西湘フィルオーケストラミニコンサートのお知らせ

龍のミトコンドリア病メラス発症から6年が経過しました。

この病と寄り添いながら生きる、生きづらさを感じ、

歯を食いしばった日々もたくさんあります。

でも、自分を失わずに、ここまでこれたのは、医療、介護者が的確に指導してくださったこと、

同じ病を持つ患者家族様との交流、地域の皆さん、友人への周知と理解、そして何より表現する仲間たちの応援。

間違っていることもあると思いますが、思ったことを声をあげて、ネットワークつくりをしてきたことで、毎日の生活を積み上げることができてきました。

では、本人はどうなのでしょう

家族はどうなのでしょう

その苦しみは、母親の思い込みの強さで、挫かれることもあるかもしれません。

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しかし、生活は、苦しみの中にも、笑顔があります。

生きることを、讃えたいと思ってやる母が作るイベントの場の家族の協力もあります。それを信じて・・・・

このコロナの苦しい時期ではありますが

今秋、立ち上げたいと思っていることがあります。

ひまわりの家です。

講師と理解ある仲間をお呼びして、難病や障害を持つ方たちとの、セッション、ふれあいの場、ものつくり広場の開設です。うまくしたら、集まった人たちの作品を展示・販売できるようにしたいです。

そのオープニングにに西湘フィルオーケストラミニコンサートを行いたいと思います。

秦野市サポート事業で知りあった、西湘フィルオーケストラコンサートに会に2度運ばせてもらいました。91歳の母と、龍もつれていき、最後まで楽しむ姿を見て、ともに感じた自分の心に泉が湧きました。メンバーがそれぞれの生活をしながら、生で演奏するその音色は、自由に感応しあうのだと思います。会場内のいのちのつぶが、時には、緊張し時にはゆったり揺れて、楽しく共鳴しているのを感じました。最後に、ホッとして、しずかに祈る自分がありました。

 

いろんないのちの輝きのためには、感じあうことが大事であると思います。コロナで喘ぐこの時期こそ、生の音のつぶが体にやさしい風を流してくれるものと信じています。

開場の入場を半分以下40名に制限して、消毒・換気を施す余裕をもって、スタッフと打ち合わせも密にしてまいります。

今後の状況により会場の使用ができなくなったときは延期しますので、全予約制で当日の受付でのチケット制にさせてもらいます。

アクセス・会場情報 こちらをご覧ください
堀川公民館

五感を使う絵画、音楽、踊りなどいろんな表現が介入することによって

居場所づくりがどのようにナチュラルになれるか・・・

この時期に限らず、お出かけもままならない方も多いと思いますが、もし患者家族様の中で立ち会いたいと思われる方がいましたら、ぜひご連絡ください。

予約はみどりの会メールアドレスにお願いします。

‘みどりの会’ <admin@mito-green.club>

 

 

ミトコンドリア病にとっての薬についての不安

お盆のお休み中ですが、どんな風に過ごされていますか?

みどりの会の患者家族間でのラインに、「聴力が低下して耳鼻科で処方されたアデホスコーワを飲んでいたが、供給元が行政処分を受けて出荷停止になってしまい、低下した聴力がこれを飲むと少し回復してたのに飲めなくなってしまいショックです」と入りました。

自分は、薬が苦手で、なるべく自然治癒力と思って生活してきたのですが、次男がミトコンドリア病メラスを発症して何度も地にたたきつけられてから、その考え方では太刀打ちできない病のあることをいやでも知らされました。だから、ミトコンドリア病患者とともに生き抜くためには、主治医、専門医の薬を信じて、生活のリズムに薬は欠かせないものになりました。

この知らせには、自分がその立場であったら、途方に暮れるであろうと思いました。そして懇親会にも何度も来てくださる千葉こども病院村山圭先生に、今回の患者家族の悩みを話し、安定した供給ルートを探るべく先生から知恵を求めました。

村山先生からは丁寧なご助言いただけました。

 

ミトコンドリア病患者様の中でアデホスコーワを飲んでいる方がどのくらいいらっしゃるかわかりませんが、参考になればと思い村山先生のご助言を一部掲載させてもらいます。

 

村山医師より・・・・・・・・・・・・・・・

協和発酵バイオがGMP違反(Good Manufacturing Practice:医薬品及び医薬部外品の製造管理及び品質管理の基準)で行政処分を受けた関係で6月より出荷調整に入っています。
残念ながら代替品がありませんので、患者様には大変不安な状況下と思われます。
ただ、ニュースリリースによるとアデホスコーワ顆粒10%のうち、1.0g×1050包と1200包が9月より1時休止ですので他の包装については、不安定ながら供給は続けているようです。

該当患者様の投与量などが不明ですが、主治医の先生と相談し他の包装形態で乗り切っていただくか、発売中止や停止ではなく、製造工程のトラブルですのでその点が改善されれば継続的にまた供給されることをお伝えいただければと思います。

 

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村山先生、ありがとうございました。

 

資料には、アデホスコーワについては、2021年1月に安定供給再開予定との記載があります。

先生からの情報で供給ルートが探ることを祈ります。

患者家族と専門医がつながることの大事さを改めて感じました。

もし必要な時が来たら患者家族会として声をあげて、供給ルートを探りたいと思いますのでその時はご連絡ください。

自然

我が家の庭は、年に2回植木屋さんに手入れしてもらったりしていますが、今年は、コロナで私の収入も減り、

手入れは、ちょいちょい雑草取りだけでほとんど

手を入れていません。咲きたいものが好きなだけ咲いて

コケもそのまま。

でも、部屋に置いていた観葉植物は

この豪雨にもかかわらず、庭に置いたほうが、幹や葉っぱが元気になります。

家で飼う水槽も水替えしないほうがプランクトンが豊富で魚たちが生き生きするように、

生きるって、自然の力も大事なように思います。

でもこの私は、みどりも育てられなかったし、

水槽の魚たちもたくさん殺してしまいました。

いろいろ経験して?、純粋培養できない不思議な世界があるのだということを、学ばせていただいています。

自然って何だろう。

今年は、山野草が、たくさん咲いている我が家です。

冬はハハコグサがあちこちに咲き、

90歳の母は、好きなハハコグサを

鑑賞するべく庭を三周するのを目標にしていました。

6月に入ると、百合があちこちに・・・。

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頭のてっぺんを、疲れとる百会(ひゃくえ)というツボがありますが

何か百会と百合を、混同してしまいます。

百合は根っこがたくさん折り重なって

茎がス―――と立って美しい花咲きますね。

そして風によく揺れて、花粉気になるほど。

立てばシャクヤク、座れば牡丹、あるく姿は百合の花。

百合根は、この世のものとは思えない美味。

しかし食べ過ぎると毒らしい。

不思議でな食べ物。

 

人間の頭のてっぺんにある百会は

瞑想するお坊さんがどんどん突っ立つ部分で

神経の集約場所。ここを適確に押してゆっくり

呼吸すると、疲れが取れる、良い睡眠につながるといわれています。

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

 

 

気圧が安定しないこの雨降りが続いています。

コロナも災害も安定しないうえに

この不安定な陽気ですから

どうか、迫りくる夏も無事に過ごしてくれますように!

精神症状に対して、田中先生からの助言

メラスの病状もいろいろあると思いますが、

龍の症状は、時に、押し寄せる、精神症状の悪化です。

発症から6年経っていますので、よくここまで耐えてくれているかな

とも思いますが、進行は否めない傾向にあります。

しかし、好きなことは、とことん精力的に望むので

ミトコンドリアがくたびれない程度に

あるいは

ミトコンドリアのご機嫌を伺いながら

私たち家族も彼と一緒に、楽しめることを楽しもうと思います。

今日は、姉と一緒にビデオ屋さんに行って好きなものを借りる日でした。

通所から帰って疲れていても姉の一声で立ち上がり、ビデオ屋さんに姉が車で連れて行ってくれます。

いつもは魚のビデオだったりゴジラやピカチュウ、ウルトラマンだったりするのですが

「天気の子」

というビデオを選びました。

家族みんなで夕飯前に観ました。

なんだか、龍が元気だったら、やっていたような無茶苦茶

天真爛漫さを見せてもらい、龍も意味が通じたかどうかわからないけど

ずーと楽しそうにみていました。

感覚がしっかりあることに驚きます。

 

精神症状の話に戻ります。

田中雅嗣先生がとても大切な話をしてくれました。

心楽になりました。

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精神科専門医による診断では、患者の行動を理解できるか、理解不能かどうかで、病気かどうかを判断することになっています。
家族が患者の一部の行動を理解できないのは、その行動が病気に基づくと解釈するしかない。
そう理解すれば、家族の精神的負担が軽減されます。
現在の状態をどのように受け入れるか、また将来への不安にどう対処するか、いろいろ難しいと思います。
日本ではあまり数が多くありませんが、臨床心理士が精神科のクリニックに常駐しています。
辛くなった時には、臨床心理士に話を聞いてもらい、適切なアドバイスを受けるのも良いでしょう。

スヌーピーに出てくるルーシーは料金5セントの精神分析スタンドでアドバイスしてる。
なかなか相談に来てくれないのでヒマなようです。

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睡眠障害や保続で悩む、私としては

三廻部病院に何度も問い合わせ

毎回出している薬を出すだけの対応に申し立て

副院長が対応外来してくれました。

田中先生からの助言も手伝って

私はミトコンドリア病という括りでなく

精神症状の対処療法として

適切な薬と対応を話してもらいました。

副院長も何十年前かにメラスの対応を思い出したこと話してくれました。

いろんな病気の方を診ているのですから

本当に大変!としか言いようがありません。しかし、

悩みの内容は違っても今ある悩みに向き合ってくれる医者を

患者家族は求めています。

それは一括りでなく一人の患者としての対応です。

今を生きることに一生懸命な姿は

これ以上の宝はありませんね。

 

孤高の鳥、急性期の病床で描いた作品です。

 

田中雅嗣先生からのメッセージ

世界が新型ウイルス禍の先の見えないトンネルの中、

ミトコンドリア病のこともしっかり見据えたいと思う日々。

田中雅嗣先生から情報をいただきました。

私は、翻訳を読んでもよくわかりません。

でも基本研究の地固めとして何度もかみしめたいと思います。

そして、このように探究を発信してくださる先生に感謝します。

田中雅嗣先生より

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Natureにミトコンドリア病遺伝子治療の新しい方法が報告されました。
部位特異的にCをUに変える酵素DdCBEをミトコンドリアに送り込む。
将来的には、MELASの病因となるm.3243A>G変異を修正できるでしょう。

変異型の塩基配列
5’-GGGCCC-3′
3’-CCCGGG-5’

酵素DdCBEによる塩基変換(C→U)
5’-GGGCCC-3′
3’-CUCGGG-5’

DNA複製でUの反対側にAが取り込まれる
5’-GAGCCC-3′
3’-CUCGGG-5’

DNA複製でAの反対側にTが取り込まれる
5’-GAGCCC-3′
3’-CTCGGG-5’
これは野生型の塩基配列である。

Natureの紹介記事をGoogle翻訳しました。
お送りします。

 

 

 

 

2020年7月16日号 ┃ NATURE ┃ Nature Research
細菌由来の奇妙な酵素によって、ミトコンドリアDNAの正確な編集が可能に。

科学者がミトコンドリアDNAに対して正確な遺伝子編集を初めて行う
奇妙な酵素は、研究者が致命的な病気を研究し、そして潜在的に治療することを可能にします。
奇妙な細菌酵素により、研究者は人気のあるCRISPR–Cas9ゲノム編集システムでさえ管理できなかった、細胞の重要なエネルギー生成構造であるミトコンドリアのゲノムへのターゲットを絞った変更を達成できました。
ベース編集と呼ばれる遺伝子編集の超精密バージョンに基づいて構築されたこの技術により、研究者はミトコンドリアゲノムの変異によって引き起こされる疾患を研究し、おそらくは治療するための新しい方法を開発することができます。そのような障害は、ほとんどの場合、母親から受け継がれ、細胞のエネルギー生成能力を損ないます。核ゲノムと比較してミトコンドリアゲノムには少数の遺伝子しかありませんが、これらの変異は心臓を含む神経系や筋肉に特に害を及ぼす可能性があり、それらを継承する人々にとって致命的となる可能性があります。
しかし、科学者たちはミトコンドリアゲノムに同じ変更を加えた動物モデルを作成する方法がなかったため、そのような障害を研究することは困難でした。最新の手法は、研究者がそのような対象を絞った変更を行ったのは初めてであり、研究者がこれを行うことを可能にする可能性があります。 「これは非常にエキサイティングな進展です」とフロリダのマイアミ大学のミトコンドリア遺伝学者、カルロスモラエスは言います。 「ミトコンドリアDNAを改変する能力があれば、以前はできなかった質問をすることができます。」この作品は、7月8日にNature1に掲載されました。
病気を探る
この作業はクリニックで使用されるまでにはかなりの時間がかかると、Liu氏は警告しています。彼のチームの初期の研究では、オフターゲットDNAの変化(CRISPR–Cas9遺伝子編集における一般的な問題)はほとんど見つかりませんでしたが、異なる細胞タイプでのさらなる研究が必要であると彼は言います。
この手法は、最終的にミトコンドリア障害の予防または治療に使用される既存の方法を補完することができます。一部の国では、ミトコンドリア置換と呼ばれる手順がすでに許可されています。この手順では、卵または胚の核が、健康なミトコンドリアを含むドナーの卵または胚に移植されます。
研究者はまた、細胞がミトコンドリアゲノムの何千ものコピーを含む可能性があるという事実を利用して、ミトコンドリアの変異を修正する技術を開発しており、多くの場合、これらの一部には疾患に関連する変異が含まれていません。モラエスと他の人々は、ミトコンドリアに入り、有害な突然変異の部位でDNAを切断する酵素を開発してきました。多くの場合、ミトコンドリアは切り傷を修復するのではなく、損傷したDNAを単に分解するだけです。その結果、変異したゲノムのコピーが枯渇したミトコンドリアとなり、最終的には正常なコピーが構造を再形成することが可能になります。
英国ケンブリッジ大学のミトコンドリア遺伝学者であるミハル・ミンチュク氏は、最新の編集アプローチにより、ミトコンドリアに遺伝子の正常なコピーが十分にない場合でも、このような変異を修正できると語った。医学的応用はまだ遠いですが、研究者はミトコンドリアの変異の影響を研究できる動物モデルを生成する技術を使用することにより、短期間で利益を得ると彼は言います。 「これは途方もなく促進することができました」と彼は言います。 「これは驚くべき前進です。」

 

ミトコンドリアのゲノム編集が正確に
ミトコンドリアと呼ばれる細胞小器官のDNAを正確に変化させることができる細菌毒素が発見されました。この開発は、ミトコンドリアDNAの突然変異によって引き起こされる病気と戦うのに役立ちます。
ミトコンドリアと呼ばれる細胞小器官内のDNAは、わずか13のタンパク質をエンコードし、それらすべてが細胞のエネルギー供給の生成に関与しています。ミトコンドリアDNA(mtDNA)の変異は、人間にさまざまな不治の生命を制限する代謝性疾患を引き起こす可能性があります1。したがって、mtDNAを編集するためのツールの開発は、ミトコンドリア遺伝学で長い間求められてきた目標です。自然を書いて、Mokら2は、初めてmtDNAの正確​​な編集を可能にする分子ツールを報告します。この成果の鍵は、近隣の細菌を殺すために細菌によって分泌される毒素の発見でした。
Mokらによって発見された細菌毒素。ヌクレオチド塩基シトシン(C)から別の塩基であるウラシル(U)への変換を触媒するDddAと呼ばれるシチジンデアミナーゼ酵素です。 DddAの注目すべき特徴は、それが二本鎖DNAを標的とすることですが、以前に識別されたすべての3シチジンデアミナーゼは一本鎖DNAを標的とします。重要なことに、従来のゲノム編集アプローチには、分子はさみとして両方の鎖のDNAを切断するヌクレアーゼ酵素が含まれますが、DddAは、二本鎖DNAの切断を引き起こすことなくCをUに変換します。これにより、二本鎖DNA切断を修復するための効率的なメカニズムを欠くミトコンドリアゲノムの編集に特に適しています。
研究者たちはミトコンドリアのゲノム編集のためにDddAを再利用するためにいくつかの課題を克服しなければなりませんでした。これらの中で最も重要なのは、シチジンデアミナーゼが哺乳動物細胞に対して毒性であるという事実です。モック等は、 DddAの毒素ドメインを、split-DddAtox半分と呼ばれる2つの非アクティブな部分に分割します。彼らはこれらの半分をTALEタンパク質に融合し、特定のDNA配列に結合するように操作することができます。 2つのTALEをmtDNAにバインドすると、split-DddAtoxの半分が結合され、アクティブになります。
ミトコンドリアマトリックス内のmtDNAに到達するには、TALE–split-DddAtoxが2つのミトコンドリア膜を通過する必要があります。したがって、Mokと同僚は、ミトコンドリアを標的とする信号として機能するアミノ酸配列で構成体にタグを付けました。既存のタンパク質インポート機構5を活用する機能は、このアプローチにCRISPR–Cas9などのゲノム編集のためのRNAガイドシステムよりも大きな利点をもたらします。 CRISPRメソッドはmtDNAでは効率的に機能しません。これは、おそらく細胞がミトコンドリアにRNAをインポートするメカニズムがないためと考えられます6。
別の課題は、シチジンデアミナーゼがCをDNA特異的塩基チミン(T)ではなくUに変換するという事実から生じます。 UはTと同じ塩基対特性を持っていますが、RNAに属しています。塩基は通常、ウラシルDNAグリコシラーゼと呼ばれる酵素の助けを借りてDNAから切り出され、Cで置換されます(参考文献7)7。
モック等は、したがって、TALE–split-DddAtoxの半分をウラシルグリコシラーゼ阻害剤(UGI)と融合しました。これにより、次のラウンドのDNA複製または修復が行われるまでUがグリコシラーゼから保護されます。その時点で、編集前にCとペアになっていた相補鎖のグアニン(G)塩基が、Tと対合するアデニン(A)に置き換えられます。 UGIの組み込みにより、シトシン塩基の編集効率が約8倍に増加しました。
したがって、DddA由来のシトシンベースエディター(DdCBE)と呼ばれる最終的なコンストラクトは、ミトコンドリアターゲティングシグナル、TALEタンパク質、split-DddAtoxハーフ、UGIで構成されます(図1)。モック等は、構築物がヒト細胞のミトコンドリアに効率的にインポートされ、ミトコンドリア遺伝子の選択を変更できることを示しました。 C–GベースペアからT–Aへの編集は、時間の約5〜50%で発生しました。編集の効率はさまざまな要因の影響を受けました。2つのDdCBEサブユニット間の間隔。 TALEデザイン。 split-DddAtoxの半分の向き。そして、TALE結合部位に対する標的シトシンの位置。
すべてのゲノム編集ツールの主な考慮事項は、意図しないサイトのDNAを変更するかどうかです。 Mokと同僚は、処理された細胞と処理されていない細胞を比較し、核ゲノムにオフターゲット効果がないことを発見しました。 mtDNAのオフターゲットアクティビティは、オフターゲット編集がTALE設計にリンクされた1つの遺伝子の場合を除いて、低かった。
次に、モック等は DdCBEの治療の可能性を調べました。著者らは、シトシン塩基の編集には既知の有害なmtDNA変異の49%を修正する可能性があると報告しました。ただし、現在の形式では、DdCBEはゲノム内でTが先行するC塩基のみを効率的に編集して、範囲を狭めることができます。
C–GからT–Aへの変換を実装するためのDdCBEのDNA複製への依存は、理論上の最大編集効率が50%であることを意味します。説明すると、2つの新しく複製されたmtDNAはそれぞれ親のDNAストランドを受け取り、そのうちの1つは編集されず、Gを含み、Cとペアになります。ただし、Mokら。 DdCBEのアクティビティが数日間持続し、その後のレプリケーションイベント中にさらに編集する機会を提供する可能性があることを確認します。 DdCBEへの長期曝露中にオフターゲット効果が増加するかどうかは、将来の主要な考慮事項になります。
これらの警告は、DdCBEがmtDNA変異の完全な除去ではなく、減少を引き起こす可能性があることを意味します。しかし、mtDNA疾患の症状の重症度が変異負荷とともに増加することを考えると8、変異レベル自体を低下させる能力は、治療上の約束を保持します。
ミトコンドリアを標的とするヌクレアーゼは以前、マウスの特定のmtDNA変異を排除するために使用されていました9,10。これが可能なのは、二本鎖切断によってmtDNAが分解されるためです。細胞にはmtDNAの多くのコピーが含まれており、有害な変異を含むコピーのみが分解されます。しかし、突然変異の負荷が高い場合、突然変異したmtDNAを除去すると、mtDNAのコピー数が有害な低レベルに減少する可能性があるというリスクがあります。また、mtDNAのすべてのコピーが同じ変異を持っている場合、ヌクレアーゼアプローチは使用できません。対照的に、ベース編集では、コピー数を減らすことなく、変異を含むmtDNAの割合を減らすことができます。したがって、突然変異の負荷が高い場合は、これが推奨される(または唯一の)オプションである可能性があります。
DdCBEはmtDNA病の伝染を防ぐ可能性がありますか? MtDNAは通常母親からのみ受け継がれ、現在のミトコンドリア置換手順は、変異したmtDNAを罹患していないドナーの卵に運ぶ女性の卵から核ゲノムを移植することにより、mtDNA変異の伝播を減らします11。卵または初期胚の変異負荷を減らすためのベース編集は、理論的には代替アプローチとなる可能性があります。ただし、mtDNAの複製は人間の発育の最初の5〜6日間は発生しないと考えられているため、成功はUの長期的な保護にかかっている可能性があります。
Mokと同僚の研究は、mtDNA疾患の遺伝子治療の開発に向けた重要な進歩です。さらに、ミトコンドリアゲノムを実験的に変更するツールを使用することにより、複雑な疾患、癌、加齢に伴う細胞機能障害におけるmtDNA変異の関連性をよりよく理解できます。この研究はまた、DdCBEの範囲と効率を向上させるタンパク質工学と進化のさらなる発展を刺激し、他の有望な候補ベースエディターの検索を強化する可能性があります。

(Natureの紹介記事は英字については著作権あり、Google翻訳のみ記載)

 

田中雅嗣先生の見解

現在の形のDdCBEはゲノム内でTが先行するC塩基のみを効率的に編集するので、適応範囲が限定される。
すなわち
5’-GGGCCC-3′
3’-CCCGGG-5’
を攻撃できない。
まだ改良が必要です。

MELAS m.3243A>G変異を除去できる改良型酵素を創っていると期待!

 

 

七月ミトコンドリア状況

気温も湿度もさらに増し、

災害も多い、コロナ厳しい折

皆様体調はいかがですか?

龍の発症当時も災害が多く、

難病は地球の状況を背負ってか

専門医も災害と難病の関係性に

一括りする。

この時期に、発症の問い合わせが次いでいます。

そして、不安定な状況でお悩みの方も多いと思います。

それでなくても不穏な社会状況、環境ですから、

とにかく発作を起こさないように気を付けたいです。

その対策として

我が家では、安眠のために、

氷枕など睡眠環境の整備を徹底しようと思っています。

次男は8時には床に就く様にしていて、ちょっと早すぎくらいに逆算して

魚エサやり、風呂、夕飯と続くわけです。。

その合間に絵を描いています。

生活のリズムはとても大事ですので

家族もそれに従わざるを得ません。

家族の輪の中心は、患者にあって、

患者が安泰であれば、家族は自分の生活を確保できるという暗黙の了解があります。

発症から6年。

胸が張り裂けん日々の経験が

常に、ありますが

それを不幸だと思っていません。

私たちの経験を持って、もし生かされることがあればと、

問い合わせてくださる方に

つないでいきます。

どうぞなんでも心配なことあれば

聞いてみてください。

私たちも勉強させてください。

 

 

梅雨の時期

梅雨の時期気を付けたいこと。

湿度に弱い臓器は

膵臓といわれています。

ということは糖分解がうまくまわらなくなって

脳の働きが悪くなるらしい。

脳の高次機能障害は侵された脳の部分によって

いろんな症状が出てくるのだが、

たぶん龍は前頭葉が一番なのかも。

というのはいつも「ここがおかしい」とおでこを指す。

何かじんじんするとかビンビンするとか

感じてるんだと思う。

そうこうするうちに、

エネルギーが落ちて保続か緘黙状態になる。

アルギニン点滴のあとはやや落ち着いてはいるが

それでも波はある。

このような波を感じている患者家族もいらっしゃると思います。

ミトコンドリア病はストレスにとても弱いのです。

身体的にも、精神的にも。

精神的なストレスで様々な症状が出ているときにどうしたらよいのでしょう?

誰に相談したらよいのでしょう?

 

ミトコンドリア病の病状安定は一括りでは収まりません。

特効薬がない今は、対処療法しかありません。

ミトコンドリア病のメラスの脳の高次機能について悩みをただせば

データ解析といわれる神経内科、症状観察といわれる精神科が横に連携をとってもらえないと、患者本人のいのちと生活をつなげていくことになりません。

しかしいつも龍の主治医(神経内科)は、そういった精神症状については精神科にお問い合わせください、と。

たとえば、日常を逸脱してしまう衝動を抑えることができない患者を見守るためには、衝動を緩和する知恵を編み出し、それでも有効でなければ、衝動を抑制するお薬を与えながら、生活のリズムを守る介護のシステムを確立しなくては、家で過ごすことは難しくなる。

その知恵は多方面からの、絡み合った糸を少しでもほぐす方向でなければうまく運ぶことは不可能ではないか。

神経内科と精神科がもう少しつながりやすくなること

必要ではないでしょうか。

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笑って過ごす時間を大切に。makikoさんの手記

困難のある人へのサポート情報を提供するウェブメディア「soar」に、ミトコンドリア病リー脳症のママmakikoさんの記事が載りました。

makikoさんはこのブログにも紹介させてもらった音ごはん(リーダーもともとこさん)の子育て応援バンドのキーボード奏者です。makikoさんにとって初めての経験といわれました。ご紹介したいと思いブログに載せることをお断りしました。同じ患者家族として、同じ立ち位置でたくさん感じさせてもらいました。

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同じ日は二度とこないから、笑って過ごす時間を大切に。難病であるミトコンドリア病の子どもを持つmakikoさん

【写真】ミオンさんに寄り添うようにご家族が集まっている。

こんにちは!makikoと申します。

私は三人(長女、長男、次女)の子どもと夫、実母、犬1匹の家族と暮らしています。長女の美音は「ミトコンドリア病リー脳症」という難病があります。

ミトコンドリア病は、ミトコンドリアの働きが低下することが原因で起こる病気のこと。約7,000人に1人が発症するといわれており、全身に様々な症状が起こります。脳や筋肉への障害のほか、目、耳、心臓、肝臓、消化管、腎臓などの臓器にも障害が生じ、いまだに有効な治療法はありません。

今、美音はおしゃべりや歩くことはできず寝たきりの状態で、自発的な動きは瞬きのみです。しかし、表情は以前より豊かになっていて、体調も安定しているからか、ご機嫌な表情が増えました。最近、右手の親指が時々わずかに動くことを発見し、家族で喜んでいます。

私は、家族や地域の方々にたくさん支えてもらいながら、美音を育てています。

毎日バタバタと過ごしておりますが、家事育児の他に、子育て最中のママやパパへの応援の気持ちを込めたオリジナルソングを演奏するバンド「音ごはん」でキーボードを担当しています。

今回は美音にどんな症状があるのか、どのように病気と付き合いながら日々を過ごしているのか、お話させてください。

「こんなに愛おしい存在がいるんだ」難産の末、娘に出会えた

私は、「幼稚園の時からしっかりしていた」と母親や友人によく言われます。クラスの中で困っている子がいたら、面倒をみていたそうです。

小さい頃からピアノを弾くことが好きで、5歳から19歳までピアノを習っていました。

大人になってからはいろいろな仕事を経験し、派遣先で知り合った夫と結婚。ほぼ同時に妊娠がわかり、仕事をやめて出産、育児に専念することにしました。

妊娠がわかった時はびっくりして嬉しくて、何度も検査薬で確認しました!お腹がどんどん大きくなる中で、だんだんと母になる実感が湧いていきました。

出産はすごく難産で、子宮口が開かず、2日間陣痛に苦しみながらやっと生まれてくれました。美音は本当に、頑張って生まれてきてくれた。その時から美音は頑張り屋さんだったのだと思います。

こんなに愛おしいと思える人がこの世にいるのか!

初めてその姿を見たとき、とにかくかわいくてこんなふうに思いました。よく泣く子だったので、助産師さんたちに「元気が良いから将来は体操選手かな!?」なんて言われたのを覚えています。

娘の発達が遅いのはなぜだろうと悩み続けた

美音の発達に不安を感じたのは、生まれてしばらくしてから。生後3ヶ月あたりに、首の座りが弱くて、「他の子どもとちょっと違うな」と思いはじめました。

生後6ヶ月の頃には、体重の増えも悪くなり、周りの子が大きくなり、できることが増えていく姿をみて、違いをさらに顕著に感じるようになりました。

病院を受診しても、原因はまったくわからず、はがゆい気持ちでいっぱいでした。

最初は栄養が不足しているのではないかと思い、食事のバリエーションを増やし「楽しく食事してもらおう」と工夫していました。また、毎日のように児童館に連れていき、同年代の子と接する機会もつくりました。

この頃、お腹には第二子もいたのでママ友にたくさん助けてもらっていました。

夫は発達が遅いというのが個人差としか思っていなかったようです。私はとても不安で、夫と一緒に区の育児相談に行きました。そこで初めて美音の発達の遅さにに気づいたんです。

すぐに今の主治医を紹介していただき、検査をするために初めての入院。その検査で言われたことは、「頭が小さいので、小頭症気味ですね」ということだけでした。その他は異常がなく経過観察をすることに。

以前は食が細く体重が増えなかったものの、病院では頑張って食べて体重も少し増えたので、そのまま退院となりました。

その後、再び体重が増えなくなり、生後10ヶ月頃からは、「経鼻経管栄養」という、鼻から胃にチューブを入れて栄養をとる方法を始めます。

【写真】鼻から胃にチューブを入れて栄養をとっているミオンさん

(提供写真)

朝晩2回、1時間かけて栄養を注入するのですが、手動で注入速度を調整していたので、せっかく注入したものを全て吐いてしまったりすることも。なので目を離すことができず、朝の分の注入にお昼過ぎまでかけてしまうこともあり、当初は外出することすら難しい状況でした。

栄養はちゃんと摂取できるようになったので、「ご飯をたべさせなければ」というプレッシャーからは解放されましたが、鼻にチューブが入った姿をすれ違う他人に見られると、複雑な心境になりました。しかし、食事ができなくなったわけではないので、「栄養剤や苦いお薬は経管栄養で、お口からは美味しいものだけ食べようね!」とよく美音に言い聞かせていました。

「ミトコンドリア病」と診断され、悲しくて仕方なかった

1才5ヶ月の頃、美音は「ミトコンドリア病」という病気があることがわかります。

きっかけは美音に目が揺れる症状(眼振)を発見したこと。MRIをとることになり、やっと病名がわかりました。

ミトコンドリア病では、個々の細胞の働きが低下したり消滅したりするのですが、それがどの細胞にも起きる可能性があるため、さまざまな症状が現れます。神経、筋、心臓など臓器の症状から、脳や感覚の症状や発達の遅れなど、あげればきりがありません。

やっと治療ができる。

診断がおりた瞬間は、そう思いほっとしました。でも医師の診断を聴くと、美音は小児期に発症するミトコンドリア病としては最多の病型を示し、その多くが早期に死亡するといわれているリー脳症。難病であるがゆえに、今はこの病気に治療法がないことがわかりました。

先生の誤診じゃないか。

私のなかに、その診断を信じたくない気持ちが募りました。

そのとき夫や家族は、事実をただただ静かに受け止めていました。今思えば、美音の母である私の様子をうかがっていたのかもしれません。

私はずっと信じられない気持ちで、心ここにあらず。お風呂に入ったはずなのに気付いたら髪も体も洗っていないまま出ていることもたくさんありました。

主治医からは「ミトコンドリア病の症状は軽いものから重いものまで幅があるので、自分であまり調べない方が良いかもしれないです」と言われていました。

ですが、やはりどうしても気になったので調べてみると、当時は「予後不良」や「10才まで生きられない」といった情報ばかりだったのです。重い病を美音に背負わせてしまったことに対して自分を責めました。大切な娘が10才までしか生きられないかもしれないと想像すると悲しくて仕方がなかったです。

震災を経験し、前を向いていこうと決意

ミトコンドリア病を診断されてからは、健康な子どもの姿を見ることすら辛く、テレビで子どもが出演しているCMさえ見られませんでした。そんな中、東日本大震災が起きたんです。

テレビでは、津波でご家族やお家、思い出の品々を流されてしまった方たちが、「絶望の中それでも明日は来る」のだとおっしゃっている姿に様々な思いが生まれてきました。気づけば、被災された方に何かできることはないか、と模索し前を向いていました。

想像もできない大変さの中にいる人たちが前を向いているのだから、私も自分なりに前を向かなければと思ったのです。みなさんが生きていこうとする姿に、私はとても励まされました。

そして、自分が悩んでいることがすごく小さなことだと思い始めました。

目の前にいる美音は、生きている。美音の命を私が勝手に諦めて希望を捨ててはいけない。

そう思えるようになったのです。

そこからも、美音の体には様々なことが起こりました。

1才10ヶ月の頃には、病状が急変し呼吸不全になりました。夜中の異変に私がもし気付かなければ心臓が確実に止まっていたと主治医に言われました。その後、呼吸不全が回復しなかったため、気管切開手術を行い、人工呼吸器にて24時間呼吸のサポートを開始しました。

3才になると退院して、在宅生活を始めることができました。胃から栄養を直接摂取するための胃ろうをはじめ、その後も入退院を繰り返していますが、成長するにつれて入院回数は減ってきています。

娘に何が起こっても、笑顔のママを思い出せるように

今思い起こしても、病状が特によくなかった1才10ヶ月から2才までの変化は辛いものでした。

病名を告げられて、やっと前を向こうとしていた矢先だったので、何度も谷底へ落とされたような気持ちになりました。動いていた手や足が動かなくなり、目も合わなくなり、呼びかけにも応じなくなり、美音の意思が感じられにくくなってしまったことが何より辛かったです。

暑いのも寒いのも痒いのも気付いてあげたいのに、気付いてあげれなかった。唯一反応があるのは、痰の吸引などの苦しいことだけで、苦しむだけなのに生かしてしまったのではないかと、助かったことを後悔し、ただ病室で寝ている美音を眺めていました。

主治医から言われたように命の期限が短いのだとしたら、近いうちに最期がくるのだとしたら、美音が最期にみたママの顔が泣き顔だったら美音はどう思うだろうか。

いつだか、こんな思いが頭をよぎったのです。最期に見るのだとしたら、きっと笑顔のママが良いに決まってる。

そう思うようになってからは、これからどのような状況になるか分からないけれど、同じ時間を美音と過ごすのなら笑って過ごそう、と決めました。

家族や地域の人の支えのなかで暮らしていく

美音は今も、24時間人工呼吸器が手放せない状態で、ご飯も胃ろうから、ちょっとずつ栄養を入れています。排泄も自分では難しいため浣腸して排便を促したり、たんの吸引をしたりするなど、医療的ケアが必要な状態です。体温調節も自分では難しいので、2時間おきに体温を測っています。

この状況でも子育てができるのは、母と夫のサポートが大きいと思います。基本的には私がケアをしていますが、母は仕事を辞め、平日同居というかたちで支えてくれています。これが何より在宅生活の安定に繋がったと思います。

美音のため、と快く承諾してくれた母と夫には感謝しかないです。

そのほか、訪問看護師さんに週4回きてもらい、訪問リハビリや訪問入浴もお願いし、医師も自宅に往診してくれています。

また、美音は支援学校に訪問学級という形式で在籍しており、先生が訪問してくれるときはさまざまなことをしてくれます。朝の会からはじまり、身体のマッサージをしてくれたり、本を読んでくれたり、一緒に歌を聞いたり、季節にあったカレンダーを作ったり。バレンタインにはチョコを作り、冬にはお餅つき。ありがたいことに、先生がいろいろと工夫してくれています。

美音は図工と音楽が好きで、特に、紙にのりを貼ったり太鼓を叩くのが好きなようです。先生には「真面目な性格だ」と言われています。

先生はよく写真も撮ってくれるのですが、写真を撮るときに美音は、目をぱっちり開けます。写真を撮られるのも好きみたいです。

【写真】ベットに寝ながらお餅つきをするミオンさん

(提供写真)

我が家は、母、友人、美音に携わってくださる方々など、たくさんのサポートがあって今の生活を送れています。

命と向き合う毎日、家族だけでなく、たくさんの方々に支えてもらって、みんなが自然体で過ごす。これが我が家の家族のかたちだと思います。

「守っていかなきゃ」2人の兄弟も、姉を大切にしてくれている

【写真】背中から美音さんを抱きしめる弟さん

(提供写真)

美音には2人の兄弟がいます。優しくて家族思いの小4の弟と、甘えん坊の小1の妹です。

私自身、美音のそばにいるとても癒されるので、たまにボーッとしながら美音のそばにいます。すると弟妹も近くにきて顔をのぞいてほっぺをツンツンしていたり、妹は美音におままごとの相手をしてもらったりもしているんです。

子どもたちにとっては美音がいるのが普通の日常で、「美音、これ貸してね〜」などと声を掛けていたりしています。

子どもたちをともに育てる上で、一番大事にしているのは優先順位です。

3人とも同じように大切だけど、美音のことは命に関わることもあるからどうしても先にやらなきゃいけない時がある。

そのことをずっと前から伝えています。なので、もし弟妹が私を呼んだとしても、「今は美音のことをやっているから待って」と言うと、「わかった」と納得して待ってもらういます。逆に美音のケアのほうが緊急でなければ、美音に待っていてもらうことも。

子どもたちは幼いながらも、美音は「みんなで守っていかなきゃいけない存在」だと言うことはわかってくれているようで、「今日心拍高くない?」とか、「今苦しそう」とか、ポイントをしっかりおさえてくれています。

「美音が歩けるようになったら、病気が治ったら、こんなことがしたいな」と話してくれるときもあるのが、とても嬉しいです。

どうしても私が美音へ費やす時間が増えてしまうのですが、フォローしてくれる夫や母がいます。下の子どもたちとの時間をとることが難しくない環境にとても感謝しています。

音楽活動で、ミトコンドリア病を伝えていく決意

私は今、主婦によるバンド「音ごはん」のキーボードとして活動しています。

音ごはんには3年前から加入したのですが、もともとは『寝顔にこもりうた』という曲に感銘を受けて、美音が入院している病院でコンサートをやってほしいとリーダーに伝えたのがはじまりでした。

その後も連絡を取っており、リーダーも子どもが超未熟児で生まれて、たまたま通っている病院が同じで、ご縁もあり、「お世話になった病院でコンサートするからピアノひかない?」と誘ってもらったのがきっかけでした。

【写真】おとごはんのメンバーのみなさまが笑みを浮かべている

(提供写真)

ある時、美音と同じミトコンドリア病の子を持つ親御さんが、治療薬を作るために立ち上げた「7 SEAS PROJECT」をネットニュースで知りました。それを見た私たちは募金活動を始め、その中で、音ごはんでチャリティーソングを作り、クラウドファンディングを実施して、CDを作成しました。

歌詞には自分の願いを詰め込んだのですが、長男も同じタイミングで、「お姉ちゃんの病気についてもっとたくさんの人に知ってもらった方がいいんじゃないか」と言ってくれました。

自分の友だちにお姉ちゃんがいることを知ってもらいたいけど、病気についてうまく説明できない。そのなかでもなんとか説明をしていたのだそうです。その話を聞いて、まずミトコンドリア病という言葉を知ってもらいたいと感じました。

美音の笑顔をもう一度見たい。

ミトコンドリア病が治る病気になってほしい。

そんな思いを込めて、「七つの海の音」という曲をつくりました。

ミトコンドリア病を知ってますか? 突然 自由がうばわれる
小さな身体でベッドの上 過ごしているのです。

想いはみんな同じだよ 今 ひとつになる
いつか この闘いが 終わりますように。

みんなの願いを込めたこの曲は、ミトコンドリア病のことを伝え、同じ病気の子どもたちへエールを送る歌詞になりました。

様々な反響も寄せられました。同じ病気の方から連絡をいただいたり、違う病気でも難病に悩む方、親御さんから応援のメッセージもらったりする中で、とても心強い気持ちになりました。

子どもたちもとても応援してくれているので、これからもミトコンドリア病の普及活動を続け、また歌詞も書きたいと思っています。募金活動も継続して、私たちらしいペースでこれからも活動していきたいです。

言葉は相手を傷つけるものにも、励ますものにもなる

今思うのは、同じ言葉でも相手の状況によっては励ます言葉にもなるし、傷つける言葉にもなるということ。例えば、美音と一緒に外出していると「かわいそう」という言葉を言われることがあります。

今はそう思われても仕方ないと思えますが、昔は言われる度に「美音はかわいそうなのか…」と落ち込んでいました。

言った相手は、傷つけるつもりで言っているのではないと思うのですが、言われた方の状況次第で言葉の意味はこんなに変わってしまうのだな、と気付きました。

身近な病気の子どもやその親御さんにどう声をかけたらいいか迷う方も多いと思いますが、私自身は、私たちを”気にかけてくれる”誰かの言葉がとても嬉しいなと思います。会うたびに「美音ちゃん、体調どう?変わりない?」と聞いてくれる方は、本当にありがたいと毎回思います。

私は「スーパーお母さん」じゃない

ミトコンドリア病と診断された時も、これまでもネットでいろいろな情報を調べてきました。そのなかで、闘病している子どものお母さんのブログをたくさん読みました。

どんな生活しているか知りたくて、診断された当初はよく見ていたのですが、「すごいお母さんたちばっかりだ」「私にはこんなすごいお母さんにはなれない」と思ってしまいました。

前向きなお母さんの心持ちを見ては、「私はそんな風には思えない、やっていける気がしない」と感じていたのも事実です。

でも今、病気の子どもがいる親御さんに伝えたいのは、焦らないでほしいということ。私自身、一番下の子を出産後、大変すぎて泣いたことが何度ももありました。そんな時期を経て今では、子どもたちが少しずつ私のことを助けてくれるようになっていて、心強く感じています。

最初からみんな「スーパーお母さん」じゃない。だんだん経験を積んでくれば、なるようになるよ。

悩む親御さんにはそう言ってあげたい。時間をかけて、いろんなことを受け止めていけばいい。

でも本当は「スーパーお母さんなんていない」と私は思います。

医療的ケアが必要でも必要じゃなくても、お母さんはみんな子どもを守り育てることに必死。子どもも1人ひとり成長の仕方も違うのだから、お母さんも子どもたちと一緒に成長していければいいなと思います。

これからもただ、一生懸命生きようとする子どもを守るだけ

今日と同じ明日を迎えることは当たり前じゃない。

美音を育てていくなかで、こう学びました。

進行性の難病ということを考えると、日々僅かながらでも病気は進行しているんだと思います。今日は無事だったけれど、明日は分かりません。今日と同じ日は二度と来ない。

でも、忘れがちですが、それは健康に暮らしている人も同じなんですよね。昨日と同じような今日を過ごせたことは、実はすごく幸せなんだと思います。

【写真】ミオンさんのそばにいて一緒に動画を見ている妹さん

(提供写真)

おかげさまで、美音は生き続けることができています。ミトコンドリア病に詳しい先生と話す機会があった時、「今9歳だ」と伝えたら「長生きですね」って言われたので、奇跡的な領域なのかもしれません。美音は本当に頑張り屋さんです。

診断されてからこれまで、いろんな気持ちがグルグルと回ってきました。でも今は一周して、子どもが熱を出したらお母さんが心配して看病するのと同じかな、と思えています。ただそれが難病であるだけ。

病気は誰でもなりうる可能性がある、たまたま美音はそれがミトコンドリア病だった。だから、今は一生懸命生きようとしている美音を全力で守りたいと思っています。美音はかわいさと強さを持った自慢の娘です。

ミトコンドリア病に限らず、難病の多くはまだまだ一般的に認知はされていません。自分や、自分に近しい人がかからないと、調べることもないでしょうから仕方ない部分もあります。でも、今不調がある人が早期発見できるという視点で捉えると、知識としてあった方がいいし、たくさんの人に知ってもらうことが大切だと思っています。

これからの時代、いろんな家族のかたちが増えていきます。特別養子縁組など、家族のかたちは多様化していくでしょう。他の人から見ると、うちも医療的ケア児がいて特殊な家族だと思われるかもしれません。でも、少し特殊でもすんなり受け入れてもらえるようになればいいなとこっそり思っています。

そして、いろんな家族が増えていく中で、様々なサポートを選択ができる世の中になってほしいです。

穏やかな日々のために

梅雨に入りますと、日射が少なくなって気圧も下がりやすく、

頭痛がひどくなる人も多いようです。

皆様いかがお過ごしですか?

 

ミトコンドリア病は病歴、病状が様々です。

しかし、病状がわかりにくくて、安定しないのが

患者家族の悩みではないでしょうか?

皆さん悩みがそれぞれ違い、それぞれに深刻です。

穏やかな日々が、私たちにとってどれだけ有難いものでしょう。

 

 

我が家の悩みを話します。

ミトコンドリア病メラス3243変異の龍は睡眠障害がひどくなると

交感神経が立ちやすくなり、興奮して自分勝手にしゃべりまくります。

夜中も寝言、朝も早くから起き上がり、

サカナにエサやり、通所にも週5回朝9時から午後4時まで

(送迎付き)出かけられますが。

 

常に眉間にしわを寄せて独り言が多くなります。

「心の声」

自分はどうしてこんな病気になってしまったのだろうか?

勉強してきたことができなくなったり、

友だととの話もできなくなって誰とも会えなくなってしまった。

このような不安な気持ちをずっとずっと自問自答しているのだろう。

 

「○○先生は忙しくて来れないよ。目の聞こえない人や

車いすで歩けない人もたくさんいて大変なんだよ!」→病院には入院したくない。

「○○君は、友達たくさんいるんじゃない?

忙しくてうちにはこれないんだよ。」→友達と会えなくて寂しい

 

辛いよ、痛いよ、苦しいよ

という感情的な言葉ではなく

時に突き刺すような目つきで

家族の皆にひたすら話し続ける。

彼の中では完結している言葉の連続。→保続状態。

 

もっと悪くなると、出かけた先でも所かまわず話している。

社会性がないと理解できても、家族のやることまで侵食してくると

家族でぐったりする。家での介護に限界を感じる。

ここに暴力や逃避はないが、

家族の生活が脅かされているのは間違えない。

とくに母親の心の余裕がない時は、さらに相乗的に症状は悪化する。

コロナの不安なテレビの情報にも反応していると思われる。

 

先日介護士を通じて、地域の器のある先生と出会い、アルギニン点滴を入手、介護士が一回自宅で施術してくれる機会を得た。

翌日から睡眠が深くなった。流れが良くなったのだと思う。

それからは、彼は自分を取り戻したかのように

以前のように、楽しみに集中する、前の龍に戻った。

 

私のようなふてぶてしく、夢中で周りの迷惑顧みずにやってしまう母親であれば

あり得ることかもしれないが、このような事実を、生活を、世に伝えなくてはいけないと思ったのです。

だから声をあげて認知症が進む患者にもアルギニン点滴を!

保険適応の交渉を進めます。

皆さんの悩みはどんなことでしょう。

どんな時も、どんな症状にも

患者家族が、知恵を分かち合い、つながっていくこと。

患者家族のつながり

医療とつながり、地域とつながり、

我が家の平穏を取り戻すために。

ミトコンドリア病患者家族のために

穏やかな日々を!!

さくらばたけまつりスライドショー

関東梅雨に入りました。

自律神経が乱れる時期です。

湿度で骨をゆるみやすいので

上手に整体すれば

呼吸の通りも

気の道の流れもよくなるはずです。

と思うのですが・・・

ミトコンドリア病メラス精神症状と脳の高次機能障害のダブルパンチは

とても不思議なつながりで

あまり実践通りにいかないところが歯がゆいのですが。

昨日も雨が降り、釣りに行けませんで、

新江ノ島水族館に出かけました。

意外と混んでいました。

みんな開放感からか興奮している息が感じられました。

龍はすごく集中して楽しんでましたが、

水族館のあと、江ノ島の海で釣りに行きたい!

でもいけない、となると、精神状態がおかしくなり

独り言で自分のつらさを吐き出します。

いろんなパターンがあると思いますが

本人の中では、ムンクの叫び。

館内を出て、カフェで一時間ぐったりしていました。

 

メラスの患者様の精神症状は複雑ではないですか?

 

24才にもなって、子離れしてないね、

といわれたら、それまでなのですが

病気と寄り添うために必死です。

叫びは、日に数度起こり、人とのコミュニケーションが

とれない今、コロナの状況だからなのか認知症が進んだのか

わかりませんが

釣り糸のように複雑に絡み

ねがかりして、そのたびに家族は地に落ちたように苦しみます。

ほっとけば!

といわれたらそれまでですが、

介護している方の苦しみは

今いる本人との体と心の対応ですので

簡単にかたずけられません。

 

自分は表現者として

ねがかりを紐解くきっかけとして

息子を表現の中に入れてみます。

その間はとても体も心も軽くなります。

自分は、親という括りから離れて

ミトコンドリアに捧げたい気持ちで

おどっていると

彼も、それを受け止めてくれる、いや自発的に

動いて、揺れている。

そして、脳は改善されていないけど

彼は今ここにいる

仲間がある

とたてなおって、次に進むことができる

これが生活なのかなと思います。

2020年4月19日

自宅近くのさくらばたけで表現者の集まるおベントを計画していました。

今年は延期を余儀なくされ

集う人たちが自発的に

さくらばたけまつりのスライドショーを作ってくれました。

遠隔で、出演者がアメージンググレースをつないでくれた作業は

涙、涙でした。

もしよかったら、ぜひご覧ください。

次男ミトコンドリア病メラスを取り巻く表現者たちの取り組みとしても

開放されるところがあるかもしれません。

https://1drv.ms/v/s!AoZ5JCG44suf4Wd1cZ3JfuvVBwJJ?e=dYsVQh

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