恵を絞り

一緒に悩んでくださった相談員が

後任の相談員さんを連れてきてくださり龍と面談。

「母さんは今後何を望むか」という問いに対して

残されたいのちをいかに楽しく、ふれあいを増やせるか、、、

グループホームでの生活を少しづつ体験させてあげたい」という新しい道を話しました。

次に相談員さんは龍に将来どんなことをやってみたいかという問いに

龍は独り言のように魚の話をして{仕事}と付け足した。

彼にとって魚のえさを飼うのも、水族館に行ったり、ビデオを借りるのも金がかかると怒りだしたように言うことがあり、

自分がうまくお金を手に入れられないストレスをどこかで

感じているのだと思う。

母は、彼のイラストでTシャツトレーナーブルゾン、エコバックなどを作り

少しでも収入にとお金を手渡す。その時の笑顔がたまらない。

「お母さん元気になったよ」

と心で聞けることを想像して、涙しています。

皆さんの生活まわりはどうですか?

人工呼吸器をつけた社会活動家平本歩さんの記事

談話室にたくさん書き込んでくださる別井様

たくさん情報ありがとうございます!

皆さんもぜひ、談話室を、のぞいてみてください。

ひとつひとつ考察していきましょう!

以下別井さんの書き込みです。

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人工呼吸器をつけた社会活動家平本歩さんの記事が紹介されていました。

「全身の筋力が低下する難病ミトコンドリア病を抱え、人工呼吸器を付けた通学の草分け的な存在となった社会活動家平本歩(ひらもと・あゆみ)さんが16日午前7時37分、敗血症のため大阪市の病院で死去した。35歳。兵庫県出身。葬儀・告別式は19日午後0時半から尼崎市若王寺3の19の17、尼崎典礼会館で。喪主は母美代子(みよこ)さん。
生後間もなく人工呼吸器を装着し、ベッド式の車いすで地元の小中高校に通った。病気や障害のある子どもが普通学校で分け隔てなく学ぶ「インクルーシブ教育」の先駆けとなった。」

出典:https://www.tokyo-np.co.jp/article/80631?rct=national

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呼吸器の子

という本をご存知の方もいらっしゃるかもしれません。

 

 

 

 

 

2歳までのいのちと言われるゴーシェ病という先天性難病で、人工呼吸器をつけて14歳まで成長した凌雅君をめぐる、親、関わる訪問看護師・ヘルパー、医師、特別支援学校教員たちの日々の営みを丁寧に記し、生きることの究極の意味を考える本として紹介されています。

我が息子ことを案じながらいかなる状況であれ、生きてることを肯定したいと思い、在宅療養中に、すぐ購入しました。

50ページ。

4、息が止まる。

青年医師が、呼吸の止まった子供を、午前3時から、数時間酸素バックを押しながら人工呼吸を行った、、、の項目で、はっとした。

その青年医師とは千葉こども病院代謝科村山医師でした。

人工呼吸器をつけながら、通学する草分け的存在、平本歩さんの人生は

簡単には言えない苦労の連続だったと思います。でも外に出る世界は家族も世界を広げることにはならないでしょうか?いのちは表現しています。

 

 

 

ミトコンドリア病患者の活躍は、ぜひアップしていきたいです。

 

第5回ミトコンドリア病研究患者公開フォーラム 報告

2020年1月23日土曜日11時から16時まで

  • 開会のあいさつ・本日のプログラムの概要      11:00-11:05

村山 圭                (千葉県がんセンター・千葉県こども病院)

  • ミトコンドリア病入門     < 座長 三牧 正和 >11:10—11:35

田中 雅嗣(順天堂大学)

 

  • ミトコンドリア病をおこす遺伝子 < 座長 三牧 正和 >11:45-12:10

岡﨑 康司(順天堂大学)

  • 治療開発の現状      < 座長 小坂 仁 >
  • ALA       志村 優    (千葉県こども病院)                              12:20-12:45
  • タウリン     砂田 芳秀      (川崎医科大学)                         12:55-13
  • MA-5      阿部 高明     (東北大学)                                  13:25-13:45
  • 専門家に聞きたいQ&Aコーナー    座長 梶 俊策 >3:55-14:20小坂 仁(自治医科大)
  • 患者会通信         < 座長 大竹 明 >

●ASrid     西村              14:30-14:40           ●みんとあっぷ          山中 雅司             14:45-1 4:55  

●みどりの会   伊藤 千恵子          15:00-15:10

●NPO法人ミトコンドリア病医療推進機構の話 高柳 正樹(帝京平成大学)

15:15-15:25

  • ミトコンドリア・春のミニコンサート 15:25-16:00

●閉会の挨拶      太田 成男(順天堂大学)

 

初めてのオンラインで進行・音声の多少の不都合さはありましたが

講演内容にひきこまれた5時間でした。

次男が発病してから、思ってもみなかった医療研究の現場に土足で入り込んでいるような自分です。なにせ仕事も分野も全く違う畑で。でも何度か立ち会わせてもらえば、底の底で、つながっている、根っこと流れを感じています。

医学用語は、ちんぷんかんぷんですが、いざ、身近ないのちが対象とならば、必要な情報が、生きるための栄養になるように感じながら、情報として入っていくのが不思議です。

遺伝子やゲノム編集に関しては、相容れないものを感じていた時代がありましたが、いざ自分が母親になり、子が難病を背負った時に、拓かれる道としての選択の根が自分の中でつながっているのを感じました。

ご準備から整理まで大変なご苦労であったとおもいます。

この後配信の目処が立ったら、またゆっくり見てみたいと思います。

みどりの会では残念ながら、9分30秒にわたるミトコンドリア動画の音と流れが今一つスムーズではありませんでしたが配信ではきれいに仕上げてくれると思いますので、どうぞご観覧ください。

 

そして最後のミニコンサート

こちらは村山先生の許可を得てURLこちらに貼らせていただきます。

講義を聞いた後でないと、しっくりこないかもしれませんが

とても素敵な演奏でした。特に最後のいのちの歌は、私たちの日常をとらえていて肚の奥で、ジーンと伝わるものがありました。

病中に我が息子の描いたイラストTシャツを着ての演奏。団員の皆様が少しでもミトコンドリア病を共有したいという思いとのことです。最後のご挨拶でも太田先生が述べてくれましたが、患者家族との共有をすることでの日本の医療研究の未来は明るいと思いました。

 

いのちの歌

                 中略

  本当に大事なものは隠れていて見えない

ささやかすぎる日々の中にかけがいのない喜びがある

いつかは誰でもこの星にさよならをするときが来るけど

いのちは継がれていく

うまれてきたこと、育ててもらえたこと

出会ったこと、笑ったことそのすべてにありがとう

このいのちにありがとう

 

第5回フォーラム春のミニコンサート

https://vimeo.com/503332300

パスワード  sara

 

 

中央、医療現場から駆けつけたズボン姿で?演奏する村山先生に脱帽

 

主催:JAMP-MIT (代表:高柳 正樹)

共催:日本医療研究開発機構(AMED)難治性疾患実用化研究事業

ミトコンドリア病診療マニュアルの改訂を見据えた、

診療に直結させるミトコンドリア病・各臨床病型のエビデンス創出研究

(研究者代表:村山 圭)

先天代謝異常学会 患者登録委員会JaSMIn事務局            (代表:奥山 虎之)

 

 

表現とは

悶々としているときに、具体的に体伸ばして、呼吸深くすると

すごくリラックスした経験はあると思います。

好きなことをしているとき・・・

自分のことを認めてもらえた時・・・

とても良い呼吸をしてます。きっと。

ミトコンドリアもたてなおっている状態になれると思います。

そこで踏ん張りすぎて

またミトコンドリアがヘタるのは

病だから体を休めなさいというサインだと思います。

 

我が息子も、独り言が多くてまとまらないときも

釣りをして、集中すると

疲れてぐったりしているけど、そのあとは日常の生活を淡々と折り返します。

入院時、全身麻痺から回復するときも

やっと動く左手で、鉛筆を滑らせてウツボやイカを描いていました。

手も足も口も動かなくても、瞳で表現していました。

 

症状は皆さん違いますが

患者のミトコンドリアは、生きることに、一生懸命です。

 

いっときは、家から出れなくて悶々としていた方も

外に出たら、文句言いながら、ポスティングの仕事をこなしている。

自分の境遇を、嘆いていた患者も

難病連の関係でミトコンドリア病啓発の講師をすることで

仲間や居場所を見つけ、自分のことをやり始める。

 

重心といわれる方も

瞳の動き、皮膚の色で表現しています。

意思の疎通は

一般社会の基盤で判断するのでなく

その人の位置に立ってみる

 

 

最近学生時代の芝居仲間が、ALS筋委縮症であることを知り、

芝居仲間がたくさん寄ってたかって

紅白歌合戦をZOOMでやっているのに立ち会いました。

ALSの彼を、ダシにみんなが集まっているとも思えるほほえましい光景でした。

ストレッチャーのような車いすで、蝶ネクタイをして

沢田研二を歌っている彼はかっこよかった!

 

病が中心になっているといってもいい。

いろんな生き方がある。

仲間がいる。

ミトコンドリア病の未来に光あれ!!

アルギニン点滴保険適応について

少しでも、ミトコンドリア病関係に光が差し込む会でありたいと

望んでいます。悩みは尽きません。

次男の話になります。

2015年退院後から

精神症状が特にひどいのですが、日常の生活はこなしてきました。

2020年は、コロナのこともありましたが、

緊急事態宣言は、ミトコンドリア病発症以来自宅まわりがそうでしたから

感染も、緊急対応も、対処療法も

何とかこなしてきたつもりです。しかし、メラスは予後が悪く、しかも成人前発症は特に気を付けて!といわれていますので、毎日が祈りの日々でした。

2020年春から睡眠障害が悪化、夏から早朝痙攣、年末から年始には死への恐怖独語連発、

私は91歳の母の介護もしていますので、2人に挟まれて、自分の睡眠も危ぶい状態になりました。

さすがに精神科入院かと思いました。

最後の手段!!

アルギニン点滴を頼みました。地域の先生と介護の連携も早く、血管が細く入りやすい注射針を用意してもらい、

自宅で入浴後、血管が広がっている状態でアルギニン点滴を入れてもらいました。

本人も苦しいので「アルギニンを入れてほしい」と頼んできました。

一発で効きました。その日は血流が良くなったようで、すやすやと寝入りました。

念のため、次の日も、同じように入れてもらいました。

更に落ち着きが増し、独言はなくなり、日常を行えるようになりました。

アルギニンについては

暫定ですが、数人のメラス患者に聞いたところ、劇的に回復した、改善した、まあまあといった方が半数、病院では使われたが、それが効いたかどうかはわからない、使っていないという方が半数です。もっと広く求めたらこの割合もかわるかもしれません。情報いただける方ぜひご一報ください。

しかしこのように在宅療養が可能になることが数回あった我が家では、やはりアルギニン静注点滴の適切な入れ方で、患者が楽になるのであれば、という思いで

厚労省へのLアルギニン静注点滴保険適応に向けて

足踏みそろえて進めていきたいと思っています。

 

 

改めまして・・・・・

 

 

アルギニン静注点滴要望書について
年初、久留米大学病院古賀医師よりアルギニン保険適応について協力要請がありました。
次男の病歴から、アルギニンの早期治療はみどりの会の代表としてやってきたことでしたので、できることはと思って動き出しました。

こちら側(みどりの会患者家族側)は厚労省に患者家族として要望書の提出をし、電話で何度かお話を聞き、
対応の手順を間違えないように進めようと思っているところです。
幸い、厚労省医薬品管理審査課内で、注視してくださる方に巡り合え、
メラス特有の症状についても話しましたところ、患者家族の心労に深く感じ入ってくれました。
今とても多忙な古賀先生のアルギニンの根拠情報、治験概要書などをまとめていただいております。

年令病状差はありますが、その不安定さに戸惑い不安に思う家族の実態を集めて、
さらに周知を深めてもらいたいと思っています。アルギニンは根本治療でありませんが、
病状の悪化時に静注点滴をしてもらうことにより落ち着き、自宅介護もスムーズになっていった経験もあります。
近くにいる親が患者の様子を一番把握確認できますので、いつもとは違う頭痛、痙攣、精神症状など確認した時は、
速やかに静注点滴を施せるような保険適応申請です。
患者の病状が入院するほどではなく、外来診療で点滴を受けることもできるようになること、
あるいは、訪問介護と主治医の連携により自宅での点滴ができるようになること。
早めに点滴してもらうことにより入院のストレスを免れます。
アルギニンは服用も可能になりいまさらと思われる方もいらっしゃると思いますが、
メラス特有のストレスはどこで感じるかもわかりません。
体や心のストレスにも対応するためには服用では収まらず、点滴を施したほうが良い場合があるはずです。
みどりの会としても、引き続き、患者家族間でのアルギニン点滴の効用についてまとめていく所存でおります。
皆様のご協力をお願いします。

成人式  おめでとうございます。

みどりの会でグループラインをやっていて、日ごろの悩みや出来事、生活の知恵など交感しています。

 

1月11日成人の日に

お友達の素敵な着物姿写真が送られてきました。

 

 

(ご家族に了承済みです。転用厳禁)

 

年始から我が家は暗雲立ち込めていましたので

お友達の写真が送られてきたときには

うれしくて涙がこぼれました。

ライン仲間の皆さん、その美しさに

はっとさせられ、笑顔あふれる日々になりますようにお祈りしました。

私は、この華に光が差す道をつなげたい、、、と心から思いました。

皆さんが、患者様に対して思う一念は同じであると思います。

 

成人は大きな節目です。

 

 

次男は成人前の発症で、コミュニケーション困難となり、

いつしか友達が去っていってしまった20歳。

在宅療養中、命綱を付けながら釣りに出かけた思い出があります。

その後何度も自分の障害を受け入れることができずに自暴自棄となり、

精神症状も悪化の一途でしたが、

根気強い相談員と介護者の気持ちが伝わり、

何度か拒否した通所も、自分に合った場所が見つかり

自覚が進めば、今は障がい者生活介護施設の友達を

一番に、生きる励みにしているところがあります。

(もちろん今までのお友達も心の中で応援しています。)

一緒に野球をやったり、散歩したり、書道や、ヨガ、ダンス、、、

アクセサリー作り、ボールペン作業もできるようになりました。

障がいの差はあっても、この病を受け入れることは、時間もかかりますし、寄り添うことも必要だと思います。

 

 

いろんな生きる道に分かれても、応援しあうことが大切だ。

 

患者の様態に一喜一憂する日々ですが

患者を孤立することなく、家族も少しでも気持ちよく過ごせる日々のために

何ができるのか

模索して行きながらゆっくり航海していきたいと思います。

希望や意見なんでも交換し合いましょう。こちらのブログのメールでも

談話室(しゃべり場)でも有効に使える日が来ることを望んでいます。

 

追伸

オンラインになってしまった市の式典。

養護学校の校長先生の取り計らいで

本日養護学校の校庭で記念品贈呈式と写真撮影を無事行ったそうです。久しぶりに会えるお友達との感触は、本人にとって記念すべき日であったに違いないと思いました。

おめでとうございます。

 

 

迎春

去年暮れから、いろんなことがバタバタと起きて、ゆっくりブログを書き込めず、

申しわけありませんでした。

加えて、龍の精神症状が、落ち

睡眠障害と相まって、家の中が一気に暗澹たる雰囲気に包まれました。

 

国立の緊急外来で、相談もしました。

精神科への入院も考えていましたが、先生は

彼の気持ちに寄り添うしかないと。

MCM患者会の事務局代表の方が、回覧板を回してくださってから、成人グループ約14家族で、自己紹介から、病について語り始めています。

いのちの原点です。

そんな折でしたから

今一度患者家族会の在り方なども考えたりする年初めでした。

患児の不調を優先すれば、私のようなシングルには

何も他に動きが取れなくなります。

そんな自分がこのような会をやり続けることができるのか、無責任なやり方ではないか、など自問しました。

患者家族は皆さんがそうですから、

ひたすら何かをやり遂げたいという気持ちがなければ続きません。

今年の目標は、ゆっくり丁寧に。丑年は、コツコツが一番です。

何とか乗り越えられそうな、気運になっています。

皆さんも同じように苦しみ、悩み、地の底から這いあがっているのではないでしょうか。

コツコツやってゆきましょう。

1月23日の第5回ミトコンドリア病患者公開フォーラムは

ZOOMか、ユーチューブ配信になります。

共に事前申込制で、限定配信です。

参加申込法はこちら
mitoforum2016@gmail.com

当日のYoutubeチャンネルURLは申し込み後受け取れます。

みどりの会も10分間発言が与えられています。

仲間で作ったミトコンドリア動画も是非ご覧ください。

 

実はこの患者公開フォーラムには

素敵な音楽の風が流れます。

 

 

 

村山先生からミニコンサートの内容も送られました。

 

演奏してくださる皆様が龍Tシャツを着てくださっていることに感謝。

 

 

1 コンチェルトグロッソRV158 第1楽章 ヴィヴァルディ

2 無伴奏チェロ組曲1番 プレリュード J.S.バッハ

3 花 滝廉太郎

4 いのちの歌 村松崇継

5 カノン パッフェルベル

演奏 SARA弦楽合奏団

独奏平田昌平

 

ミトコンドリア病のお話に表現の花が添えられることに感謝。

 

 

第5回ミトコンドリア病研究公開フォーラムお知らせ

 

【最終版】2021年度第5回ミトコンドリア病研究公開フォーラムポスター

 

[2021年1月23日]
第5回 ミトコンドリア病研究・患者公開フォーラム
・日時:2021年1月23日(土) 11:00~16:00(予定)
・事前登録制Web開催
<暫定プログラム>
1.開会のあいさつ・本日のプログラムの概要(村山)

2.理事長挨拶(高柳)

3.レクチャー   < 座長 三牧 >
<3-1. ミトコンドリア病最前線の781部隊
遺伝子治療・薬物療法・透析療法・人工酵素・ゲノム編集・塩基除去修復(田中)>
<3-2. ミトコンドリア病をおこす遺伝子(岡﨑)>

4.治療開発の現状 < 座長 小坂 >
<4-1. 5-ALA(志村)>
<4-2. タウリン(砂田)>
<4-3. MA-5(阿部)>

5.患者会通信 < 座長 大竹 >
<5-1. 患者主導型の情報プラットフォームJ-RAREと関連する話題紹介(西村)>
<5-2. 患者・家族のこれからの繋がり方について(山中)>
<5-3. 未定(伊藤)>
<5-4. 未定(高柳)>

6.ミトコンドリア・春のミニコンサート

7.閉会の挨拶(太田)

 

 

 

参加方法は、ZOOMもしくはユーチューブになります。

参加申し込みが1月21日までで、っですので気を付けてください。

 

ZOOM参加の場合は

リアルタイムですので、講義についての質問を投げかけることが可能です。

みどりの会でもオンライン患者会を行いましたが

ZOOM配信にうまく乗るためには事前の設定・操作について準備しておいたほうが良いと思います。

YouTube配信は、送られたURLをクリックしてご覧になれます。

共に事前申し込みが必要ですので注意してください。

 

ひまわりの家第3段

師走に入りました。
コロナが落ち着かず。寒さも募っている中で、体調、精神状態ともに落ち込みやすいころです。
メラスの龍も落ち込みやすかったり、睡眠障害、
朝方の痙攣、手の震え・・・
気になることが山ほどある中でも、イラストを描き、釣りに出かけ、
口惜しいであろう自分の運命を冷静に受け止めて
必死で生きている息子を見るにつけ、励まされる母親です。
古賀先生からのアルギニンの飲み方や痙攣についての提案もいただき、
毎週リハビリの看護師さんにもアルギニンの点滴を施していただき、
本当にたくさんの方に支えられていることに心から感謝しています。
自分も正直弱音吐きたくもなったりしながら
まわりの表現者にも励まされ、自分なりに活動しています。
皆さんも要望、意見、情報ありましたら、是非よろしくお願いします。
2020年秋からひまわりの家ものつくり広場を開催。
陶芸に始まり、海と森のいのちのライブ、、、、
病や障害、いろんな壁を乗り越えて、沸き起こるものをみんなで感じあおうと、いろんな企画を立てています。
第三段 開催まじかとなりました!
コロナが収まらない中ですので
人数制限10名、感染予防を施しながら
行います。予約満席。キャンセル待ち。
魂の朗読劇
クリスマスバージョン
12月19日土曜日13時から
会場:ミトコンドリアみどりの会
年内最後のイベントです。
出の佐野演真さんは、9月に堀川公民館で行いました、西湘フィルのバイオリニスト。
女優伊藤さつきさんの語りと
佐野さんの
バイオリンの音色。
、、、、、、、
ほっと温もって、からだとこころに、やさしい風流しましょう🎵
伊藤さつきさんプロフィール
女優。ナース。
直腸がん(半年、人工肛門)サバイバー。
話をするだけで、励まされる、泉のような存在ということをお聞きしています。
さつきさんの、声に触れることができのを楽しみにしています。
録画可能になりましたら、少しでも
会場の様子をお届けしたいと思います。